A hiperkoagulálhatóság a kórosan fokozott koagulálhatóságra utal vér. Trombusok kialakulására való hajlammal társul, és az egyik főnek tekintik kockázati tényezők phlebothrombosis esetén.
Mi a hiperkoagulálhatóság?
Hiperkoagulálhatóságú betegeknél az vér gyorsabban alvad, mint egészséges embereknél. A megnövekedett alvadékonyságot az alvadást elősegítő tényezők növekedése vagy az alvadást gátló tényezők csökkenése okozza. Az ilyen alvadási rendellenesség következménye a spontán előforduló trombózis. A trombózisok a vérrögök által okozott érelzáródások. Trombózis a koszorúérben hajók kiválthatja a szív - támadás, a thrombusok a agy vezet egy ütés. Terápia mert a hiperkoagulálhatóság az októl függ.
Okok
A hiperkoagulálhatóság megszerezhető vagy veleszületett. A veleszületett hiperkoagulálhatóságot veleszületett hiperkoagulálhatóságnak is nevezik. Ennek több oka lehet. A koagulációs rendellenesség autoszomális-domináns módon örökölhető. Genetikai hibák képesek vezet hiányosságára fehérje-C, fehérje-S or antitrombin III. Ezek hiánya enzimek a koagulációs kaszkád és a hypofibrinolysis csökkent inaktiválódását eredményezi. Ennek eredményeként vér a vérrögök egyrészt gyorsabban képződnek, másrészt lassabban lebomlanak. Egy V faktor mutáció as APC rezisztencia autoszomális domináns módon is örökölhető. APC rezisztencia az aktivált C fehérjére adott gyenge válasz jellemzi. Az aktivált C fehérje gátolja a véralvadást. Betegek APC rezisztencia szenvednek vénásan trombózis gyorsabban, mint az egészséges egyének. A veleszületett homociszteinémia szintén társul a hiperkoagulálhatósággal. A megszerzett hiperkoagulálhatóság általában a máj. Ebben az esetben az S-fehérje, a C-fehérje és antitrombin III alakul ki. A csökkent szintézis oka lehet K-vitamin, kiáramlási rendellenességekkel vagy szintéziskorlátozásokkal a máj hiányosságok. Máj az elégtelenség általában májcirrózis eredménye. Autoimmun betegségek hiperkoagulálhatóságot is okozhat. Ilyen immunokoagulopátiára példa a szisztémás antifoszfolipid szindróma lupus erythematosus. Ebben az esetben antifoszfolipid antitestek keringenek a vérben. Ezek többek között az alvadási tényezők ellen irányulnak, és fokozott alvadási hajlamot okoznak. Az antifoszfolipid szindrómát reumatoid is kiválthatja arthritis, HIV, májgyulladás B, malária or szerek mint például chlorpromazinra or propranolol. A hiperkoagulálhatóság szintén előfordulhat heparin-indukált thrombocytopenia. A tapadása okozza vérlemezkék. A hiperkoagulálhatóság egy fogyasztási koagulopátia kapcsán is előfordul. Itt a megnövekedett koagulálhatóság alvadási faktorok fogyasztását okozza. Ennek eredményeként hiányzik az alvadási faktorok száma, és ezáltal fokozott a vérzésre való hajlam. Hiperkoagulálhatóság esetén a véralvadás fokozódik. Ez spontánokat okoz trombózis, amely szintén megismétlődhet. A hiperkoagulálhatóság a Virchow-triád része. Eszerint a trombózis kialakulásában különösen három tényező releváns:
- Változások az érfalban
- Az áramlási sebesség változásai
- Vérösszetétel változásai (hiperkoagulálhatóság).
Tünetek, panaszok és jelek
tünetei trombózis nagymértékben változhat a hajó helyétől és kiterjedésétől függően okklúzió. Gyakran a trombózisokat nem veszik észre. Még súlyos trombózisok is vezet tüdőbe embólia egy későbbi szakaszban eleinte gyakran tünetmentesek. Kimondott esetben láb ér trombózis azonban tipikusan duzzanat és melegség érzése van a alsó láb vagy az egész lábát. A duzzanat gyakran feszültségérzetet okoz. Az érintett véglet emelkedése megkönnyebbülést hoz. A bőr az érintett területen vörös és feszes. Kék elszíneződés is látható lehet. A mély legveszélyesebb szövődménye ér a trombózis tüdő embólia. Ebben az esetben a trombus meglazul, a tüdőbe jut és fontosakat blokkol hajók ott. Tüdő embólia végzetes lehet. Késői szövődmény, amely mélység után jelentkezhet ér a trombózis poszt-trombotikus szindróma.Ha trombák alakulnak ki a koszorúérben hajók a hiperkoagulálhatóság miatt a szív támadás következik be. Az a jellegzetes tünetei szív roham intenzív nyomás a szív területén, mellkasi fájdalom sugárzik a karokba vagy a has felső részébe, szorító érzés, hányinger, hányás és légszomj. Alvadékképződés egy agyban ütőérmásrészt iszkémiás apopleksiához vezet. Ez feltétel más néven a ütés. Ebben az esetben a keringési zavar hiányához vezet oxigén és így haláláig agy szövet.
