Elsődleges biliáris cirrhosis ritka krónikus betegségre utal máj betegség. A modern időkben primer biliaris cholangitis néven ismert.
Mi az elsődleges biliaris cirrhosis?
Elsődleges biliáris cirrhosis egy ritka előbbi neve máj betegség. Mivel azonban a „primer biliaris cirrhosis”Félrevezetőnek tekintették, a betegséget primer biliaris cholangitisnek (PBC) nevezték át. Ily módon a betegség gyakran korábban diagnosztizálható máj cirrhosis alakul ki. A modern vizsgálati és kezelési módszereknek köszönhetően a cirrhosis már nem fordul elő a betegek körülbelül 66 százalékánál. Ezenkívül az érintetteket gyakran összekeveri a „cirrhosis” kifejezés. 2014-ben és 2015-ben az európai és amerikai orvosi szövetségek úgy döntöttek, hogy az új „primer biliaris cholangitis” kifejezést a májbetegséghez igazítják. Eközben a WHO (World Egészség Szervezet) az átnevezést is felülvizsgálja. Az elsődleges biliaris cirrhosis vagy az elsődleges biliaris cholangitis elsősorban a nőket érinti. Így az összes szenvedő mintegy 90 százaléka nő. A betegség elsősorban a kicsiket érinti epe csatornákba, majd átterjed a teljes májszövetre, ami viszont képes vezet hegesedésig. Azonban, májcirrózis csak a betegség utolsó szakaszában válik nyilvánvalóvá. A primer biliaris cirrhosis pontos világmérete nem világos. Németországban becslések szerint 4,000 és 12,000 40 német között szenved májbetegség, amely túlnyomórészt 60 és XNUMX év közötti középkorban jelentkezik.
Okok
Mivel antimitokondriális antitestek az összes páciens több mint 95 százalékában vannak jelen, az orvostudomány az elsődleges epeúti cirrhosist autoimmun betegségnek minősíti. Autoimmun betegségről beszélünk, amikor a test saját védelmi rendszere már nem képes megkülönböztetni a test saját és idegen anyagokat. PBC esetén a mitokondrium a test saját sejtjeiben megtámadják. Ez vezet a autoantitestek az E2 alegység ellen irányul piruvát dehidrogenáz komplex. Ez a dihidrolipoil-transzacetiláz enzim. Mindazonáltal továbbra is vitatott, hogy más tényezők is felelősek-e az elsődleges biliaris cirrhosis kialakulásáért. Így megvitatják a genetikai és hormonális hatásokat. Ugyanez vonatkozik a bakteriális, vírusos vagy gombás fertőzésekre, bizonyos gyógyszerek alkalmazására szerek or környezeti tényezők. Az sem világos, hogy a primer biliaris cirrhosis milyen hatással van a terhes nőkre.
Tünetek, panaszok és jelek
Az orvosszakértők az elsődleges biliaris cirrhosist négy különböző szakaszra osztják. Az I. szakaszban a hámszövet az epe a csatornák megsemmisülnek, míg a II. szakaszban az epevezetékek szaporodása következik be. Ez pszeudogalliaris csatornák kialakulását eredményezi. A III. Szakasz az, amikor a portális csatornák fibrózisa elhalás fordul elő és a epe a csatornák egyre nagyobb arányban pusztulnak el. Végül a negyedik és az utolsó szakaszban megjelenik a májcirrózis, és a szerv zöldes színt kap. Az elsődleges biliaris cirrhosis tünetei alattomosan kezdődnek. A betegek körülbelül 70-90 százaléka fáradtnak és kimerültnek érzi magát. Nem ritka a viszketés, a pajzsmirigy-megbetegedések, mint például a Hashimoto pajzsmirigy-gyulladás, száraz nyálkahártya, ízületi problémák és hasonló panaszok reuma. A betegek körülbelül 20 százaléka zsírlerakódást szenved a szem belső sarkának területén. Egyéb lehetséges panaszok lehetnek zsíros széklet és vitamin hiányosságok. A húgyúti fertőzések nem ritkák a női betegeknél sem. A primer biliaris cirrhosis késői szakaszában a tipikus cirrhotikus szövődmények közé tartoznak nyelőcső-varikumok, fundus varices, ascites (vizes has), máj rákés agy zavar.
