Cisztás fibrózis: Terápia

Általános intézkedések

  • A hipertóniás sóoldatok inhalációja hasznos és hatékony intézkedés
  • A stabilitás fenntartása érdekében tüdő funkciót, a légző edzést a csapkodó szeleppel naponta többször kell elvégezni.
  • Az általános higiéniai intézkedések betartása!
  • Nikotin korlátozás (tartózkodni a dohány használat).
  • Cél a normál súlyra! A BMI meghatározása (testtömeg-index, testtömegindex) vagy a testösszetétel elektromos impedancia analízissel.
    • A BMI alsó határának aláesése (19: 19 éves kortól; 25: 20 éves kortól; 35: 21 éves kortól; 45: 22 éves kortól; 55: 23 éves kortól; 65 éves korától kezdve) 24: XNUMX) → Részvétel az orvos által felügyelt programban soványság.
  • A környezeti stressz elkerülése:
    • Végezze el a lakások felújítását, hogy elkerülje a káros hatásokat, például a port, nedvességet vagy más allergéneket.
  • Utazási ajánlások:
    • Részvétel szükséges utazási orvosi konzultáción!
    • Légi közlekedés csak kiegészítő oxigénellátással

Hagyományos nem műtéti terápiás módszerek

Ha a tüdőfunkció romlik, oxigén igazgatás és nem invazív szellőzés talan szukseges.

Oltások

A következő oltásokat javasoljuk, mivel a fertőzés gyakran a jelenlegi betegség súlyosbodásához vezethet:

  • Influenza oltás (az élet 6. hónapjától kezdődően).
  • Pneumokokkusz oltás

Rendszeres ellenőrzések

  • Rendszeres orvosi ellenőrzés (legalább 3 havonta):
    • Hossz és súly
    • Mikrobiológiai vizsgálatok (torkotampon / lehetséges köpet).
    • Tüdőműködés (legalább 6 éves kortól).
  • Ellenőrző vizsgálatok (évente legalább egyszer)
    • Hasi szonográfia (ultrahang a hasi szervek).
    • Gyulladásos paraméterek (pl. CRP)
    • Transzaminázok
    • Orális szőlőcukor tolerancia teszt (oGTT; 10 éves kortól).
    • A zsírban oldódó vitaminok szérumszintje
  • Mellkas Röntgen (mellkas; szabályos; intervallum ellentmondásos).

Táplálkozási gyógyszer

  • Táplálkozási elemzésen alapuló táplálkozási tanácsadás
  • A következő speciális táplálkozási ajánlások betartása:
    • A megnövekedett energiaigény kielégítése a XNUMX - ben cisztás fibrózis - például a lélegző valamint a súlyos krónikus gyulladás - figyelmet kell fordítani a megfelelő magas energiára diéta. Tápanyag-beviteli ajánlások:
      • Az energia 35-40% -a zsír formájában, magas többszörösen telítetlen tartalommal zsírsavak (omega-3 és 6 zsírsavak).
        • Minden étkezés zsírtartalma az exokrin következtében alkalmazkodott a hasnyálmirigy enzim helyettesítéséhez hasnyálmirigy-elégtelenség (a hasnyálmirigy betegsége, amely az emésztőrendszer elégtelen termelésével jár enzimek).
      • Az energia 40% -a szénhidrátok - esetleg további bevitel maltodextrin (szőlőcukor keverék).
      • Az energia 20-25% -a fehérje formájában
    • Ha szükséges, kínáljon további ételt; ha soványság az optimális táplálkozás ellenére terápia → perkután endoszkópos gastrostomia cső (PEG cső; endoszkóposan létrehozott mesterséges hozzáférés kívülről a hasfalon keresztül a gyomor) a súlygyarapodáshoz.
    • Összesen napi 5 friss zöldség és gyümölcs (≥ 400 g; 3 adag zöldség és 2 adag gyümölcs)
    • Magas rosttartalmú diéta (teljes kiőrlésű termékek).
    • Használjon multivitamin készítményeket (mikroelem-készítmények; létfontosságú anyag-készítmények): Zsírban oldódó kiegészítés vitaminok A, D, E, K és víz-oldódó vitamin B12.
    • A tápláló cső elégtelen táplálkozási növénye esetén
  • Megfelelő étel kiválasztása a táplálkozási elemzés alapján
  • Lásd még:Terápia mikrotápanyagokkal (létfontosságú anyagok) ”- szükség esetén megfelelő étrendet fogyasztva kiegészítés.
  • Részletes információk a táplálkozási gyógyszer tőlünk fog kapni.

Sportolás

  • Kitartás edzés (kardió edzés).
  • A. Előkészítése alkalmasság or edzésterv megfelelő sportágakkal, orvosi ellenőrzés alapján (Egészség vagy sportoló ellenőrzése).
  • A felügyelt erő- és állóképességi edzés (hetente háromszor 30-60 perc, hat hónapon át) jelentős javulást eredményezett a tüdőfunkcióban (FVC / kényszerített kilégzési vitális kapacitás és FEV1 / kilégzési egy másodperces kapacitás vagy kényszerített kilégzési térfogat) mérve
  • A sportorvoslattal kapcsolatos részletes információkért forduljon hozzánk.

Fizikoterápia (beleértve a fizioterápiát is)

Az alábbi támogató (segítő) intézkedéseket naponta többször kell elvégezni a tüdő stabil működésének fenntartása érdekében:

  • Inhalációs terápia hipertóniás sóoldattal (= szekretolitikus kezelés):
    • Ellenőrzőlisták és videók belélegzés a Német Légzőszervezetek Ligája honlapjának technikai su: www.atemwegsliga.de/richtig-inhalieren.htm
    • Baba cisztás fibrózis a korai kezdetektől naponta kétszer részesülhet inhalációs terápia hipertóniás sóoldattal (javulás tüdő a tüdõtisztaság index (LCI) által mért funkció; jobb súlygyarapodás egy év után: átlagosan 500 grammal nehezebb és 1.5 centiméterrel magasabb)
  • Megcsapolás masszázs a mellkas (mellkas).
  • Fizikoterápia (optimálisan kombinálva a sporttal): használt Pezzi labda, ergométer (kerékpár ergométer, futópad) és légzőkészülék terápia felszerelés (csapkodás; PEP rendszer). Ez a következőket szolgálja:
    • A megszüntetése a viszkózus váladék speciális lélegző technikák (autogén vízelvezetés; önsegítő technika).
    • A mellkasi mobilitás javítása
    • A hiperinfláció (emfizéma) csökkentése.