Az akut disszeminált encephalomyelitis (ADEM) a központi betegség idegrendszer (CNS). Perivenous encephalomyelitis vagy Hurst néven is ismert agyvelőgyulladás és túlnyomórészt a gyerekeket érinti.
Mi az akut disszeminált encephalomyelitis?
Az akut disszeminált encephalomyelitis (ADEM) a központi betegség idegrendszer (CNS). Az ADEM a központi idegrendszer megszerzett demielinizáló betegségeinek csoportjába tartozik. Ebben a csoportban egy ismertebb betegség az sclerosis multiplex (KISASSZONY). Az akut disszeminált encephalomyelitis meglehetősen ritka betegség. Hevességgel nyilvánul meg gyulladás a központi területén idegrendszer és gyakran egy-négy héttel a fertőzés után következik be. Sok esetben a tünetek teljesen visszafejlődnek. Ugyanakkor károsodások is maradhatnak. Csak ritka esetekben végződik a betegség végzetesen.
Okok
Az akut disszeminált encephalomyelitis autoimmun betegség. Sok esetben a betegség fertőzés után következik be. A kiváltó fertőzések között ártalmatlan felső légutak fertőzések, rubeola, bárányhimlő, Epstein-Barr vírus (mirigyes láz) vagy májgyulladás vírusok. Az oltások ADEM-et is eredményezhetnek. Ezenkívül beszámoltak arról, hogy az ADEM bizonyos gyógyszerekkel történő kezeléssel is kiváltható, vagy traumát követhet. Kiváltó ok nélküli esetek (idiopátiás ADEM) szintén ismertek. A betegség genetikai hátterét tárgyalják. A betegségre jellemző a téli és kora tavaszi előfordulás. Feltételezzük, hogy a gyulladás a központi idegrendszerben közötti keresztreakció okozza agy fehérjék és kórokozókomponensek. Ez azt jelenti, hogy az ADEM-et megelőző fertőzés során a test létrehoz antitestek ellen a kórokozók annak a fertőzésnek. Ezek antitestek ragaszkodnak a kórokozók és dolgozzon a immunrendszer hogy a kórokozó ártalmatlanná váljon. Keresztreakcióban a antitestek amelyek valójában a kórokozó ellen irányulnak, akkor reagálnak a test saját sejtjeivel. Az ADEM-ben az antitestek az idegsejtekhez és az idegsejteket körülvevő mielinréteghez kapcsolódnak. A mielinréteg fontos szerepet játszik az idegrendszerben az gerjesztés lebonyolításában. Az antitestek kötődése ezekhez a sejtekhez gyulladásos reakciót okoz. Úgynevezett fokális, azaz góc alakú, demyelinizációs gócok fordulnak elő. Ezek az idegzsinórok olyan helyei, ahol a mielinréteg sérült. Ezek a károk a agy és a gerincvelő. Gyakran duzzanat kíséri őket.
Tünetek, panaszok és jelek
Az akut disszeminált encephalomyelitist sokféle tünet jellemzi, amelyek nem mindig fordulhatnak elő. A tünetek a sérülés sajátos lokalizációjától függenek. Összességében a tünetek összehasonlíthatók a sclerosis multiplex. Míg azonban sclerosis multiplex relapszusos lefolyást mutat, az akut disszeminált encephalomyelitis folyamata egyetlen fázisra korlátozódik. A legtöbb esetben a teljes gyógyulás a betegség lefolyása után következik be. Néhány esetben azonban csak egy hibagyógyulás megy végbe, amelyben az egyedi tünetek a betegség befejezése után is megmaradnak. Az akut disszeminált encephalomyelitis során olyan tünetek jelentkezhetnek, mint a mozgások lelassulása, a tudatzavar vagy akár depresszió megeshet. Továbbá, hemiplegia, járási zavarok, beszédzavarokzavartság vagy letargia léphet fel. Az akut disszeminált encephalomyelitist kétoldalú is jellemzi a látóideg gyulladása vizuális zavarokhoz vezet. A kezdet gyakran nem specifikus láz, általános rossz közérzet, fejfájás, hányingerés hányás. A betegség gyorsan előrehalad. Így a jellegzetes megjelenéstől számított néhány órán belül súlyos neurológiai hiánytünetek alakulhatnak ki. Részleges vagy teljes bénulás léphet fel. Ha a légzési izmokat érinti a bénulás, akkor mesterséges szellőzés megkövetelt. A betegeknél gyakran jelentkezik meningismus. A meningizmus a fájdalmas merevség nyak okozta irritáció a agyhártya. A bénulás mellett járás vagy látászavarok is előfordulhatnak. A kettős látás jellemző. Epilepsziás rohamok is előfordulhatnak. Néhány beteg elveszíti az eszméletét. Elképzelhetők a komótos állapotok is. Összességében a prognózis meglehetősen kedvező. A betegek többségében a tünetek teljesen visszafejlődnek; csak ritkán maradnak fenn hibák. Ritka esetekben előfordulhat a betegség különösen fulmináns formája, más néven Hurst agyvelőgyulladás. Ebben a formában agyvelőgyulladás, vérzés a agy halála miatt szövet lép fel vér hajók. Ennek eredményeként az érintett agyszövet gyakran teljesen elpusztul. Ezért a Hurst-encephalitis gyakran végzetes.
