Paget von Schroetter-szindróma a trombózis ami a mély brachialisban fordul elő ér, subclavia véna vagy hónalji véna. A feltétel túlnyomórészt fiatal felnőtt férfiakat érint.
Mi a Paget von Schroetter-szindróma?
Az orvostudományban a Paget-von-Schroetter-szindróma kar- és vállöv ér trombózis Az feltétel nevét James Paget brit orvosról (1814-1899) és Leopold Schroetter Ritter von Kristelli (1837-1908) osztrák orvosról kapta. A szindróma egyéb nevei közé tartozik a hónalj ér elzáródás és a mély kar vénája trombózis. Paget von Schroetter-szindrómában akut trombózis lép fel a subclavia vénában (subclavia vénában) vagy axilláris vénában (axilláris vénában). Krónikus vénás kiáramlás elzáródása esetén az orvosok utalnak a feltétel mint mellkasi bemeneti szindróma (TIS). A Paget-von-Schroetter-szindróma a ritka betegségek egyike. Így elsősorban fiatal felnőttekben nyilvánul meg, akik túlnyomórészt férfiak. Néha a gyermekek is szenvednek a szindrómában. A legtöbb esetben Paget von Schroetter-szindróma a test jobb oldalán fordul elő. Az összes trombózis körülbelül két százaléka található a karban és vállöv vidék.
Okok
A Paget von Schroetter-szindróma előfordulásának okai különbözőek. Többek között mellkasi kimeneti szindróma lehetséges kiváltó tényező. Ebben az esetben a vaszkuláris idegzsinór összenyomódása van a kar és az átmeneti régióban mellkas. Thoracic kimeneti szindróma általában funkcionális jelenségek okozzák, mint például az első borda és a kulcscsont vagy mozgásszervi rendellenességek. Az sem ritka, hogy Paget-von-Schroetter-szindróma olyan megerőltető munka után jelentkezik, mint a fejen végzett munka a karral. Ez magában foglalhatja a falak festését, a hátizsák hosszú ideig tartó hordozását vagy a fa aprítását. Sporttevékenységek, például birkózás, tenisz, kosárlabda vagy kézilabda néha Paget-von-Schroetter-szindrómát is eredményez. Egy másik lehetséges ok a központi vénás katéter. Ebben az esetben az állapot általában hosszabb ideig tartó immobilizáció után, valamint kiterjedt után következik be infúziók hiperosmoláris megoldások. Néhány betegnél azonban az orvos az alapos vizsgálatok ellenére sem képes meghatározni a Paget von Schroetter-szindróma konkrét okát. Ilyen esetekben a trombózis spontán jelentkezik.
Tünetek, panaszok és jelek
Fájdalom az érintett végtagban Paget von Schroetter-szindróma tipikus tünetének számít. Hasonlóképpen, a duzzanat a lehetőségek körébe tartozik. Bizonyos esetekben a kar vöröses vagy kékes színűvé válik. Ezenkívül a felszíni vénák foltos úton láthatók bőr. Ez a megkerülő jel keringés fejlődik. További elképzelhető panaszok a feszültség érzése, valamint a hónaljban tapasztalható nyomásérzet. A veszélyes szövődmény tüdő embólia, amely akkor következik be, amikor egy trombus (vér alvadék) elszabadul. A embólia által gyakran észrevehető fájdalom a mellkas és légszomj.
A betegség diagnózisa és lefolyása
Paget von Schroetter-szindróma gyanúja esetén orvoshoz kell fordulni. Ez először a kórtörténet (anamnézis), valamint panaszai. Azt is ellenőrzi, hogy idegek és az artériák részt vesznek a szindrómában. Például csökkenhet az artériás ellátás, csökkenhet erő az egyik oldalon, vagy paresztézia. Az orvos számos klinikai vizsgálatot végez. Ide tartozik Wright hiperabdukciós tesztje és a kar felemelése vagy a fej egy bizonyos irányban, amelyet Adson-manővernek is neveznek. Ily módon az orvos észleli az eltűnő artériás pulzust, amelyet jelzésnek tekintenek mellkasi kimeneti szindróma. A kórtörténet, az orvos ellenőrzi, hogy a beteg részt vesz-e bizonyos fizikai vagy atlétikai tevékenységekben, amelyek Paget-von-Schroetter-szindrómát okozhatnak. A diagnózis megerősítésére általában duplex ultrahangvizsgálatot végeznek. Egyes esetekben, flebográfia (venográfia) is szükség lehet. Ha kompresszióval kapcsolatos genezis van, fontos biztosítani a megfelelő képalkotást. Fontos kizárni a rosszindulatú daganatot vagy a felkar kiterjedt haematomáját is, mint a kompresszió kiváltó tényezőjét. Például a tömörítést néha az okozhatja nyirok csomópont metasztázisok a hónaljhoz. A legtöbb esetben a Paget von Schroetter-szindróma kedvező lefolyású. Csak ritkán alakul ki a kar poszttrombotikus szindróma.
