Cisztás fibrózis: szövődmények

Az alábbiakban felsoroljuk azokat a főbb betegségeket vagy szövődményeket, amelyekhez a cisztás fibrózis (CF) hozzájárulhat:

Légzőrendszer (J00-J99)

  • Progresszív légzési elégtelenség (légzési elégtelenség) krónikus cor pulmonale (nyomással terhelt jobbra szív).
  • Allergiás bronchopulmonalis aspergillosis / Aspergillus hörghurut (penészfertőzés) - a betegek kb. 30% -a cisztás fibrózis kolonizálja a tüdőt az Aspergillus fumigatus penészdel; az ellenállás aránya körülbelül 9%.
  • A légutak krónikus megsemmisítése (megsemmisítése).
  • Krónikus tüdőgyulladás (tüdőgyulladás) (99%).
  • Krónikus rhinosinusitis (a orrnyálkahártya („Nátha”) és a nyálkahártya orrmelléküregek ( "orrmelléküreg gyulladás„); 61%).
  • Bronchiectasis (szinonima: bronchiectasis) - a hörgők (közepes méretű légutak) tartós irreverzibilis saccularis vagy hengeres dilatációja, amely lehet veleszületett vagy szerzett; tünetek: krónikus köhögés „szájüreges köptetéssel” (nagy térfogatú, hétrétegű köpet: hab, nyálka és genny), fáradtság, súlycsökkenés és csökkent mozgóképesség
  • Bronchiolitis - a hörgőfa kis ágainak gyulladása, az úgynevezett bronchiolák.
  • Polyposis nasi et sinuum (orr polipok; 46%).
  • légmell (gáz mellkas) - a. Összeomlása tüdő - a ténylegesen levegőtlen pleurális térben (a tüdő és a kiáltott).
  • Tüdő exacerbációk (a helyi fertőző és gyulladásos folyamatok akut kisiklása a tüdőben) - alacsonyabb 25-OH D-vitamin (25-hidroxi-D-vitamin) szintje és a női nem.
  • Tüdői tüdőtágulás - a tüdő légtartalmának növekedése a parenchima megsemmisülése miatt (tüdő szövet).

Egyes perinatális periódusból származó állapotok (P00-P96).

Endokrin, táplálkozási és anyagcsere-betegségek (E00-E90).

  • III. Típusú diabetes mellitus (3c: az exokrin hasnyálmirigy betegségei (emésztőenzimek)) (32%)
  • Exokrin hasnyálmirigy-elégtelenség zsíros tévesztéssel - hasnyálmirigy-betegség, amely az emésztőenzimek elégtelen termelésével jár, és rossz zsíremésztést (rosszul emésztést) eredményez (a CF betegek 87% -a)
  • Relatív inzulin hiány az endokrin hasnyálmirigy-funkció degenerációja miatt (cukorbetegség mellitusz).
  • Pubertas tarda (késleltetett pubertás)

Fertőző és parazita betegségek (A00-B99).

Máj, epehólyag és epe csatornák-hasnyálmirigy (hasnyálmirigy) (K70-K77; K80-K87).

  • CF-asszociált máj betegség (CFLD).
    • Máj cirrhosis (májzsugorodás; különféle májbetegségek végstádiuma, pl. fokális epe- vagy multilobuláris cirrhosis)
    • steatosis hepatitis (Kövér máj; 25-60%).
  • Kolecisztolithiasis (kő epehólyag; 15%).
  • Hasnyálmirigy-gyulladás (hasnyálmirigy-gyulladás; körülbelül 2%); esetleg visszatérő (visszatérő).

A mozgásszervi rendszer és kötőszöveti (M00-M99).

  • Arthropathiák (ízületi betegségek).
  • Osteoporosis (csontvesztés)

Tünetek és kóros klinikai és laboratóriumi eredmények, másutt nem osztályozva (R00-R99).

  • Képtelen a fejlődésre
  • Hemoptysis (vérköhögés)
  • Köhögés, krónikus
  • Kachexia (lesoványodás; nagyon súlyos lesoványodás).

Urogenitális rendszer (vese, húgyutak - reproduktív szervek) (N00-N99).

  • Azoospermia, obstruktív - érett sperma hiánya az ejakulátumban; a cisztás fibrózisban szenvedő fiúk / férfiak ezért általában terméketlenek (97%)
  • Meddőség lányoknál / nőknél (kb. 20%).

Emésztőrendszer (K00-K93)

  • Distalis bélelzáródási szindróma (DIOS; szinonima: meconium ileus ekvivalens (MIÄ)) - cisztás fibrózisban szenvedő felnőtt vagy idősebb gyermeknél - általános analóg az újszülött meconium ileusával: a rosszul emésztett széklettömegek elzárhatják az alsó ileumot és a vakbélet, és „Subileus állapot” (distalis bélelzáródási szindróma = DIOS) (6%)
  • meconium ileus - a bél egy részének elzáródása megvastagodott első széklet által, úgynevezett puerperalis széklet (meconium) (körülbelül 20%).

Ez változó

  • A szülők cisztás fibrózis betegek és más heterozigóta CFTR hordozók („cisztás fibrózis transzmembrán vezetőképesség-szabályozó”), amelyekben csak egy allél hibás, a klorid csatorna akár 50% -kal csökken. Németországban a lakosság mintegy 4% -ának hibás a CFTR gén. Ez 57 rendellenességgel jár; többek között fokozott a kockázata bronchiális asztma, bronchiectasiában (a hörgők irreverzibilis saccularis vagy hengeres dilatációja (közepes méretű légutak)), a boldogulás sikertelensége (esélyhányados 2.78), alacsony termetű (esélyszorzó 2.41), férfi meddőség (esélyhányados 5.09; Meddőség), krónikus hasnyálmirigy-gyulladás (esélyhányados 6.76; hasnyálmirigy-gyulladás), sárgaság (esélyhányados 1.66; sárgaság), nem tuberkuláris mikobaktériumok (2.75-es esélyarány) és sinusitis (sinusitis) fertőzéseket észleltek