Diagnózis és lefolyás
Különféle diagnosztikai eljárásokat alkalmaznak akut disszeminált encephalomyelitis gyanúja esetén. Mivel számítógépes tomográfia (CT) csak a mielinréteg, az agy vagy a gerinc nagyobb elváltozásait képes vizualizálni mágneses rezonancia képalkotás (MRI) a választott módszer. Az MRI-t a demyelinizáció kimutatására és egyéb betegségek, például a sclerosis multiplex kizárására használják. Az MR-t a betegség lefolyásának nyomon követésére is használják. A diagnózis megerősítéséhez a beteg cerebrospinalis folyadékát (CSF) is megvizsgálják. Itt a betegségre jellemző változások találhatók, például megnövekedett fehérjetartalom vagy a fehér szín növekedése vér sejtek, különösen limfociták.
Szövődmények
Akut disszeminált encephalomyelitis jelenlétében a leggyakoribb szövődmények a következők eszik és syncope (eszméletvesztés vagy ájulás), fejfájás, perifériás neuropátiák (idegkárosodás a perifériás idegcsatornákhoz, például a karok és lábak bénulása) és az ataxia (az izommozgások durva koordinációja). Továbbá eszik, delírium (zavartság) és az egész testen jelentkező akaratlan görcsök (kouristukset) a disszeminált encephalomyelitis leglátványosabb neurológiai tünetei közé tartoznak. Ezen kívül egyéb problémák közé tartozik látóideg-gyulladás, myelitis (a gerincvelő gyulladása), és megnyilvánult neuromyelitis optica. A myelitis képes vezet a végtagok bénulására, de a teljesre is inkontinencia (Mindkettő vizelettartási nehézség és a széklet inkontinencia), ha a betegség rosszul halad. Neuromyelitis optica lehet vezet a látásvesztésig (a teljes vakság), fejfájás, tudatzavar és görcsrohamok vagy görcsök (görcsök). A látóideg gyulladása viszont vezet jelentős látásvesztésig. Kóma a tudat teljes elvesztésével a betegség halálos kimenetelén kívül az akut disszeminált encephalomyelitis legsúlyosabb szövődménye. A fent említett szövődmények elkerülése vagy a tünetek enyhítése érdekében a korai és átfogó diagnózis a választott módszer.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Mivel ennek a betegségnek a tünetei viszonylag gyorsan terjednek, mindenképpen gyors és azonnali diagnózisra és kezelésre van szükség a további szövődmények megelőzéséhez. Ezért, ha elváltozások vannak a bőr. Ezeket az elváltozásokat a legtöbb esetben kíséri láz és a hányinger. Továbbá nem ritka, hogy az érintettek is szenvednek fejfájás or hányás. Hasonlóképpen ez a betegség az érzékenység különféle rendellenességeihez és bénulásához is vezethet. Ha ilyen jellegű rendellenességek lépnek fel, vagy ha az érintett személy motoros funkcióval kapcsolatos panaszokban szenved, közvetlenül orvoshoz kell fordulni. Látászavarok vagy hallási nehézségek szintén ennek a betegségnek a tünetei lehetnek. A legrosszabb esetben az érintett személy szenved epilepsziás roham vagy akár elveszíti az eszméletét. Ebben az esetben a kórház közvetlenül is felkereshető, vagy sürgősségi orvos is hívható, ha akut vészhelyzetről van szó. Az általános tudatzavarokat orvosnak is meg kell vizsgálnia. Ideális esetben a vizsgálatnak kórházban kell történnie a további epilepsziás rohamok elkerülése érdekében, amelyek esetleg az érintett halálához vezethetnek.
