Gyorsan progresszív glomerulonephritis (félholdas glomerulonephritis) egyfajta glomerulonephritis. Gyorsan haladó menete jellemzi.
Mi a gyorsan progresszív glomerulonephritis?
glomerulonephritis absztrakció gyulladás ami általában mindkét vesét érinti. Gyorsan progresszív glomerulonephritis (RPGN) a vese gyulladás. A tünetek ebben a formában azonban nagyon gyorsan súlyosbodnak, így vese a hiba nagyon rövid időn belül bekövetkezhet. A gyorsan progresszív glomerulonephritis tehát sürgősségi helyzet, amely gyors intenzív orvosi kezelést igényel. Okai alapján a gyorsan progresszív glomerulonephritis három típusra osztható.
Okok
Az RPGN 1. típusát a antitestek a vesetestek membránjával szemben. A glomerulonephritis ilyen formájára példa a Goodpasture-szindróma. Itt a sejtfalak vese és a tüdő expresszálják az úgynevezett Goodpasture antigént. Az antitestek kötődik ehhez az antigénhez, ami súlyos gyulladás. Az összes gyorsan progresszív glomerulonephritis körülbelül tizenkét százalékát az okozza antitestek. Gyakrabban a gyorsan progresszív glomerulonephritis az immunkomplexek lerakódásából származik. Az immun komplex egy antitest és egy antigén komplexe. Antigén-antitest reakcióval képződik. Leggyakrabban ezek az antigén-antitest komplexek a fertőzések során alakulnak ki. Köröznek a vér majd lerakódik a vesetestek bazális membránjára. Ott immunreakciót okoznak későbbi gyulladással. Ez a típus gyakran fejlődik a autoimmun betegségek. Egy ilyen példa a vese érintettséggel járó autoimmun betegségre lupus erythematosus. A gyorsan progresszív glomerulonephritisben szenvedő betegek 44 százalékában nincsenek immunkomplexek és antitestek. Ezt a fajta RPGN-t pauci-immun nephritisnek is nevezik. A pontos patomechanizmusok ebben az esetben még nem ismertek. Egyes betegek azonban autoimmun krónikus érgyulladásban szenvednek, például Wegener-kórban vagy mikroszkopikus polyangiitis. A glomerulusok gyulladása bármely életkorban lehetséges. Míg a posztinfekciós glomerulonephritis gyakoribb a fiatalabb betegeknél, addig az idősebb korban a gyorsan progresszív glomerulonephritis jellemző.
Tünetek, panaszok és jelek
A makrohematuria jellemző az RPGN-re. Makrohematuria esetén vér kiválasztódik a vizelettel. Ez szabad szemmel látható. Így a vizelet vöröses színű. A vesetestek károsodása az ún nefrotikus szindróma. Van proteinuria. A betegek ezért megnövekedett mennyiségű fehérjét választanak ki vizeletükből. A fehérje hiánya miatt a folyadék felhalmozódik a szövetekben, ödémát okozva. Az ödéma előnyösen az alsó lábszáron és a szemhéjon jelentkezik. A szervezet több hiperlipoprotein termelésével próbálja kompenzálni a fehérje veszteséget. Ezért a hiperlipoproteinémia emelkedett trigliceridszint és koleszterin szintek. A kapcsolódó lipoproteinek szintén emelkednek. A gyorsan progresszív glomerulonephritis összefüggésében a vér nyomás (magas vérnyomás). A normál glomerulonephritis-szel ellentétben a gyorsan progresszív glomerulonephritisben szinte mindig nő a retenciós érték. A retenciós értékek azok a veseértékek, amelyek a vese funkcionális kapacitását tükrözik. Tartalmazzák kreatinin, kreatinin-clearance, karbamidés cisztatin C.
Az RPGN-ben a retenciós értékek gyorsan növekednek, mivel a vese rövid időn belül súlyosan károsodik. Végül teljes vizelet-visszatartás bekövetkezik. Veseelégtelenség küszöbön áll. A terminálban veseelégtelenség, a betegeknek át kell esniük dialízis. Az uremia olyan tünetekkel alakul ki, mint pl fejfájás, hányásálmosság, vérszegénység or szív kudarc. Az RPGN bonyolult tanfolyamain tüdőödéma is fejlődhet. Ebben az esetben a folyadék bejut az alveolusokba. Ezután az érintett betegek súlyos légszomjat szenvednek.
