A körömhipoplazia egy vagy több fejletlen ujj vagy lábujj körmök és főleg szindrómákban és embriopátiákban fordul elő. A köröm kisebb mértékű hipoplazia nem feltétlenül betegségértékű, és nem igényli terápia. A megszakító körömhipoplazia körömágyi oltásokkal korrigálható.
Mi a köröm hipoplazia?
A hipopláziák olyan rendellenességek, amelyek a test bármely szövetét érinthetik. Az orvostudományban a hipoplazia a szövet fejletlensége. A teljes fejletlenség ettől eltér és aplasiának hívják. A hypoplasias befolyásolhatja a körmök, például. A körmök hypopláziái a malformációk csoportjába tartoznak, és így dysplasiak. A. Fejletlensége körmök tüneti tünetekkel fordul elő különböző malformációs szindrómák részeként, majd születésétől kezdve jelen van. A körömhipoplazia egyetlen körmöt vagy körmöt, vagy a beteg összes körmét érintheti, és általában abnormálisan kis méretként jelentkezik. Az onychohypoplasia, microonychia és hypoonychia kifejezéseket a köröm hypoplasia szinonimáiként használják. A köröm hypoplasia szinte soha nem fordul elő a körömkészülék szerzett változásának formájában. Amikor a köröm rágás következtében károsodik, nincs szó hipoplaziaról.
Okok
A legtöbb esetben a köröm hypoplasia oka genetika. Az elmaradottság gyakran malformációs szindrómákkal, és ebben az esetben más diszpláziákkal társul. Leggyakrabban a köröm hypoplasia a Huriez-szindróma, az osteoonychodysplasia, alkohol embriopátia, antiepileptikus embriopátia és Ellis-van Creveld-szindróma. A Coffin-Siris szindróma, a rendkívül ritka DOOR-szindróma, a Maroteaux-Lamy-szindróma és az oto-onycho-peronealis szindróma vagy a Zimmermann-Laband-szindróma szintén összefügg a körmök fejletlenségével. A fenti szindrómák elsődleges oka egy genetikai mutáció, amely néha öröklődhet. Ban ben alkohol embriopátia és antiepileptikus embriopátia, a helyzet némileg más. Ezekben az esetekben a külső tényezők okozzák a fejletlenséget. Az embriopátiákban a születendő gyermeket károsítja, ha az anya toxinoknak van kitéve terhesség. A megszerzett hipoplazia legfeljebb idős korban fordul elő, és főként az okozza vashiány.
Ezzel a tünettel járó betegségek
- Ellis van Creveld-szindróma
- Alkohol embriopátia
- Osteoonychodysplasia
- Koporsó-Siris szindróma
- Vashiány
- Magzati alkohol szindróma
- AJTÓ szindróma
- Maroteaux-Lamy-szindróma
- Huriez-szindróma
Diagnózis és lefolyás
A köröm hipoplazia kicsi, szokatlanul keskeny körmök formájában nyilvánul meg. Ha súlyos, csak a körmök maradványai vannak jelen. A hipoplazia minden körömön jelen lehet, vagy csak az egyes körmökön. Gyakran a körmök konzisztenciáját is megváltoztatja a hipoplazia. A köröm hipoplazia egyéb tünetei és rendellenességei az elmaradottság elsődleges okától függenek. A Huries-szindróma összefüggésében vannak kísérő tünetek, például diffúz szkleratrófiák megjelenése a kéz és a lábak területén, hiperkeratózisok, szklerodaktilia és száraz bőr vagy hipohidrosis. Az osteoonychodysplasia befolyásolja a szerveket és csontok a körmök mellett. Az Ellis van Creveld-szindróma elsősorban a borda és a szív. Ezenkívül jellemzi alacsony termetű. Alacsony termetű Coffin-Siris szindrómában is jelen van, amely emellett az intelligencia csökkenésével és a kéz és a láb általános hypoplasiájával jár. Ennek megfelelően a köröm hypoplasia kísérő tünetei változóak. Amikor a köröm hipopláziája a kéz vagy a láb összes körmét érinti, azok mérete általában az elsőtől kezdve csökken ujj vagy lábujj. Az orvos első pillantásra felismeri a köröm hipoplazia. Az érintett lábujjakon vagy ujjakon a körömkészülék egyértelműen fejletlen, és egyes esetekben nem fedi kellőképpen a körömágyat. A legtöbb esetben a diagnózist közvetlenül a születés után állapítják meg, mivel a hypoplasia szinte minden esetben veleszületett. A köröm hipoplazia diagnózisát általában egy bizonyos szindróma diagnózisa előzi meg, vagy mindkét diagnózis átfedi egymást. A beteg általános megjelenésétől függően az orvos kezdetben gyanítja az említett szindrómák egyikét. Az előzetes diagnózist képalkotási technikák és szükség esetén a DNS molekuláris genetikai elemzése igazolja. A köröm izolált hypoplasiájában szenvedő betegek prognózisa kiváló. Mivel azonban a körmök fejletlensége önmagában csak a legritkább esetben fordul elő, ezt az állítást összefüggésben kell tekinteni. A szindróma összefüggésében a prognózis elsősorban bármely szervdiszplázia jelenlététől, súlyosságától és kezelhetőségétől függ. A körmök rendkívül enyhe és tünetmentes hypoplasiájának nincs betegségértéke.
