Elsődleges biliáris cirrhosis

Az elsődleges biliaris cirrhosis a máj, amelyről feltételezik, hogy autoimmun. Főleg a 40 év feletti nőket érinti. A betegek 90% -át teszik ki. Évente körülbelül 5/100,000 40 ember fertőződik meg a betegségben, míg a prevalencia 80-100,000 / XNUMX XNUMX.

Elsődleges biliaris cirrhosis

A betegség valószínűleg autoimmun eredetű, és elsősorban az epe cirrhosis okozza. Gyakran társul más autoimmun betegségekkel, mint pl reuma. Az elsődleges biliaris cirrhosis sok esetben azonban nem jelentkeznek tünetek hosszú ideig, és csak fokozódnak máj érték (gamma-GT) egy rutinvizsgálat során jelzi a betegséget.

  • Viszketés
  • Icterus (a bőr és a szem sárga színe)
  • Fájdalmas kimerültség
  • Xanthoma lerakódás a könyökön tenyér Achilles-ín, felső és alsó szemhéj
  • Könyök
  • Palms
  • Achilles-ín,
  • Felső és alsó szemhéj
  • A melanin tárolása miatt a bőr sötét elszíneződése
  • Könyök
  • Palms
  • Achilles-ín,
  • Felső és alsó szemhéj

Szövődmények

  • Steatorrhoea
  • A zsírban oldódó vitaminok vitaminhiánya
  • csontritkulás
  • Az epekövek

A szérumban az emelkedett gamma-GT kimutatható primer biliaris cirrhosisban. Van még úgynevezett AMA (antimitochondriális antitest) és antitestek ellen a epe csatornák. Ha a program értékelése után kétségek maradnak vér gróf, a máj szúrás megerősítheti a diagnózist.

Terápia

Van olyan gyógyszer, amely meghosszabbíthatja az esetleges májtranszplantáció idejét azáltal, hogy növeli a epe savak. A páciens sajátját elnyomó terápiák immunrendszer és így lassítják az autoimmun betegség progresszióját is. Májtranszplantáció késői szakaszban van feltüntetve. Viszketés és vitaminhiány gyógyszeres kezeléssel is kezelhető.

Prognózis

Az úgynevezett bilirubin érték prognosztikai paraméterként szolgál. Minél magasabb az érték, annál rövidebb a túlélési arány. Után májtranszplantáció, a túlélési arány jó és 70-90%.