Porphyrias: Tünetek, panaszok, jelek

A következő tünetek és panaszok jelezhetik a porfíriát:

Főbb tünetek - akut porfíriák [akut intermittáló porphyria (AIP), örökletes koproporfiria (HCP), Doss porphyria, porphyria variegata (PV)]

  • Kóros hasi fájdalom
  • Hányinger, hányás
  • Székrekedés (székrekedés)
  • Neurológiai hiányosságok - izomgyengeség (a végtagoktól kezdődik), paresis (hiányos bénulás), bénulás (teljes bénulás), érzékszervi zavarok (érzékszervi zavarok), epilepsziás rohamok (görcsök)
  • Pszichiátriai panaszok - hangulatingadozás, delírium (zavart állapotok), pszichózis.
  • A vizelet vörös / vörösesbarnává válik (a betegek egyharmadában), miután hosszan tartó levegőnek van kitéve (a fehérnemű sötét foltjai ezt jelzik) - a támadás során látható.
  • Fény intolerancia reakciók [PV, HCP]

Kapcsolódó tünetek

  • Láz
  • Hipertónia (magas vérnyomás)
  • Tachycardia (túl gyors a szívverés:> 100 ütés / perc).
  • Nyugtalanság

A támadást gyakran olyan tünetek előzik meg, mint pl álmatlanság, fáradtság és a székrekedés (székrekedés). Az epizódok órákról napokra fejlődnek, és több hétig is eltarthatnak.

Fő tünetek - bőr porfiria [eritropoetikus porfíria (EPP), örökletes koproporfiria (HCP), veleszületett eritropoetikus porfiria (CEP), porfiria cutanea tarda (PCT), porfíria variegata (PV)].

  • Súlyos, fájdalmas fényérzékenység az bőr → bőr- és szövetkárosodás, például szövethalál, hegesedés, elcsúfítás (ajkak elvesztése, orr, fülhallgató, ujj alkatrészek stb.) [CEP, HEP].
  • A bőr hólyagosodása
  • Fájdalom a napsugárzás okozta, amely ellen csak az opiátok segítenek.
  • A barna színű bőr (a benne tárolt porfirinek miatt).
  • Erythrodontia - porfirinek beépítése a fogakba és csontok [CEP].
  • steatosis hepatitis (Kövér máj), Vagy májcirrózis a porfirinek májban történő tárolása miatt.
  • Eritropoetikus porfíria (EPP), a betegség korai szakaszában kezdetben nincs látható változás a bőr ha napfénynek van kitéve, bár fájdalom érezhető. Csak 12-24 óra múlva bőrpír, duzzanat, valamint égések láthatóak.

„Dracula-tünetek” a következők miatt:

  • Erythrodontia („vér fogak ”; többé-kevésbé vöröses elszíneződés a porfirinek tárolása miatt).
  • Fotofóbia (nappali alvók)
  • Vérszegénység (sápadtság a hem hiánya vagy a vörös hiánya miatt vér pigment).

„Vérfarkas tünetek”:

  • hypertrichosis (androgénfüggetlen megnövekedett test és arcszőrzet; itt: megnövekedett arcszőrzet - homlok, arc, szem körül - fotodermatózis gyógyulása után).
  • Erythrodontia („vérfogak”)
  • Orr és / vagy ujjatlan állapot

Az akut porfíriát figyelembe kell venni, ha a következő triász van jelen: