Kezelés
A Goodpasture-szindróma kezelésének alapja a immunszuppresszív gyógyszerek (például ciklofoszfamid) és glükokortikoidok (azaz kortizon) és egy plazmacserét („plazmaferezis”) a keringő eltávolítására antitestek.Túlélés 1 év után egy brit retrospektív nézetben 100%, a vese túlélése pedig 95%. A legújabb eredmények szerint hatékony kiegészítés a kezelés abból áll antitestek, amelyek beavatkoznak az immunológiai folyamatba. A B-limfociták és a pre-B-limfociták felületi antigénje elleni antitest rituximab (MabThera®) nyilvánvalóan a hosszú távú prognózis jelentős javulásához vezet.
Frekvencia
A Goodpasture-szindróma, mint minden autoimmun betegség, nagyon ritka betegség. Becslések szerint minden 1 millió lakosra 1 ember szenved Goodpasture-szindrómában. Úgy tűnik, hogy a férfiak valamivel gyakrabban érintettek, mint a nők.
A betegek életkora nagyon változó, 10 és 90 év közötti esetekről számolnak be. A betegség csúcspontja, vagyis az az életkor, amikor a legtöbb betegnél kialakul a betegség, 30 és 60 év körüli (a 60 évesek gyakran nők, akiknél már diagnosztizálták vese életükben egyszer). A Goodpasture-szindrómáról szóló kínai tanulmány szerint az idősebb betegeknél a Goodpasture-szindróma valamivel enyhébb lefolyású.
A betegség lefolyása
A betegség kezdetén alig vagy egyáltalán nincs autoantitestek jelen vannak, ezért a tünetek meglehetősen finomak. Enyhe mikrohaematuria már kimutatható a vizeletvizsgálatban (azaz már van ilyen) vér a vizeletben, de olyan alacsony koncentrációban, hogy szabad szemmel egyáltalán nem lenne látható, csak speciális vizelet tesztcsíkok segítségével diagnosztizálható). A vesék kezdeti károsodása vese magas vérnyomáshoz vezethet, magas vérnyomás okozta csökkent vese funkció, ami viszont tüneteket és szövődményeket okozhat.
A legtöbb esetben azonban a részletes diagnózist csak akkor kezdik meg, ha Goodpasture-szindróma már előrehaladott állapotban van, és a beteg köhögéstől szenved vér és a vizeletben lévő vér is jól látható az az emberi szem. Ez a két jellemző - a köhögés vér és a vizeletben lévő vér - arra kell ösztönöznie egy tapasztalt orvost, hogy fontolja meg a Goodpasture-szindrómát, különösen, ha a vese a kudarc gyorsan halad. Vese biopszia (a veséből kis minták gyűjtése kisebb műtéti eljárás során) a legbiztonságosabb módszer a Goodpasture-szindróma diagnosztizálására.
A veseminta a szövettan laboratórium segítségével ezután diagnosztizálható a gyors progresszív glomerulonephritis. Közvetlen immunfluoreszcenciában (egy másik vizsgálati lehetőség szövettani laboratóriumi orvosok számára) fluoreszkálóval antitestek Az emberi immunglobulin ellen lineáris fluoreszcencia található a glomeruláris bazális membránon (kvázi a veseszövet „alaplemezén”). Ritka esetekben a gyorsan előrehaladó veseelégtelenség dominál vérköhögés nélkül.
Között laboratóriumi értékek vérmintákból elemezve, veseértékek gyorsan és erősen növekszik, és keringő anti-GBM antitestek is kimutathatók. A páciens által elszenvedett tünetek súlyossága a testben termelődő antitestek mennyiségétől függ. Miután a vér köhögése megkezdődött, a Goodpasture-szindróma előrehaladott stádiumát már elérték, és azonnali diagnózis és terápia rendkívül fontos.
Ha a betegség lefolyása foudroáns (= nagyon viharos), rövid időn belül légzési elégtelenség és veseelégtelenség is jelentkezik. A vizelettel történő vérveszteség miatt a betegek súlyosak lesznek vérszegénység (vérhiány). Amint a vesék egyre jobban érintettek, a hipertónia és a veseelégtelenség egyre hangsúlyosabbá válik.
Korábban egy olyan betegség, mint a Goodpasture-szindróma, mindig végzetes volt. Ma azonban a modern orvostudomány modern módszereinek és lehetőségeinek köszönhetően lehetséges legalább a tüdő részvétel jól. Miután azonban a vesék elégtelenné váltak, nem gyógyulhatnak meg újra, így egy vesepótló terápia, azaz dialízis, vagy akár a vesetranszplantáció figyelembe kell venni.