Szövődmények
A körömhipoplazia, vagyis a kezek és lábak körmének fejletlensége főleg egy genetikai betegség összefüggésében, a megfelelő szövődményekkel jár. A Huriez-szindróma példát mutat e tekintetben. Az atrófiás körmök mellett a ritka betegségben érintett személynek csökkent a verejték váladékozása (hipohidrosis). Így a betegnek nagyon száraz bőr és gyorsan túlmelegszik. Miatt a száraz bőr, erősen stresszes, és ennek túlzott keratinizációja következik be (hyperkeratosis). Ezen felül a kialakulásának kockázata laphámsejtes karcinóma ezeknél a betegeknél fokozott. Alkohol alatti fogyasztás terhesség köröm hypoplasiát is okozhat. Attól függően, hogy mikor fogyasztották az alkoholt terhesség, tipikus következmények következnek be a csecsemő számára. Az első trimeszterben elsősorban a belső szervek, mint például a szív or vese. Ezen felül egy csökkentett koponya (mikrocefália) és redukált agy (mikroencephalia) fordulhat elő. Nem ritka, hogy a gyermek elvetél. A legnagyobb kockázata vetélés a második trimeszterben fordul elő. Fejlődési rendellenességek itt is megfigyelhetők. A harmadik és az utolsó trimesztert főként a testi és szellemi fejlődés jellemzi, ezért alkoholfogyasztás esetén súlyos mentális fejlődési rendellenességek, valamint a gyermek növekedési rendellenességei lehetnek.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Körömhipoplazia esetén az orvos általi kezelés nem minden esetben szükséges. Általában az érintett maga döntheti el, hogy a köröm hipoplazia tüneteit kezelni kell-e vagy sem. Sok esetben az esztétikai kényelmetlenség igen vezet nak nek depresszió vagy csökkent az önbecsülés. Ilyen esetben a köröm hypoplasia kezelhető. Szükség esetén pszichológus tanácsadása is szükséges a további alsóbbrendűségi komplexek megelőzése érdekében. Továbbá az orvos vizsgálata hasznos, ha a bőr nagyon száraz és csökkent az izzadás. Hasonlóképpen, a köröm hypoplasia más komplikációkkal is társulhat, például a szív vagy vesék. Mindenesetre az ilyen panaszokat orvosnak kell megvizsgálnia és kezelnie. A gyermekeknél növekedési rendellenességek is előfordulhatnak, ezeket orvosnak kell ellenőriznie. Ha a köröm hipoplazia csak a körmök panaszaira utal és bőrEgy átültetés viszonylag könnyen meg tudja oldani ezeket a panaszokat.
