Az alábbiakban felsoroljuk azokat a főbb betegségeket vagy szövődményeket, amelyekhez a cisztás fibrózis (CF) hozzájárulhat:
Légzőrendszer (J00-J99)
- Progresszív légzési elégtelenség (légzési elégtelenség) krónikus cor pulmonale (nyomással terhelt jobbra szív).
- Allergiás bronchopulmonalis aspergillosis / Aspergillus hörghurut (penészfertőzés) - a betegek kb. 30% -a cisztás fibrózis kolonizálja a tüdőt az Aspergillus fumigatus penészdel; az ellenállás aránya körülbelül 9%.
- A légutak krónikus megsemmisítése (megsemmisítése).
- Krónikus tüdőgyulladás (tüdőgyulladás) (99%).
- Krónikus rhinosinusitis (a orrnyálkahártya („Nátha”) és a nyálkahártya orrmelléküregek ( "orrmelléküreg gyulladás„); 61%).
- Bronchiectasis (szinonima: bronchiectasis) - a hörgők (közepes méretű légutak) tartós irreverzibilis saccularis vagy hengeres dilatációja, amely lehet veleszületett vagy szerzett; tünetek: krónikus köhögés „szájüreges köptetéssel” (nagy térfogatú, hétrétegű köpet: hab, nyálka és genny), fáradtság, súlycsökkenés és csökkent mozgóképesség
- Bronchiolitis - a hörgőfa kis ágainak gyulladása, az úgynevezett bronchiolák.
- Polyposis nasi et sinuum (orr polipok; 46%).
- légmell (gáz mellkas) - a. Összeomlása tüdő - a ténylegesen levegőtlen pleurális térben (a tüdő és a kiáltott).
- Tüdő exacerbációk (a helyi fertőző és gyulladásos folyamatok akut kisiklása a tüdőben) - alacsonyabb 25-OH D-vitamin (25-hidroxi-D-vitamin) szintje és a női nem.
- Tüdői tüdőtágulás - a tüdő légtartalmának növekedése a parenchima megsemmisülése miatt (tüdő szövet).
Egyes perinatális periódusból származó állapotok (P00-P96).
- Újszülött sárgaság (újszülött sárgaság ).
Endokrin, táplálkozási és anyagcsere-betegségek (E00-E90).
- III. Típusú diabetes mellitus (3c: az exokrin hasnyálmirigy betegségei (emésztőenzimek)) (32%)
- Exokrin hasnyálmirigy-elégtelenség zsíros tévesztéssel - hasnyálmirigy-betegség, amely az emésztőenzimek elégtelen termelésével jár, és rossz zsíremésztést (rosszul emésztést) eredményez (a CF betegek 87% -a)
- Relatív inzulin hiány az endokrin hasnyálmirigy-funkció degenerációja miatt (cukorbetegség mellitusz).
- Pubertas tarda (késleltetett pubertás)
Fertőző és parazita betegségek (A00-B99).
- Ismétlődő (visszatérő) légutak fertőzések, különösen a Haemophilus influenzae, Staphylococcus aureus és Pseudomonas aeruginosa.
Máj, epehólyag és epe csatornák-hasnyálmirigy (hasnyálmirigy) (K70-K77; K80-K87).
- CF-asszociált máj betegség (CFLD).
- Kolecisztolithiasis (kő epehólyag; 15%).
- Hasnyálmirigy-gyulladás (hasnyálmirigy-gyulladás; körülbelül 2%); esetleg visszatérő (visszatérő).
A mozgásszervi rendszer és kötőszöveti (M00-M99).
- Arthropathiák (ízületi betegségek).
- Osteoporosis (csontvesztés)
Tünetek és kóros klinikai és laboratóriumi eredmények, másutt nem osztályozva (R00-R99).
- Képtelen a fejlődésre
- Hemoptysis (vérköhögés)
- Köhögés, krónikus
- Kachexia (lesoványodás; nagyon súlyos lesoványodás).
Urogenitális rendszer (vese, húgyutak - reproduktív szervek) (N00-N99).
- Azoospermia, obstruktív - érett sperma hiánya az ejakulátumban; a cisztás fibrózisban szenvedő fiúk / férfiak ezért általában terméketlenek (97%)
- Meddőség lányoknál / nőknél (kb. 20%).
Emésztőrendszer (K00-K93)
- Distalis bélelzáródási szindróma (DIOS; szinonima: meconium ileus ekvivalens (MIÄ)) - cisztás fibrózisban szenvedő felnőtt vagy idősebb gyermeknél - általános analóg az újszülött meconium ileusával: a rosszul emésztett széklettömegek elzárhatják az alsó ileumot és a vakbélet, és „Subileus állapot” (distalis bélelzáródási szindróma = DIOS) (6%)
- meconium ileus - a bél egy részének elzáródása megvastagodott első széklet által, úgynevezett puerperalis széklet (meconium) (körülbelül 20%).
Ez változó
- A szülők cisztás fibrózis betegek és más heterozigóta CFTR hordozók („cisztás fibrózis transzmembrán vezetőképesség-szabályozó”), amelyekben csak egy allél hibás, a klorid csatorna akár 50% -kal csökken. Németországban a lakosság mintegy 4% -ának hibás a CFTR gén. Ez 57 rendellenességgel jár; többek között fokozott a kockázata bronchiális asztma, bronchiectasiában (a hörgők irreverzibilis saccularis vagy hengeres dilatációja (közepes méretű légutak)), a boldogulás sikertelensége (esélyhányados 2.78), alacsony termetű (esélyszorzó 2.41), férfi meddőség (esélyhányados 5.09; Meddőség), krónikus hasnyálmirigy-gyulladás (esélyhányados 6.76; hasnyálmirigy-gyulladás), sárgaság (esélyhányados 1.66; sárgaság), nem tuberkuláris mikobaktériumok (2.75-es esélyarány) és sinusitis (sinusitis) fertőzéseket észleltek