A kórtörténet (a betegség története) fontos eleme az amiotrófiás laterális szklerózis (ALS) diagnózisának. Családtörténet Van -e örökletes betegség a családjában? Vannak -e gyakori betegségek a családban? Társadalmi anamnézis Jelenlegi kórtörténet/szisztémás történelem (szomatikus és pszichológiai panaszok). Milyen tüneteket észlelt? Mikor történik ez… Amiotróf laterális szklerózis: kórtörténet
Mozgásszervi rendszer és kötőszövet (M00-M99). Zárt test myositis - neuromuscularis betegség; törzshez kapcsolódó gyengeség, kevesebb sorvadás. Psziché-idegrendszer (F00-F99; G00-G99). Krónikus gyulladásos demielinizáló polineuropátia (CIDP) - az izomreflexek gyengülése, a fehérjék emelkedése a cerebrospinális folyadékban („idegvíz”), kóros idegvezetési sebesség. Demencia, frontális neuropátia (multifokális, motoros) Polineuropathia (krónikus, motoros) Pseudobulbar bénulás - betegség… Amiotróf laterális szklerózis: Vagy valami más? Megkülönböztető diagnózis
Az alábbiakban felsoroljuk azokat a főbb betegségeket vagy szövődményeket, amelyekhez hozzájárulhat az amiotrófiás laterális szklerózis (ALS): Légzőrendszer (J00-J99) Aspirációs tüdőgyulladás (idegen anyagok (gyakran gyomortartalom) belégzése okozta tüdőgyulladás). Tüdőgyulladás Légzési elégtelenség (légzési elégtelenség; külső (mechanikus) légzés zavara). Máshol nem osztályozott tünetek és kóros klinikai és laboratóriumi eredmények (R00-R99) Rendellenes… Amiotróf laterális szklerózis: szövődmények
Egy átfogó klinikai vizsgálat az alapja a további diagnosztikai lépések kiválasztásának: Általános fizikális vizsgálat - beleértve a vérnyomást, pulzust, testtömeget, magasságot. Ha az izmok megérintése vagy a hideg ingerek fascikulációt (nagyon kicsi izomcsoportok akaratlan mozgását) válthatnak ki, további diagnosztikai lépéseket kell tenni. Neurológiai vizsgálat - beleértve az erővizsgálatot, a reflexek kiváltását stb. Amiotróf laterális szklerózis: Vizsgálat
Elsőrendű laboratóriumi paraméterek - kötelező laboratóriumi vizsgálatok. Kis vérkép Differenciális vérkép Kreatin-kináz (CK, CK-MB)-emelkedhet. Elektrolitok - kalcium, magnézium, nátrium, kálium, foszfátok, klorid. Gyulladásos paraméterek-CRP (C-reaktív fehérje) vagy ESR (eritrocita ülepedési sebesség). Májparaméterek - alanin -aminotranszferáz (GPT), aszpartát -aminotranszferáz (GOT). Éhomi glükóz (éhgyomri vércukorszint),… Amiotróf laterális szklerózis: teszt és diagnózis
Terápiás célok Funkcionális javulás A kellemetlen érzés enyhítése Élethosszabbítás Terápiás ajánlások Az ALS okozati terápiája még nem lehetséges. Tüneti terápia: Bulbar tünetek (a garat/torok izmaival kapcsolatban): methanthelinium bromid (antikolinerg szerek); trihexifenidil (muszkarinreceptor -anatonisták); glikopirrónium (paraszimpatolitikus szerek). Szorongás: benzodiazepinek (pl. Lorazepam). Depresszió (lásd depresszió alatt): szerotonin -visszavétel -gátlók (pl. Citalopram) előnyben részesítése; triciklusos szerek (pl. amitriptilin). Túlérzékenység… Amiotróf laterális szklerózis (ALS): Gyógyszerterápia
Kötelező orvostechnikai diagnosztika. Elektromiográfia (EMG; elektromos izomaktivitás mérése) és elektroneurográfia (ENG; a perifériás idegek motoros és érzékszervi útvonalainak idegvezetési sebességének (NLG) mérése) - a kóros (kóros) izomtevékenység kimutatására, amely gyakran együtt jár az motoros egységek Mágneses rezonancia képalkotás (MRI; számítógépes keresztmetszeti képalkotó eljárás (mágneses… Amiotróf laterális szklerózis: diagnosztikai tesztek
Az amiotrófiás laterális szklerózis diagnosztizálásához az 1. és 2. motoros neuron klinikai patológiájának jelenléte szükséges egy szinten; vagy a 2. motoros neuron esetében a károsodás elektrofiziológiai jelei két szinten szükségesek. A következő tünetek és panaszok amyotrófiás laterális szklerózisra (ALS) utalhatnak: Fő tünetek Ataxia (járászavarok)… Amiotróf laterális szklerózis: tünetek, panaszok, jelek
Patogenezis (betegség kialakulása) A motoneuronok (motoros idegsejtek) általában az idegimpulzusokat továbbítják az agyból és a gerincvelőből (= központi idegrendszer, központi idegrendszer) a test izmaiba. Minden vázizom idegi ingereit két idegsejtből kapja, az 1. motoneurontól (felső motoneuron) és a 2. motoneurontól (alsó motoneuron). Az első motoneuron a… Amiotróf laterális szklerózis: okai
Az ALS terápiájának interdiszciplinárisnak kell lennie. A fő hangsúly a foglalkozási terápián, a fizioterápián, a logopédián, a pszichoterápiás támogatásokon és a palliatív orvosi intézkedéseken van. Általános intézkedések A beteg autonómiájának megőrzése, ami többek között korai oktatást és előzetes irányelv előkészítését jelenti. Táplálkozási orvosi intézkedések (lásd alább), amelyek ellensúlyozzák a fogyást, és ezáltal meghosszabbítják a… Amiotróf laterális szklerózis (ALS): Terápia
