Bevezetés
A Goodpasture-szindróma, az anti-glomeruláris bazális membrán (GBM) betegség / anti-GBM betegség a sok súlyos, de szerencsére ritka autoimmun betegség egyike. Autoimmun betegségek esetén a saját test termel antitestek, azaz testünk tulajdonképpen „jó védekező anyagai” immunrendszer, a test saját struktúráival vagy sejtjeivel szemben. Normális esetben ezek antitestek csak akkor alakulnak ki, ha egy személy kapcsolatba kerül egy olyan anyaggal, amely idegen a test számára, ismeretlen felületi struktúrájának köszönhetően felismerte azt, majd aktiválja a test saját védősejtjeit.
Ezeket aztán speciálisan kialakítják és lenyomják ezen idegen típusú anyagokon, és így potenciális kórokozókon. Ezért csak ezt a típust ismerik fel, és egyébként ártalmatlanok, ezért nem ártanak tovább a testünknek. De ha megtörténik, hogy a test hirtelen vagy fokozatosan már nem ismeri fel a tulajdonképpen számára ismert struktúrákat, akkor azokat idegen testekké is besorolja, és ilyennek kezdi kezelni. Ez következik a test tulajdonképpen teljesen normális kaszkádszerű védekezési reakciójára is, amely a túléléshez szükséges - csak most támadják és harcolnak a test saját struktúrái ellen.
A Goodpasture-szindróma okai
Az autoimmun betegség kialakulásának sokféle oka lehet. Vannak például bizonyos genetikailag meghatározott és ezért örökletes autoimmun betegségek. Másokat megszereznek, például egy korábbi baktériumok or vírusok.
Megint másokat mérgező anyagok is kiválthatnak, amelyekkel az ember kapcsolatba került. Végül, de nem utolsósorban, sok esetben egyszerűen nem egyértelmű, és más kiváltó tényező nem azonosítható. Goodpasture-szindrómában az okok teljesen tisztázatlanok, de feltételezzük, hogy számos kiváltó tényező működik együtt.
Nyilván fontos szerepet játszik például a beteg korábbi betegségei befolyásolja (ahogy az Ernest Goodpasture amerikai patológus (1919. október 17. - 1886. szeptember 20.) 1960-es első leírásában szereplő páciens esetében ez történt, itt is ez volt az egyik korábbi influenzás fertőzés). Ezenkívül a tüdővel való kapcsolatok tuberkulózis leírták. Goodpasture-szindróma esetén autoantitestek (főleg IgG1 és IgG4, de az esetek 1/3-ban IgA és IgM is) képződik a glomerulusok bazális membránjaiban (a vese, az úgynevezett vesetestek), amelyek szintén megtalálhatók a tüdőben, 2-es típusú allergiás-hipergenikus reakció során.
Ez magyarázza, hogy miért ugyanaz autoantitestek tönkretegye mind a tüdő, mind a vese alapmembránját. A tüdőben ez a vérzéshez vezet tüdő maga a szövet és véres köhögés köpködés. A vesékben, vér átjut az (elsődleges) vizeletbe, és hematuria lép fel.
Goodpasture-szindróma esetén a test termelni kezd antitestek az alapmembránnal szemben (amelyeket ezért anti-GBM antitesteknek nevezünk), ami végül a vesék és a tüdő súlyos károsodásához vezet. Eredményeképpen vese érintettség, előbb-utóbb az érintett személynél hematuria alakulhat ki, azaz vér a vizeletben, és magas vérnyomásban szenved (mivel vese az emberi keringési rendszer alapvető eleme). A Goodpasture-szindrómában a test antitesteket kezd termelni az alapmembrán ellen (ezeket tehát anti-GBM antitesteknek nevezzük), amelyek végül a vesék és a tüdő súlyos károsodásához vezetnek. A vese érintettségének eredményeként előbb-utóbb az érintett személynél hematuria alakulhat ki, azaz vér a vizeletben, és magas vérnyomásban szenved (mivel a vese az emberi keringési rendszer elengedhetetlen része). A Goodpasture-szindrómát az antigáz membrán antitestek és az immunglobulin lerakódások laboratóriumi kémiai detektálásával diagnosztizálják a glomerula bazális membránjain, amelyeket vese vesz fel. biopszia az egyik vagy mindkét vese.