Terápiás célok
- Funkcionális fejlesztés
- A kényelmetlenség enyhítése
- Az élet meghosszabbítása
Terápiás ajánlások
- Okozati terápia még nem lehetséges.
- Tüneti terápia:
- Bulbar tünetek (a garat / torok izmait érintik): metantelinium-bromid (antikolinerg szerek); trihexifenidil (muszkarin receptor anatgonisták); glikopirronium (paraszimpatolitikumok).
- Szorongás: benzodiazepinek (például, lorazepam).
- Depresszió (lásd a depresszió alatt): a szerotonin újrafelvétel gátlók (pl. citalopram); triciklikusok (pl. amitriptil).
- Túlérzékenység (szinonimák: sialorrhea, sialorrhea; ptyalism; fokozott nyálképzés): szkopolamin tapasz (alkaloid); atropin csepp (paraszimpatolitikumok); amitriptilin (triciklikus antidepresszánsok); botulinum toxin (inkobotulinum toxin A).
- Görcsök: magnézium (első vonalbeli ügynök); karbamazepin, gabapentin, fenitoin (epilepszia elleni szerek); diphenhydramin (H1 antihisztaminok); kinin szulfát (200-400 mg / d; kinolin alkaloidok; éjszakai görcsöknél).
- Izomtónus emelkedés: baklofentizanidin; lassan kezdődő L-dopa.
- Fascikulációk (nagyon kicsi izomcsoportok önkéntelen mozgásai): görcsoldók (pl. Karbamazepin 2 × 200 mg / d); általában nincs szükség kezelésre
- Fájdalom: nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek (NSAID-ok) és opiátok a WHO átmeneti sémája szerint.
- Görcsösség: diazepam (benzodiazepinek); baklofen, tizanidin (myotonolitikumok / görcsoldók).
- Kemény nyálka: acetil-cisztein (ACC; 300-600 mg / nap).
- A korai stádiumban egy kicsi (átlagosan 2-3 hónappal) meghosszabbító hatás látható terápia a ... val glutamát antagonista riluzol. Ez a hatás azonban 75 évnél idősebb betegeknél és előrehaladott stádiumban nem volt kimutatható.
- A neurodegeneráció progressziójának késleltetése: antioxidáns edaravon (MCI-184, 3-metil-1-fenil-2-pirazolin-5-on; „szabad gyökök eltávolítója”; egy óra infúziós terápia).
- A betegség progressziójának jelentős csökkenése az ALS-FRS-R pontszám változásával mérve.
- Antibiotikumok fertőzések esetén adják be.
Terápiák a próbafázisban
ALS-ben, amelyet a gén szuperoxid-diszmutázt 1 kódoló (SOD1), az I / II. fázisú vizsgálat ígéretes eredményeket hozott egy antiszensz oligonukleotiddal végzett kezelésből, amely megakadályozza a betegségért felelős fehérje termelését. Hogy ennek van-e hatása a betegség progressziójára, azt jelenleg egy III. Fázisú vizsgálat során vizsgálják.