Szövődmények
A legtöbb esetben a szindróma által érintettek nagyon súlyos betegségekben szenvednek fájdalom továbbá az érintettek érzékszervi zavaraitól is ízületek és régiók. Mivel ez a fájdalom nemcsak az erõfeszítés során, hanem sok esetben éjszaka is jelentkezhet, ez alvási panaszokat és tovább depresszió és egyéb pszichológiai zavarok. A régiók egyértelműen duzzadtak és a bőr vöröses színű. Feszültség vagy nyomás érzése lehet az érintett személy hónaljában is. A Paget von Schroetter-szindróma szintén tüdőhöz vezet embólia, amely végzetes lehet a beteg számára. Ebben az esetben az érintett személy légszomjat és viszonylag súlyos fájdalmat szenved, amely a mellkas. Paget-von-Schroetter szindróma miatt a beteg életminősége jelentősen romlik és korlátozott. Ha a betegség fiatalon fordul elő, akkor a beteg fejlődésében és növekedésében különböző zavarokat okozhat. A Paget-von-Schroetter-szindróma kezelése nem jár szövődményekkel. A tünetek gyógyszeres kezeléssel enyhíthetők. Továbbá azonban sok érintett beteg függ a pacemaker hogy növelje a várható élettartamukat.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
A duzzanat vagy elszíneződés bőr megjelenése olyan szabálytalanságokat jelez, amelyeket orvosnak meg kell vizsgálnia és tisztáznia kell. Ha a bőr vöröses vagy kékes színű, kezelésre van szükség, és orvoshoz kell fordulni. A legtöbb esetben az érintettek panaszai a kar területén jelentkeznek. Ha feszültség érzés jelentkezik a test felső részében vagy zavarok jelentkeznek a vér keringés, orvoshoz kell fordulni. Ha a tünetek a hónalj alá terjednek, a lehető leghamarabb orvoshoz kell fordulni. A nyomásérzetek, az érzékszervi zavarok, valamint az érintésre való túlérzékenység a létezés jelei Egészség károsodást és meg kell vizsgálni. Mellkasi fájdalom és a légszomj a Paget von Schroetter-szindróma akut tünetei közé tartozik, amelyek azonnali intézkedést igényelnek. Súlyos esetekben a sürgősségi orvosi szolgálatokat riasztani kell. Ugyanabban az időben, szellőzés az érintett személy befogadását biztosítani kell elsősegély intézkedések. Mivel a Paget-von-Schroetter-szindróma kockázati csoportjába elsősorban fiatal felnőtt férfiak tartoznak, ezeknek a személycsoportoknak különösen szükséges, hogy tünetek esetén orvoshoz forduljanak. Hirtelen fellépő légzési aktivitás korlátozásai, teljesítményének csökkenése, valamint belső gyengesége esetén az érintettnek azonnali segítségre van szüksége. A gyermek vagy serdülő fejlődési folyamatának zavarait, valamint a növekedés fejletlenségét orvosával kell megbeszélni. Ha további pszichológiai problémák jelentkeznek, orvosi segítséget kell kérni.
Kezelés és terápia
A Paget-von-Schroetter-szindróma kezelése konzervatív és sebészeti úton egyaránt lehetséges. A konzervatív részeként terápia, az érintett kar megemelkedik. Ezenkívül a beteget megkapják injekciók of heparin. Ha a trombózis megoldható, a kumarin-származékokat hat hónapig adják be. Ha a trombózis súlyos, a legtöbb esetben fibrinolízist végeznek plazminogén aktivátorokkal. Ha ez a kezelési eljárás nem hajtható végre, sebészi terápia megkövetelt. Ez magában foglalja például az első borda vagy a nyaki borda exotózisainak eltávolítását. A Paget von Schroetter-szindróma legfontosabb terápiás célja az elkerülése poszttrombotikus szindróma és a tüdőembólia. A legtöbb esetben a konzervatív kezelést csak kivételes esetekben alkalmazzák. Így ez a módszer terápia nem képes ellensúlyozni a poszt-trombotikus szindrómát. A fibrinolízissel hasonlóan jó hatások érhetők el, mint a műtéti thromectomiával. Így a siker aránya körülbelül 80 százalék. Műtéti eljárást alkalmaznak, ha ellenjavallatok vannak a lysis vagy a flegmasia coerulea dolens ellen. A műtét ellenjavallatai azonban lehetségesek is. Ezek közé tartozik az intravénás tartós trombózis implantátumok mint például a pacemakerek, a daganat összenyomódása miatti trombózis és az általános gyengeség Egészség az érintett egyén.