Kezelés és terápia
Kevés tanulmány létezik az akut disszeminált encephalomyelitis kezelésére, ezért a kezelési ajánlások tapasztalatokon alapulnak. A betegek általában intenzív orvosi ellátásban részesülnek. A legtöbb esetben magasadag szteroid terápia adnak, azaz különféle kortikoszteroidokat használnak. Ezenkívül immunglobulinok beadják. Ha szteroid terápia nem sikeres, plazmaferezist hajtanak végre. A plazmaferezis magában foglalja a vér vérplazma. A vérplazma a vér folyékony része. Ez főleg a következőkből áll víz, de más anyagok, például az akut disszeminált encephalomyelitisért felelős antitestek is feloldódnak a vérplazmában. Plazmaferezis eszköz segítségével a páciens vérplazmáját centrifugáljuk és szűrjük. Ennek célja a vérben keringő betegségeket okozó antitestek eltávolítása a testből. Egyes esetekben különféle immunszupresszív szerek és a citosztatikumok akut disszeminált encephalomyelitis kezelésére is alkalmazzák.
Kitekintés és előrejelzés
A disszeminált encephalomyelitis elsősorban a gyermekeket érinti. A legtöbb esetben azonban késői diagnózis lép fel, mert a kezdeti tünetek nem betegségspecifikusak, és ezért nem utalnak erre a betegségre. A tünetek súlyosak láz és fejfájás. Továbbá a gyerekek is szenvednek hányás és súlyos hányinger. A betegség előrehaladtával a test különböző részein bénulás lép fel. Az életminőséget ezek a bénulások jelentősen korlátozzák és csökkentik. A test bénulása mellett a látás is károsodhat, és a mozgás korlátozható. Nem ritka, hogy az érintettek epilepsziás rohamokban szenvednek, amelyek szintén társulnak fájdalom. Súlyos esetekben tudatzavarok és további eszméletvesztés lehetnek. Az epilepsziás rohamokat azonnal kezelni kell. Gyakran a betegek szülei és rokonai is szenvednek pszichés betegségektől feszültség or depresszió és ennek megfelelően kell kezelni. Maga a betegség kezelése gyógyszeres kezelés és vérplazma segítségével történik. Ez nagyban korlátozhatja a tüneteket, ha korai kezelést végeznek.
Megelőzés
Mivel az akut disszeminált encephalomyelitis pontos okai még nem teljesen tisztázottak, a betegség megelőzése nem lehetséges. Azonban a gyors diagnózis és azonnali terápia kedvezően befolyásolhatja annak menetét. Ha egy gyermek nem sokkal a fertőzés után ismét lázas, és esetleg látászavarra panaszkodik, azonnal orvoshoz kell fordulni. Ugyanez vonatkozik a fertőzés vagy oltás utáni rövid „lemorzsolódás” vagy bénulás előfordulására.
Mit tehetsz te magad
Mivel a betegség elsősorban a gyermekeket érinti, az önsegítés intézkedések a mindennapi életben elsősorban felnőtteknek és gondviselőknek kell végrehajtaniuk. A tünetek kialakulásához orvosi ellátásra van szükség. A gyermek önkezelése nem ajánlott, mivel ez várhatóan növeli a szabálytalanságokat. A fizikai és a mentális erők megerősítése érdekében különféle irányelveket lehet követni. Fontos a páciens erősítése immunrendszer. A helyiségeket elegendő mennyiséggel kell ellátni oxigén. Ha lehetséges, a szabadban való tartózkodás ajánlott. A diéta egészségesnek és tudatosnak kell lennie. Vitaminok tápanyagok pedig szükségesek a test védelmi rendszerének támogatásához. Az alvási körülményeket úgy kell optimalizálni, hogy az éjjeli alvás vagy a szükséges pihenőidő alatt a beteg kellően felépüljön. Optimális esetben a pihenési és ébrenléti fázisokat a természetes folyamathoz kell igazítani, és csak szükség esetén szabad szabályozást kezdeményezni. A psziché megerősítéséhez pozitív elemeket kell testesíteni. A biztató szavak, valamint a szórakozás és a játék népszerűsítése az önsegítés alapvető elemei. A rokonoknak oktatniuk kell a beteget róla feltétel érthető módon, miközben rámutat a fejlesztés módjaira. A jólét előmozdítása a környezetnek a rendelkezésre álló lehetőségekkel összhangban történő megtervezésével szükséges.