Diagnózis és a betegség progressziója
Primer biliaris cirrhosis gyanúja esetén laboratóriumi vizsgálatokat végeznek. Antimitokondriális antitestek (AMA) jelen vannak a vér az összes PBC-beteg több mint 90 százaléka. Ez a megállapítás önmagában tekinthető a primer biliaris cirrhosis jelenlétének bizonyítékának. Továbbá az általános laboratóriumi értékek szintén meghaladják a normálist és jelzik gyulladás vagy az epeutak torlódása. Ha a laboratóriumi vizsgálatok nem szolgáltatnak pontos bizonyítékot, akkor máj biopszia előadott. A diagnózist meg lehet erősíteni a májszövet felvételével. Ezenkívül fontos megkülönböztetni az elsődleges biliaris cirrhosist a másiktól autoimmun betegségek. A korábbi években a PBC-betegek átlagos várható élettartama körülbelül tizenkét év volt. Ebben az időszakban azonban a betegség felfedezése általában a terminális szakaszban történt. Alapvetően a PBC lefutása egyénenként nagyon eltérőnek bizonyul. Ha a betegség lefolyása enyhe, általában csak kisebb változások vannak, más esetekben a betegség gyors előrehaladására lehet számítani. A modern időkben azonban három PBC-s beteg közül kettőnél már nem alakul ki életveszély májcirrózis.
Szövődmények
Ebben a betegségben az érintett egyének különféle májpanaszokban szenvednek. Ha ezt a betegséget nem kezelik, a legrosszabb esetben ez is lehetséges vezet a beteg haláláig. Emiatt ezt a betegséget minden esetben orvosnak kell kezelnie. Az érintett elsősorban szenved elhalás. Hasonlóképpen ez a betegség májcirrózishoz és végül a máj pusztulásához vezet. A betegek viszketéstől és sárgaság. A nyálkahártya kiszárad a folyamat során, és kellemetlen érzés tapasztalható a ízületek, így a betegek is szenvednek mozgáskorlátozottságtól. Kezelés nélkül kellemetlen kísérő tünetek, például zsíros széklet és húgyúti betegségek előnyben részesítik. A legrosszabb esetben a máj rák is előfordul, ami általában megköveteli átültetés az orgona. Minél korábban diagnosztizálják a betegséget, annál jobbak a kilátások a teljes gyógyulásra. Súlyos esetekben a betegek májtranszplantációtól függenek a túlélés érdekében. A betegséget gyógyszerek segítségével kezelik.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Viszketés és a bőr megváltozik jelzik az elsődleges biliaris cirrhosist, és a háziorvosnak vagy a bőrgyógyásznak a lehető leghamarabb tisztáznia kell. a betegség előrehaladtával olyan tünetek, mint fáradtság, ízületi panaszok ill sárgaság hozzáadható, amelyet szintén orvosnak kell tisztáznia. Ha máj vagy lép panaszok jelentkeznek, a legjobb, ha közvetlenül orvoshoz fordul. Ha májcirrózis bekövetkezik, sürgősségi orvost kell hívni. Az elsődleges biliaris cirrhosis nőknél fordul elő az esetek 90 százalékában. Általában 40 és 60 éves kor között válik észrevehetővé. Ha ezek fordulnak elő, orvoshoz kell fordulni kockázati tényezők alkalmazzák, és az említett tünetek jelentkeznek. Akkor a legjobb, ha a háziorvossal vagy a belgyógyász szakorvosával konzultál. A tünetektől függően a májbetegségek szakemberei, valamint a gasztroenterológusok és a bőrgyógyászok is konzultálhatnak. A tényleges kezelés szakrendelésen történik. A gyermekeket fel kell mutatni a gyermekorvosnak, ha a fenti tünetek és panaszok jelentkeznek.