Kitekintés és előrejelzés
Összességében a Paget von Schroetter-szindróma viszonylag jó prognózissal rendelkezik. Megfelelő kezeléssel az ér néhány héten belül újból kinyílik. Ezzel együtt általában csökken a kar duzzadási hajlandósága és az olykor nagyon súlyos fájdalom, amely nagyon negatív hatással lehet a beteg jólétére, különösen a betegség első napjaiban. A kockázat tüdőembólia viszonylag alacsony a láb és a kismedencei vénás trombózis. A prognózis mindig a beteg egyéni tünetein és általános állapotán alapul. A kezelőorvos figyelembe veszi a beteg hajlandóságát a műtéti beavatkozások elvégzésére is. Az eljárások magukban foglalják a nyak borda és a szövődmények bizonyos kockázatával jár. Ennek ellenére a prognózis viszonylag jó. A várható élettartam nem csökken, amennyiben a trombózis kezelhető. Az olyan trombózisok, mint a Paget von Schroetter-szindróma, ismételten jelentkeznek a magas kockázatú betegeknél. Ezért szoros orvosi ellenőrzés szükséges. Az orvosnak meg kell határoznia a hosszú távú prognózist a trombózisok száma és súlyossága szempontjából, amelyek a betegben az élete során bekövetkeznek.
Megelőzés
A Paget von Schroetter-szindróma nem ismert. Bizonyos esetekben azonban bizonyos intézkedések hasznos lehet például a nehéz általános munka vagy a speciális sporttevékenységek elkerülése.
Követés
Paget von Schroetter-szindrómában nagyon kevesen intézkedések és a közvetlen utógondozás lehetőségei az érintettek számára a legtöbb esetben rendelkezésre állnak. Az érintett személyeknek azonban ideális esetben korán kell orvoshoz fordulniuk, hogy elkerüljék az egyéb szövődményeket vagy a tünetek további súlyosbodását. Minél korábban fordulnak orvoshoz, annál jobb a további menet általában, így az érintetteknek ideális esetben orvoshoz kell fordulniuk a betegség első jelei és tünetei után. A Paget-von-Schroetter-szindróma öngyógyítása általában nem fordulhat elő. A betegek a kezdeti kezelés után is gyakran függenek a különféle gyógyszerek szedésétől. A betegeknek figyelniük kell a helyes adagolásra rendszeres bevitel mellett, hogy a tüneteket tartósan és mindenekelőtt helyesen enyhítsék. Hasonlóképpen, a belső szervek nagyon fontosak az állapot figyelemmel kísérése és a károsodás korai felismerése érdekében. Továbbá a betegségben szenvedőknek oda kell figyelniük az egészséges életmódra az egészséges életmóddal diéta a tünetek enyhítésére. Bizonyos esetekben a szindróma csökkenti az érintettek várható élettartamát, bár erről általános előrejelzés nem adható.
Itt tudod megtenni magad
A Paget-von-Schroetter-szindrómában szenvedőknek általában kerülniük kell azokat a munkákat, amelyeknél a karnak a fej hosszabb ideig. A falfestés, az ablakok tisztítása vagy a faaprítás közé tartozik a kerülendő tevékenység. A sporttevékenységeket a test képességeihez és igényeihez is igazítani kell. Az érintett személyeknek kerülniük kell olyan sportolást, mint kézilabda, kosárlabda, úszás or tenisz. Ezek a tevékenységek magukban foglalják a kar felfelé irányuló mozgását a váll felett, és fájdalmat vagy duzzanatot válthatnak ki. Ezenkívül a hátizsák vagy a táska vállon való hordozása nem előnyös a beteg számára Egészség és kerülni kell. A fent említett tevékenységek súlyosbíthatják a meglévő tüneteket, ill vezet az egészségre gyakorolt káros hatások megismétlődéséhez. A mindennapi életet úgy kell átalakítani, hogy a mindennapi feladatok végrehajtása során mindig ügyeljenek arra, hogy a kar és a váll csak kisebb stressznek legyen kitéve. A szabálytalanság vagy kényelmetlenség első jelei után pihenőidőt kell tartani. Ezenkívül a testtartást is meg kell változtatni, hogy ne legyen kellemetlenség. Ha a szokásos teljesítmény csökken vagy bizsergő érzés jelentkezik a vállban vagy a karban, az elvégzett tevékenységeket azonnal le kell állítani.