A betegség diagnózisa és lefolyása
A diagnózist a laboratóriumban végzik. Erre a célra a C fehérje, az S fehérje és a antitrombin III meghatározzák. Ezen szintek közül egy vagy több csökken a hiperkoagulálhatóság szempontjából. Ha faktor Leiden mutációt gyanítanak, molekuláris genetikai tesztet hajtanak végre.
Szövődmények
Sok esetben a hiperkoagulálhatóság észrevétlen marad, ezért ennek korai kezelése feltétel nem lehetséges. Az érintett személy szenvedhet a tüdőembólia a hiperkoagulálhatóság miatt, és a legrosszabb esetben belehal. A duzzanat általában az alsó felé terjed láb, amely később az egész lábát lefedheti. Továbbá van még fájdalom a lábakon és a bőr. A mozgás korlátozott, és ez a mindennapi élet súlyos károsodásához vezet. A hiperkoagulálhatóság később később a szívroham, amelyet megelőz mellkasi fájdalom. Ez átterjedhet a test más területeire is, ami fájdalom a nyak és vissza. A beteg légszomjat is szenved, hányás és a hányinger Az szívroham a beteg számára is végzetes lehet. A hiperkoagulálhatóság kezelése ok-okozati, és általában gyógyszeres kezeléssel történik. További szövődmények nem fordulnak elő. A teljes gyógyulást azonban nem lehet garantálni. A betegség további lefolyása nagymértékben függ a megnyilvánulásától.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Azonnal konzultálni kell az orvossal, amint a vér zavarai lépnek fel keringés előfordul. Ha szokatlan melegérzet tapasztalható a testben, ill hideg végtagokat, a jeleket meg kell vizsgálni és kezelni kell. Ha a tünetek hosszabb ideig fennállnak, vagy intenzitása folyamatosan növekszik, akkor aggodalomra ad okot. Ha duzzanat, mozgáskorlátozás vagy a szokásos teljesítményvesztés tapasztalható, a megfigyeléseket orvosával kell megbeszélni. Ha szorító érzés tapasztalható a mellkas, változások a megjelenésében bőr vagy elszíneződés esetén ajánlatos orvoshoz látogatni. Különösen a kék elszíneződés tekinthető figyelmeztető jelnek. Ha az érintett szenved hányinger, hányás or szédülés, ajánlott a tünetek tisztázása. Légszomj vagy időszakos esetben lélegző, a lehető leghamarabb meg kell kezdeni az orvos látogatását. Eszméletlenség vagy hirtelen összeomlás azonnali orvosi ellátást igényel. Sürgősségi orvost kell hívni, és utasításait be kell tartani a beteg túlélésének biztosítása érdekében. Mellkasi fájdalom vészhelyzetet jelez. Ha a fájdalom a karhoz, a vállhoz vagy a has felső részéhez mozog, orvosra van szükség. Ha lélegző nehézségek, alvászavarok, általános rossz közérzet vagy viselkedési problémák lépnek fel, orvoshoz kell fordulni.
Kezelés és terápia
Terápia mert a hiperkoagulálhatóság az októl függ. Ha már több spontán trombózis is előfordult, akkor a veleszületett hiperkoagulálhatóságot egész életen át tartó gyógyszeres kezeléssel kell kezelni. Erre a célra úgynevezett antikoagulánsokat alkalmaznak. Ezek a vérhígítók gátolják a véralvadást. Az ismert antikoagulánsok kumarin-származékok, mint pl fenprokumon or warfarin. Heparin nem alkalmazható, mert a gyógyszer hatékonyságát csökkenti az antitrombin-III hiánya. Terápia mert a megszerzett hiperkoagulálhatóság szintén okfüggő. Abban az esetben K-vitamin hiány, a K-vitamin helyettesített. Tromboprofilaktikus heparinizációra is szükség lehet. Ha a hiperkoagulálhatóság májbetegség miatt következik be, ezt az okozó betegséget kezelni kell. A májbetegség okozta antithrombin III-hiány rövid távon kezelhető antithrombin III-szubsztitúcióval. Ez a terápia azonban nem tartható fenn.
