Termékek
Az Ivacaftor-ot az FDA és az EMA 2012-ben, a Swissmedic pedig 2014-ben hagyta jóvá filmtabletta formájában (Kalydeco). Szintén elérhető egy fix kombináció a lumakaftor (Orkambi). 2016-ban granulátumot is jóváhagytak. 2018-ban a kombináció tezakaftor engedélyezték az Egyesült Államokban és az EU-ban (Symdeko, Symkevi). 2020-ban egy fixadag kombinálva tezakaftor és a elexacaftor hozzáadták (Trikafta).
Szerkezet és tulajdonságok
Ivacaftor (C.24H28N2O3, Mr = 392.49 g / mol) oxokinolinkarboxamid. Fehérként létezik por hogy gyakorlatilag oldhatatlan víz.
hatások
Az Ivacaftor (ATC R07AX02) a cisztás fibrózis transzmembrán vezetőképesség-szabályozó (CFTR) fehérje. Ez a kloridcsatorna számos hámsejt felszínén lokalizálódik különböző szervekben. A CFTR gén mutációi felelősek a cisztás fibrózis. Az ivacaftor növeli a klorid transzportot azáltal, hogy befolyásolja a kapuzást, ezáltal növeli annak valószínűségét, hogy a kloridionok átfolynak a csatornán.
Jelzések
- betegek kezelésére cisztás fibrózis a CFTR gén bizonyos mutációival. A kezelés előtt a mutációt diagnosztikai vizsgálattal kell megerősíteni.
Adagolás
Az SMP szerint. A gyógyszert naponta kétszer, 12 órás különbséggel, zsírtartalmú étkezéssel kell bevenni (pl. tojás, vaj, mogyoróvaj, pizza). Ez javul abszorpció 2 - 4-szeresére.
Ellenjavallatok
- túlérzékenység
A teljes óvintézkedésekért lásd a gyógyszer címkéjét.
Kölcsönhatások
Az ivakaftor egyidejűleg a CYP3A4 / 5 szubsztrátja igazgatás a CYP inhibitorok vagy induktorok megfelelő kábítószert eredményeznek kölcsönhatások. Az ivakaftor a CYP3A4 és a CYP gátlója P-glikoprotein és így befolyásolhatja más farmakokinetikáját szerek.
Káros hatások
A lehető leggyakoribb mellékhatások tartalmaz fejfájás, felső légutak fertőzés, orrdugulás, hányinger, kiütés, rhinitis, szédülés, ízületi fájdalomés baktériumok köpetben.
