Terápiás célok A tünetek javítása A tüdőfunkció stabilizálása Terápiás ajánlások Megjegyzés: A cisztás fibrózis terápia a táplálkozási orvoslás három pillérén (lásd alább, sportgyógyászat és fizioterápia (lásd alább „Egyéb terápia”), valamint a gyógyszeres kezelésen alapul). Farmakoterápia A cisztás fibrózis (CF) farmakoterápiája. Secretolyticus terápia (váladék cseppfolyósítása: orális köptetők alkalmazása ... Cisztás fibrózis: Gyógyszerterápia
Opcionális orvosi eszköz diagnosztika - az előzmények, a fizikális vizsgálat és a kötelező laboratóriumi paraméterek eredményétől függően - a differenciáldiagnosztikai tisztázáshoz. Orr -transepithelialis potenciálkülönbség (nPD) - ha az izzadságvizsgálat (kloridion -koncentráció meghatározása; arany standard) nem volt figyelemre méltó vagy határeset, de a gyanú továbbra is fennáll (a meggyőző mutációelemzés miatt). Hasi ultrahang (ultrahang… Cisztás fibrózis: Diagnosztikai vizsgálatok
1. sorrend Nagy tüdőgyulladás* esetén mellkasi lefolyó beszerelése szükséges. Bronchialis artéria embolizáció (= tüdőartéria mesterséges elzáródása vascularis dugóval) hemoptysis (vérköhögés) esetén Súlyos légzési elégtelenség esetén ( légzési gyengeség), az egyetlen gyógyító intézkedés a tüdőtranszplantáció (LUTX) *… Cisztás fibrózis: Sebészeti terápia
A következő tünetek és panaszok cisztás fibrózisra (CF) utalhatnak: Vezető tünetek Krónikus hörghurut produktív köhögéssel (köpet). Krónikus arcüreggyulladás (arcüreggyulladás) és orrpolipok (nyálkahártya -kiemelkedések). Ismétlődő (ismétlődő) légúti fertőzések. A Meconium ileus (újszülöttek bélelzáródása) fejlődésének elmulasztása vagy a meconium clearance hiánya az élet első 48 órájában -… Cisztás fibrózis: tünetek, panaszok, jelek
Patogenezis (betegség kialakulása) A cisztás fibrózis - cisztás fibrózis (CF) - autoszomális recesszív öröklött betegség, amelyet a cisztás fibrózis transzmembrán vezetőképesség -szabályozó (CFTR) gén („cisztás fibrózis transzmembrán szabályozó”) mutációja (állandó genetikai változás) okoz. a klorid transzport szabályozó fehérje a kromoszómán. A legtöbb esetben törlés (elvesztés) történik… Cisztás fibrózis: okai
Általános intézkedések A hipertóniás sóoldatok belélegzése hasznos és hatékony intézkedés A stabil tüdőfunkció fenntartása érdekében naponta többször kell elvégezni a légzőedzést a csapkodó szeleppel. Az általános higiéniai intézkedések betartása! Nikotin korlátozás (tartózkodjon a dohányzástól). Cél a normál súly! A BMI meghatározása (testtömeg -index, testtömeg -index)… Cisztás fibrózis: Terápia
Az alábbiakban felsoroljuk azokat a főbb betegségeket vagy szövődményeket, amelyekhez cisztás fibrózis (CF) járulhat hozzá: Légzőrendszer (J00-J99) Progresszív légzési elégtelenség (légzési elégtelenség) krónikus cor pulmonale-val (nyomással terhelt jobb szív). Allergiás bronchopulmonalis aspergillosis/Aspergillus bronchitis (penészfertőzés) - a cisztás fibrózisban szenvedő betegek körülbelül 30% -ánál a tüdő kolonizálódik az Aspergillus penész… Cisztás fibrózis: szövődmények
Egy átfogó klinikai vizsgálat az alapja a további diagnosztikai lépések kiválasztásának: Általános fizikális vizsgálat - beleértve a vérnyomást, pulzust, testhőmérsékletet, testtömeget, testmagasságot [nem fejlődik]; tovább: Ellenőrzés (megtekintés). Bőr, nyálkahártyák és szklerák (a szem fehér része) [Icterus prolongatus (= sárgaság (sárgaság))> 14 napig fennálló)] A… Cisztás fibrózis: Vizsgálat
Pont szerinti cisztás fibrózis diagnosztizálásához legalább egy diagnosztikai nyomnak jelen kell lennie, és bizonyítani kell a CFTR diszfunkcióját: A cisztás fibrózis szűrését Németországban három szakaszban végzik el, az immunreaktív tripszin (IRT) két biokémiai tesztjének soros kombinációjaként. valamint a hasnyálmirigy-gyulladással összefüggő fehérje (PAP) és a DNS-mutáció elemzése. Szeptember eleje… Cisztás fibrózis: teszt és diagnózis
A kórtörténet (a betegség története) fontos eleme a cisztás fibrózis (CF) diagnózisának. Családtörténet Gyakran előfordult tüdőbetegség a családjában? Van -e örökletes betegség a családjában? Társadalmi anamnézis Jelenlegi kórtörténet/szisztémás kórtörténet (szomatikus és pszichológiai panaszok). Milyen tüneteket észlelt? Te… Cisztás fibrózis: kórtörténet
Légzőrendszer (J00-J99) Pleurális effúzió-folyadék felhalmozódása a tüdő és a mellhártya közötti tüdőhasadékban. Bronchiectasis (szinonima: bronchiectasis)-a hörgők (közepes méretű légutak) tartós, visszafordíthatatlan zsákos vagy hengeres tágulása, amely veleszületett vagy szerzett lehet; tünetek: krónikus köhögés „szájkosárás” (nagy térfogatú háromrétegű köpet: hab, nyálka és genny), fáradtság, fogyás,… Cisztás fibrózis: Vagy valami más? Megkülönböztető diagnózis
