Schwartz-Bartter-szindróma

Szinonimák

A nem megfelelő ADH-szekréció (SIADH), az ADH-felesleg, az ADH-túltermelés szindróma

Meghatározás

A Schwartz-Bartter-szindróma a víz és az elektrolit szabályozásának zavara egyensúly, amelyben az antidiuretikus hormon nem megfelelő (nem megfelelő) magas szekréciója (DHA - hormon, továbbá: vazopresszin) a víz kiválasztásának csökkenéséhez (vízvisszatartás) és a nátrium (hiponatrémia).

Frekvencia

Úgy gondolják, hogy szinte minden betegnél átmenetileg nem megfelelő szekréció tapasztalható DHA műtét után.

Történelem

A Schwartz-Bartter-szindróma William Benjamin Schwartz (* 1922) és Frederic Crosby Bartter (1914-1983) amerikai belgyógyászokról kapta a nevét.

Okok

A Schwartz-Bartter-szindrómának számos oka van. Az esetek 80% -ában paraneoplasztikus szindrómaként fordul elő kissejtekben tüdő karcinómák. A paraneoplasztikus szindróma leírja az a rák olyan betegség, amelyet sem a tumor, sem a tumor nem okoz közvetlenül metasztázisok, hanem a szervezetnek a daganattal szembeni védekező reakciói vagy a hírvivő anyagok, mint pl hormonok a daganat által.

Egyéb ritkább okok lehetnek a központi rendellenességek idegrendszer (CNS), mint pl agyhártyagyulladás, agyvelőgyulladás, daganatok vagy traumás agy sérülés. Tüdőgyulladás, tuberkulózis és bizonyos gyógyszerek (pl. citosztatikus gyógyszerek, például vinkrisztin, ciklofoszfamid; indometacin, karbamazepin, triciklusos antidepresszánsok, morfin, nikotin, barbiturátok) szintén vezethet ehhez a klinikai képhez. Azt is gondolják, hogy szinte minden betegnél átmenetileg nem megfelelő szekréció tapasztalható DHA műtét után.

Ezek a folyamatok vagy anyagok a szabályozó áramkör leválasztásához vezetnek, és így az ADH szekréciójának gátlásához vezetnek a képződés helyétől, a agyalapi mirigy (neurohipofízis). Az így keletkező ADH-felesleg szabad víz visszatartását okozza az vese, ezáltal csökken a vizelet mennyisége és nő a testtömeg. Ezt gyakran fokozott szomjúságérzés kíséri.

A testben való eloszlás után a felesleges szabad víz először a sejteken kívüli folyadéktér tágulásához vezet (extracelluláris), majd a testben lévő folyadékok koncentrációs gradiense miatt a folyadék növekedéséhez az intracelluláris térben . Ez azonban a szövetekben lévő vízvisszatartás (ödéma) nélkül történik. Ennek a volumenbővülésnek az ellenszabályozásaként növekszik a nátrium a vizeletben, amely állítólag magával vonja a vizeletbe a felesleges vizet.

Az ürítés nátrium (natriuresis) addig folytatódik, amíg új egyensúly nem érhető el; a nátrium kiválasztása ekkor megfelel a nátrium bevitelének. Nátrium bevitel hiányában a nátrium kiválasztása is csökken, ami növeli a víz visszatartását és csökkenti a kiválasztott vizelet mennyiségét. A nátrium vesekiválasztásának szabályozása fenntartódik, amikor a nátrium bejut vér a szérum alacsony. Bár az ADH koncentrációja a vér a normál tartományon belül van, a vér hígításának (alacsony plazma plazmakoncentráció) miatt megnő a vér más anyagainak alacsony koncentrációjához viszonyítva. Ozmolaritás). A nem megfelelő ADH-szekréciót biokémiailag jellemzi vér hígítás (alacsony plazma Ozmolaritás), a vizelet folyadékának hiánya (magas vizelet ozmolaritása) (a vizelet és a plazma aránya> 1) és az alacsony nátriumszint a vérben (hyponatremia).