A diagnózis izomsorvadásos laterális szklerózis, az 1. és 2. klinikai patológiájának jelenléte motoros idegsejt egy szinten szükséges; alternatív megoldásként a 2. motoros neuron esetében a károsodás elektrofiziológiai jelei szükségesek két szinten.
A következő tünetek és panaszok jelezhetik az amiotróf laterális szklerózist (ALS):
Fő tünetek
- Ataxia (járási zavarok)
- Az izom atrófiái (szöveti atrófia) (gyakran a kézizmokban kezdődnek) → a kar és a kézizmok gyengesége
- Dysphagia (nyelési rendellenesség)
- Fascikulációk (nagyon kis izomcsoportok akaratlan mozgásai) a lábak paraszpaszticitásában (mindkét láb spasztikus bénulása) vagy spasztikus tetraparesisben (mind a négy végtag bénulása)
- Fascikulációk és atrófiás parézis (bénulás) nyelv.
- Fokozott masszírozó reflex (masszírozó reflex: fiziológiai belső reflex, amely okozza tekintélyre hivatkozás (egy testrészt közelebb hozva a test tengelyéhez) a temporomandibularis ízületben felülről az állcsontra tett ütés után).
- Merevgörcs (trismus; nehézség a száj).
- Kóros (kóros) nevetés vagy sírás (a betegek kb. 50% -a érintett).
- A légzőizmok gyengesége (légzési elégtelenség) az előrehaladott stádiumban → hipoxémia (csökkent oxigén tartalom a vér) és hiperkapnia (fokozott szén dioxid-tartalom a vérben).
- Beszéd zavarok (lelassult és feszült beszéd).
Ellentmondás. Szenzoros zavarok ill hólyag rendellenességek nem tartoznak az ALS tünetei közé.
Másodlagos tünetek (pl. Nem motorikus tünetek).
- A károsodott légzési funkció miatt álmatlanság (alvászavarok), reggel fejfájás, nappal fáradtság, károsodott koncentráció és nyugtalanság léphet fel.
- Depresszió és szorongás
- Oculomotoros károsodások (ideértve a csökkent sebességet is a szekvenciális mozgásokban)
- Frontális rendellenességek a frontotemporalishoz demencia (FTD; egy neurodegeneratív betegség, amely általában 60 éves kor előtt fordul elő a test frontális vagy temporális lebenyében agy a növekvő személyiségromlás következményével) - az ALS-FTD komplex az összes beteg körülbelül 5-10% -ában található meg.
- Parkinson-kórhoz hasonló tünetek (szigor, bradykinesia és Parkinson-szerű járási minták).
- Szenzoros tünetek (hipesztézia, paresztézia és neuropátiás fájdalom).
- Fogyás az étkezés nehézségei miatt.
- A folyadékbevitel hiánya → kiszáradás (folyadékhiány).
Egyéb megjegyzések
- Egy eset-kontroll vizsgálat eredményei azt mutatják, hogy a betegek izomsorvadásos laterális szklerózis gyakran volt magas zsírtartalmú diéta a betegség megjelenése előtt, de még mindig alacsonyabb volt testtömeg-index (BMI) összehasonlítva egy egészséges kontroll csoporttal. A BMI 25.7 volt, szemben a kontrollcsoport 26.0 értékével.