Kezelés és terápia
A primer biliaris cirrhosis kezelése az igazgatás of ursodeoxikolsav (UDC). A beteg ezt egész életében tabletta formájában szedi. A PBC korai stádiumában a betegség lassítása vagy leállítása lehetséges ezzel a gyógyszerrel. Ezzel szemben a immunszupresszív szerek, amelyeket a múltban alkalmaztak, ellentmondásos. Ezek azonban általában csak az autoimmun további jelenlétében bizonyulnak hasznosnak májgyulladás. Ha a kezelés ellenére májcirrózis alakul ki, májtranszplantáció szükség lehet. Ez az átfogó beavatkozás az esetek 75 százalékában képes gyógyítani a PBC-t.
Megelőzés
A primer biliaris cirrhosis megelőzése nem lehetséges. Így még folynak a kutatások a betegség pontos okainak meghatározására.
Követés
Az elsődleges biliaris cirrhosis rendszeres nyomon követést igényel az állandóság érdekében ellenőrzés az orvos. A betegeknek biztosnak kell lenniük a megbeszélések betartásában, mert a pontos diagnózis szintén elengedhetetlen eleme a nyomonkövetési kezelésnek. Ily módon a relapszus korai stádiumban kimutatható. A betegség lefolyása szorosan nyomon követhető az utólagos ellenőrzések révén. A rutin szerint három-hat havonta ajánlott kontroll-kinevezés. Ha a laboratóriumi értékek a tényleges utáni időszakban romolnia kell terápia, további vizsgálati időpontokat ütemeznek. A betegeknek nem szabad elhalasztaniuk a vizsgálatokat, de időben fel kell keresniük orvosukat. Akár nem, akár nem májtranszplantáció megtörtént, elengedhetetlen, hogy az érintettek figyeljék a betegség egyéb tüneteit. Megnövekedett fáradtság és a gyakori viszketés romlásra utal. A rendszeres napi ritmus segít megtalálni a bizonyosakat egyensúly. Megfelelő szüneteket és alvási fázisokat kell betartani annak biztosítása érdekében, hogy a beteg feltétel javul. A májtranszplantációt követően hosszú távú ellátás ajánlott. Ez elérhető a megfelelő transzplantációs központokban. Az orvosok ajánlásai mellett a család és a barátok mentális támogatása is nagyon értékes az érintettek számára.
Mit tehetsz te magad
Ezzel az autoimmun betegséggel sajnos nincs olyan terápiás megközelítés, amely gyógyíthatná a betegséget. Az előírt gyógyszerek azonban nem csak enyhíthetik a tüneteket, hanem késleltethetik a cirrhosis és így a szükséges májtranszplantációig eltelt időt. Ezért rendszeresen szedni kell őket. Az orvosi ellenőrzéseket is rendszeresen el kell végezni. A lehetséges pszichológiai problémák miatt, amelyeket egy ilyen diagnózis okozhat, kísérve pszichoterápia ajánlott, amelyben a felmerülő félelmeket és bizonytalanságokat megfelelő módon meg lehet vitatni és így legyőzni. Hasznos ötleteket cserélni olyan emberekkel is, akik szintén érintettek. Van egy májtámogató csoport, valamint egy betegcsoport az Erlangen Májközpontban. Van még egy Facebook-csoport is az elsődleges biliaris cirrhosisos betegek számára. Aki ezt kutatja az interneten, gyorsan megtalálja, amit keres. Megbízhatóan működő immunrendszer szintén fontos, különösen autoimmun betegség esetén. Számos módja van a immunrendszer. Méregtelenítés intézkedések például a béltisztítás vagy a tisztító kúrák kiegészítik az étrendi intézkedéseket, például az alacsony zsírtartalmúakat diéta hogy enyhíti a májat. Különösen kerülni kell az állati zsírokat, és helyette kiváló minőségű omega-3-ban gazdag növényi olajokat kell használni. Omega 3 zsírsavak találhatók például lenmagolajban vagy dió olaj. Továbbá különösen a májbetegségben szenvedőknek kerülniük kell feszültség. Ehelyett rengeteg alvás és pihenés, valamint rengeteg testmozgás, mint pl turisztika, gyaloglás vagy úszás, vannak feltüntetve.