A betegség diagnózisa és lefolyása
Gyorsan progresszív glomerulonephritis gyanúja esetén először vizeletállapotot kapnak. Vérsejtek és fehérjék szérológiai módszereket alkalmaznak olyan antinukleáris tényezők felkutatására, mint az ANF, ANCA, és az antigáz membrán antitestekre. Vese biopszia a vese megerősítésére végzik. A sejteket a veséből veszik ki, majd egy patológus szövettanilag megvizsgálja. Ez kiderül elhalás és a trombózis a glomerulusok. Az endoteliális sejtek, a podocyták és a mezangium megnagyobbodnak. Ezenkívül félhold alakú fibrinos gócok találhatók a glomerulusok szerkezetében. A kapott sejtekben T-sejtek és fagociták detektálhatók. Azok a betegek, akiknél a glomerulusok kevesebb, mint 80 százaléka félhold alakú, jobb prognózissal rendelkezik. A prognózis jelentős javulása szintén korán elérhető terápia. Időszerű nélkül terápia, a gyorsan progresszív glomerulonephritis szinte mindig krónikusan végződik veseelégtelenség. A legrosszabb esetben egész életen át dialízis or vesetranszplantáció szükségesek.
Szövődmények
A gyorsan progresszív glomerulonephritis orvosi vészhelyzet, amely kezeletlen kezelés esetén súlyos veseelégtelenséghez vezet. Ez már bizonyos szövődménye autoimmun betegségek, amelynek közös jellemzője, hogy a testé immunrendszer megtámadja a veseszövetet. A betegség gyakran a szisztémás rendellenesség része. Ezért gyakran más szervek, például a tüdő is részt vesznek a betegség folyamatában. A gyorsan progresszív glomerulonephritis legfontosabb szövődménye a vesefunkció. Ez napokon, heteken vagy hónapokon belül bekövetkezhet. Ha terápia túl későn kezdődik, mindig fennáll annak a veszélye, hogy szükség van rá dialízis vagy akár teljes veseelégtelenség. Aztán a veseátültetés szükségessé válik. A legsúlyosabb lefolyás az ún Goodpasture szindróma, amelyben antitestek képződnek mind a glomerulusok, mind a tüdő alveolusok. Vese és tüdő szövetek egyszerre pusztulnak el. A gyorsan progresszív glomerulonephritis ezen formája néhány nap alatt halálhoz vezet, ha nem kezelik. A Goodpasture-szindrómára a vesefunkció, a tüdőinfiltrátumok és a hemoptysis különösen gyors csökkenése jellemző. A gyorsan progresszív glomerulonephritis szintén súlyos betegségeket okozhat magas vérnyomás és a hyperkalaemia. Halál bekövetkezhet vese- vagy tüdőelégtelenségből, valamint a magas vérnyomás és a hyperkalaemia. Súlyosságától függően hyperkalaemia, bénulás, acidózis, bélelzáródás, különféle központi idegrendszeri rendellenességek, sőt súlyosak is szívritmuszavarok val vel szívmegállás vagy hirtelen szívhalál következik be.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Az ilyen típusú glomerulonephritis esetén mindig orvoshoz kell fordulni. Ez a betegség nem kezelhető önsegítő eszközökkel, ezért az érintettnek mindig orvosi kezelésre van szüksége. Általános szabály, hogy orvoshoz kell fordulni, ha az érintett személy szenved a nyilvánvaló jeleiben fehérjehiány. Ez lehet vezet az ödéma kialakulásáig, amely hatással lehet az érintett esztétikájára. Hasonlóképpen éles emelkedés tapasztalható vérnyomás, amely szintén utalhat a glomerulonephritisre. A legrosszabb esetben az érintett is szenvedhet veseelégtelenség. Nem ritkán súlyos álmosság vagy vérhiány is utal erre a glomerulonephritisre. Ha ezek a panaszok hosszabb ideig jelentkeznek, orvoshoz kell fordulni. Ez megakadályozhatja a szív, ami végzetes lehet. A betegséget belgyógyász kezeli. Bizonyos körülmények között a glomerulonephritis korlátozza az érintett személy várható élettartamát is.