Kezelés és terápia
Alacsony fokú, tünetmentes körömhipoplazia nem igényel terápia. Mivel a körömváltozások általában egy szindróma részeként jelentkeznek, elsőbbséget kell adni a szindróma egyéb tüneteinek, még súlyos körömhipoplazia esetén is. Ez különösen igaz a létfontosságú szervek kezelésére. Ha a körömágy teljesen használhatatlan, lehetséges lehet a dysplasia kijavítása. A legtöbb esetben ez a korrekció körömágy-átültetés formájában történik. A deformált körömágy kivágásra kerül a műtét során. A legtöbb esetben a keletkező lyukat a bőr oltvány. Miután a bőr összeolvadt, műkörmök illeszthetők be a helyre. Mivel a köröm hipoplazia kezelésének középpontjában elsősorban a kozmetikai fejlesztések állnak, ez a fajta körömágy átültetés elegendő sikert ér el. Más emberek így aligha képesek többé kijavítani a rendellenességeket, ha egyáltalán. Növekszik az érintettek életminősége és megakadályozzák a kozmetikai hiányosságok miatti pszichológiai problémákat.
Kitekintés és előrejelzés
A legtöbb esetben a köröm hipoplazia nem okoz különösebb szövődményeket vagy kényelmetlenséget. Ha a tünet kisebb, a közvetlen kezelés szintén nem szükséges. A betegek a tünetben főleg nagyon kicsi és keskeny körmöket szenvednek. Van egy nagyon száraz bőr és a megrepedt körmök. Ezeket kozmetikai termékek vagy köröm segítségével kezelhetjük átültetés. Sok esetben azonban nemcsak a körmök érintettek. A legtöbb beteg a szív rendellenességeitől vagy az intelligencia csökkenésétől is szenved, ha a köröm hipoplaziaját Ellis-van Creveld szindróma okozta. Ha a körmök rendellenességei nem zavarják tovább a beteget, nincs szükség kezelésre. Nincs fájdalom vagy kényelmetlenség. Meg kell azonban vizsgálni a többi szervet, hogy a súlyos szindróma kizárható legyen. Ha a körmök vizuálisan nem vonzóak, körömágy-transzplantáció is elvégezhető. Ebben az esetben nincs további kényelmetlenség. Különösen nőknél a köröm hypoplasia képes vezet pszichológiai kényelmetlenségre és csökkent önértékelésre, mivel számukra átlagosan az optikai megjelenés fontosabb, mint a férfiaknál. Komplikációk vagy súlyos lefolyás általában csak akkor fordul elő, ha a köröm hipoplazia más szindróma váltja ki.
Megelőzés
A kismama legalább megelőzheti az alkohol-embriopátiával járó köröm-hipoplazistát azáltal, hogy a terhesség ideje alatt absztinens marad, így megvédi a születendő gyermeket az alkohol káros hatásaitól. A szerzett köröm hypoplasia összefüggésében vasaló a fogyasztás megelőzőnek tekinthető.
Mit tehetsz te magad
A köröm hipoplazia esetén egyelőre nincs ismert módszer arra, hogy segítsen önmagán. Ez csupán egy olyan tünet, amely néha előfordul bizonyos veleszületett betegségeknél, és önállóan nem változtatható meg.intézkedések. Az alapbetegségek összefüggésében azonban általában ez a tünet nem a fő probléma. A beteg életminőségét súlyosan korlátozza főként e betegségek egyéb fizikai és néha szellemi fogyatékossága. A köröm hipoplazia gyenge kialakulása esetén gyakran nincs szükség kezelésre ezen tünet tekintetében. Még egy feltűnő deformitás sem okoz komplikációkat, kényelmetlenséget vagy fájdalom, így sem kezelésre, sem öngyógyításra nem lenne szükség Egészség okokból. Mégis előfordulhat, hogy a beteg a köröm hipoplazia miatt alacsonyabbrendűségi komplexekben szenved, és ennek eredményeként pszichológiai problémák merülnek fel. Ez azonban csak akkor áll fenn, ha a ujj és a lábujj körmök jelennek meg fő tünetként. Ezekben az esetekben azonban, mivel nincs lehetőség önmaguk kezelésére, a körömágy átültetése kozmetikai műveletként végezhető. Az intenzív pszichológiai ellátás révén azonban az is lehetséges, hogy az érintettek életminőségét sebészeti beavatkozás nélkül is javítani lehet. A sok más lehetséges tünet miatt azonban a köröm hipoplazia szenvedő betegek gyakran egész életen át tartó ellátást és támogatást igényelnek.
