Megjelenés | Medulloblastoma

megjelenés

A medulloblasztóma általában lágy tumor homályos, puha felülettel és szürke-fehér vágással, de esetenként élesen meghatározható és érdes. A nagyobb daganatoknak vannak olyan központi területeik, ahol a ténylegesen aktív sejtek elhalnak (nekrózisok). Mikroszkóposan a klasszikus medulloblasztóma sűrűn csomagolt sejtekből áll, kerek vagy ovális, erősen festhető (hiperkromatikus) magokkal, kevés citoplazmával körülvéve.

Néha kerek, kevésbé festhető sejteket is hozzáadnak. Az esetek kevesebb, mint egyharmadában megtalálhatók a tipikus pszeudorozetták, az úgynevezett Homer-Wright rozetták. Ezek tumorsejtekből állnak, amelyek a citoplazma közepe körül gyűrűbe vannak rendezve, amelyben a sejtmagok perifériásak. Sok sejt szintén nukleáris osztódási folyamatban van (mitózis) vagy haldoklik (apoptózis).

Osztályozás

A világ Egészség Szervezet (WHO) kidolgozott egy osztályozást, amely osztályozza agy daganatok. A besorolás főként a daganat növekedési viselkedésén alapszik: Definíció szerint medulloblasztóma mindig a 4. fokozatú daganat kategóriába sorolható, mert rosszindulatú, gyorsan terjed és ha nem kezelik, halálhoz vezet.

  • Az 1. fokozatú daganatok lassan növekednek és általában jóindulatúak.
  • A 2. fokozatú daganatok túlnyomórészt jóindulatúak, de már izolált rosszindulatú sejtekből állnak, és tovább terjedhetnek. A 2. fokozatú daganatok ezért továbbra is jóindulatú daganatoknak számítanak, hajlamosak a degenerálódásra.
  • A 3. fokozatú daganatok rosszindulatúak agy daganatok a Világ daganatos besorolása szerint Egészség Szervezet (WHO). Míg a 3. fokozatú daganatok már rosszindulatúak, némileg lassabban nőnek, mint a 4. fokozatú daganatok.
  • A 4. fokozatú daganatokat rendkívül gyors növekedés jellemzi

Okok

A medulloblastoma az embrionális daganatok (primitív neuroektodermális daganatok) csoportjába tartozik, azaz embrionális, éretlen sejtekből fejlődik ki. A sejtek degenerációjának okai még mindig nagyrészt megmagyarázhatatlanok. A legtöbb esetben a daganat spontán fejlődik.

A genetikai tényezők szerepe a agy a daganatok egyre fontosabbá váltak az elmúlt években, annak ellenére, hogy az agydaganatok többségénél nem relevánsak. A medulloblastomákban gyakran leírják a 17. kromoszóma hosszú karján (q-kar) bekövetkező változásokat. Ez a kromoszóma hordozza a p53 tumor szupresszor gént, amely a p53 fehérjét kódolja. A p53 szabályozza a sejtciklust, és a fehérje változásai (mutációk) rosszindulatú daganatok progressziójához vezetnek. De más gének is befolyásolják a tumor fejlődésének összetett folyamatát. Ezenkívül az agydaganatok egyre inkább növekedési faktorokat és növekedési faktor receptorokat termelnek, ami a daganatok rendkívül gyors növekedéséhez vezet.