Terápia | Schwartz-Bartter-szindróma

Terápia

Az előtérben a kiváltó alapbetegség terápiája áll. A sikeres terápia után általában spontán gyógyulás (spontán remisszió) történik Schwartz-Bartter-szindróma. A tüneti terápia Schwartz-Bartter-szindróma az ivás korlátozásából (vízkorlátozás) áll, amely önmagában általában a tünetek javulásához vezet.

Ezenkívül az izotóniás (0.9%) vagy a hipertóniás (10%) sóoldat lassú infúziója (nátrium klorid oldat) adható a hyponatremia kompenzálására. Ha a sóoldatot túl gyorsan adják be, ez tudatzavarokhoz, görcsrohamokhoz vagy központi pontine mielinolízishez vezethet, amelyeknél a hüvely károsodása (mielinhüvely) idegrostok, különösen a agytörzs (pons), előfordul. Azt is meg kell jegyezni, hogy a hyponatremia általában kíséri hipokalémia, azaz hiánya kálium a vér.

Emiatt, kálium meg kell adni, amely kiadja nátrium a sejtekből, és ezáltal hozzájárul az extracelluláris térben lévő hyponatremia kompenzálásához. Vízmérgezés esetén a hipertóniás sóoldat mellett furoszemid (Lazix®), hurok diuretikum is adható a víz kiürítéséhez a testből. Schwartz-Bartter-szindróma közvetlenül kezelhető DHA antagonisták, más néven vaptánok. A vaptánok a DHA receptorok a vese, így blokkolja az ADH hatását és elősegíti az elektrolitmentes víz kiválasztódását. 2009 augusztusában a Tolvaptan lett az első és eddig egyetlen szóbeli DHA antagonista elérhető Németországban.

Prognózis

Az alapbetegség sikeres terápiája általában a Schwartz-Bartter-szindróma spontán gyógyulásához vezet. Így a prognózis erősen függ a szindróma okától.

Összegzésként

A Schwartz-Bartter-szindrómát a nem megfelelő mértékben megnövekedett ADH-szekréció okozza vízvisszatartással és hyponatremiával. Általában paraneoplasztikus szindrómaként fordul elő kissejtes hörgőkarcinómákban, de előfordulhat központi idegrendszeri rendellenességek, fertőzések vagy bizonyos gyógyszerek mellékhatásaként is. A tünetek közé tartozik a csökkent vizeletürítés, súlygyarapodás, szédülés, hányinger, eszméletvesztés és rohamok.

A laboratóriumi diagnosztika nagyon koncentrált vizeletet (magas urinosmolalitást) és indokolatlanul magas nátrium koncentráció a vizeletben. Másrészt hígítás van a vér (alacsony plazma ozmolalitás) hyponatremiával. Az alapbetegség terápiája a fő hangsúly. Tünetileg a Schwartz-Bartter-szindrómát folyadékkorlátozással és a hyponatremia sóoldattal történő kompenzálásával kezelik.