Kezelés és terápia
A gyorsan progresszív glomerulonephritis vészhelyzet, és haladéktalanul kezelni kell. A terápia megkezdésekor a betegség oka általában még nem ismert. Az 1-es típusú RPGN-ben szenvedő betegek számára előnyös a plazmaferezis. Ez magában foglalja a plazma cserét. Itt a káros antitesteket eltávolítják a vérplazmából. Ez gyakran megállíthatja a gyulladásos folyamatot. Ha a betegeknél anuria alakul ki, ideiglenes dialízisre lehet szükség. Míg az egyszerű glomerulonephritis jól reagál a glükokortikoid terápiára, monoterápia a glükokortikoidok nem ígéretes az RPGN-ben. A legtöbb esetben kiegészítő igazgatás of citosztatikumok és a immunszupresszív szerek van szükség.
Megelőzés
Mivel a gyorsan progresszív glomerulonephritis kialakulásának pontos mechanizmusai még nem ismertek, a betegség nem akadályozható meg. A korai diagnózis gyors és súlyos progressziója miatt nagyon fontos.
Követés
A gyorsan progresszív glomerulonephritis lefolyása javítható a nyomon követésben, valamint az étrendi változtatásokkal történő megelőzésben. A betegek kiegyensúlyozottan csökkenthetik a veseelégtelenség kockázatát diéta és megfelelő folyadék. Ebben a tekintetben hasznos az orvossal folytatott szoros konzultáció. A rendszeres vizsgálati megbeszélések a komplikációk gyors felismerését szolgálják. Ez a korai reakciók fontos alapja. A tényleges terápiát követően a Egészség-tudatos megközelítés ajánlott. Ez magában foglalja az ajánlott gyógyszer szedését. Egyéb intézkedések szabályozni vérnyomás támogatják a nyomon követést is. A helyreállítási szakaszban fizikoterápia hasznos. Ez serkenti az anyagcserét, és így egyszerre enyhíti a tüneteket. Ha egy veseátültetés már előrehaladott betegség miatt történt, a betegeknek ezt követően nyugodtan kell nyugodniuk. Ebben az esetben be kell tartani az orvos által ajánlott ágynyugalmat. A jó személyes higiénia az átfogó utógondozás része is. Ha azt fontolgatjuk, hogy a természetes orvoslásból származó gyógyszerek segítenek-e a fájdalom, mindenképpen konzultálni kell az orvossal. Az orvos szakemberek ismerik az alternatív hatásmódját fájdalomcsillapítók. Ezért is nagyon fontos, hogy mindig kövessük az orvos tanácsát.
Ezt teheti meg maga is
A gyorsan progresszív glomerulonephritist mindig orvosnak kell kezelnie. Az orvosi terápiát különféle önsegítés kísérheti intézkedések a betegek által. Először is a változás diéta fontos. Egészséges és kiegyensúlyozott diéta még mindig képes elhárítani a fenyegetést krónikus veseelégtelenség. Ezenkívül a betegnek rendszeresen konzultálnia kell az orvossal annak biztosítása érdekében, hogy a betegség ne menjen komolyan lefolyni, vagy a szükséges intézkedések súlyos szövődmények esetén azonnal bevehető. Rendszeres ivás és szabályozó gyógyszerek szedése vérnyomás és a vér vastagsága is fontos a gyors gyógyuláshoz. Ön szenvedők is részt vehetnek fizikoterápia hogy fokozza az anyagcserét és ezáltal megkönnyítse fájdalom. Előrehaladott betegség esetén vesetranszplantáció lehet az egyetlen lehetőség. Műtéti beavatkozás után ágynyugalom és megtakarítás alkalmazandó. Ezenkívül szigorú személyi higiéniát kell betartani a műtéti seb megfertőződésének megakadályozása érdekében. Az orvossal konzultálva, alternatív fájdalomcsillapítók a természetgyógyászat területéről vehető például ördög karom or macskagyökér előkészületek.