Előrejelzés és prognózis
Kezelés nélkül a hiperkoagulálhatóság kedvezőtlen prognózissal rendelkezik. A rendellenesség hatása különböző életveszélyes állapotokat válthat ki az érintett személynél. Gyakran akut helyzet fordul elő, amikor a beteg néhány percen belül meghal. Ha a hiperkoagulálhatóságot időben észreveszik és diagnosztizálják, az életveszélyes következményeket a hosszú távú terápia során jelentősen minimalizálni lehet. A jó prognózis biztosítása érdekében meg kell találni és kezelni kell az okozó betegséget. A véralvadás rendellenesség gyógyítható. Sok esetben az életkörülményeket a drogkezelés mellett változtatni és optimalizálni kell. Ha szervbetegségek vannak jelen, azokat egyenként kell értékelni. A szervszövet helyrehozhatatlan károsodása esetén szükség lehet donor szervre a beteg életének biztosítása érdekében. A művelet mindig különféle kockázatokkal és szövődményekkel jár. Ha a műtét sikeres és a donor szervet a szervezet jól elfogadja, akkor jelentős javulások vannak Egészség előfordul. Bár a korlátozások továbbra is fennállnak, megváltozott körülmények között jó életminőség érhető el. Ennek ellenére rendszeres ellenőrzés az élet- és vérértékek értékét a beteg egész életében meg kell vizsgálni. Változások és rendellenességek esetén új kezelésekre van szükség. Átfogó, véralvadás a betegek nagy részénél nem vezet a tünetek mentességéhez. Ennek ellenére kedvező prognózist adnak, ha a kezelési tervet betartják.
Megelőzés
A veleszületett hiperkoagulálhatóság veleszületett, ezért nem akadályozható meg. Legjobb esetben a megszerzett hiperkoagulálhatóság megelőzhető az alapbetegség korai felismerésével és terápiájával.
Követés
A hiperkoagulálhatóság legtöbb esetben a betegnek nincs vagy csak nagyon kevés intézkedések és az utógondozás lehetőségei. Ebben az esetben a legfontosabb a korai diagnózis a későbbi kezeléssel a tünetek megfelelő enyhítése és a tünetek további súlyosbodásának megakadályozása érdekében. Minél korábban észlelik a betegséget, annál jobb a betegség további lefolyása. A legtöbb esetben ezt a betegséget gyógyszeres kezeléssel kezelik. Ennek során az érintett személy a helyes adagolástól függ, rendszeres bevitel mellett, hogy a panaszokat helyesen és mindenekelőtt tartósan enyhítse. Mindig be kell tartani az orvos utasításait. Rendszeres orvosi vizsgálatokat is kell végezni a helyzet figyelemmel kísérése érdekében. Mivel a hiperkoagulálhatóság veleszületett betegség, nem gyógyítható meg teljesen. Ha az érintett gyermekeket szeretne, genetikai tanácsadás a betegség kiújulásának megakadályozására is elvégezhető. Azonban nem ritka, hogy a betegség a kezelés ellenére a beteg várható élettartamának csökkenését eredményezi.
Mit tehetsz te magad
A legtöbb esetben a hiperkoagulálhatóságot gyógyszeres kezeléssel kezelik. Ennek során az érintetteknek gondoskodniuk kell a vérhígítók rendszeres szedéséről a trombózis és egyéb szövődmények elkerülése érdekében. Ezenkívül a betegség a K-vitamin, így ezt a vitamint át kell venni kiegészítők. Különösen az idősebb embereknek vegyenek részt rendszeres ellenőrzéseken különböző szakembereknél annak megakadályozása érdekében, hogy a szívroham, például. Az adott területeken még enyhe fájdalom is jelezheti a betegséget. Mivel az érintettek közül sokan mozgáskorlátozottságban szenvednek a hiperkoagulálhatóság miatt, a mindennapi életükben mások segítségétől függenek. Ebben az összefüggésben a barátok és a család segítsége különösen hasznosnak bizonyul. A betegségről a pszichológusokkal vagy a legközelebbi barátokkal és rokonokkal folytatott megbeszélések is enyhíthetnek depresszió. Gyermekek esetében közvetlen oktatásra van szükség a betegség megfelelő lefolyásának kimutatása érdekében. A további kezelés nagymértékben függ az alapbetegségtől, így itt nem lehet általános előrejelzést adni.
