A vese agenesis az egyik vagy mindkét vese anlagén embrióanalis fejlődésének hiánya. Az egyoldalú vese agenesia általában tünetmentes és nem befolyásolja az életet, míg a kétoldalú formák általában halálosak. Kétoldali agenesisben vese átültetés az egyetlen hatékony terápia.
Mi a vese agenesis?
Az embriogenezis során a vesék darabonként fejlődnek egy egészséges embernél embrió. Ez a fejlődés a köztes mezoderma alapján következik be, és magában foglalja a vese előtti, az ősvese és a vese utáni külön létrehozását. Az egyes fejlődési lépések rendkívül összetettek. A korai embrionális fejlődés során három vesét helyeznek egymás után. A legutóbb létrejövő átveszi a vese funkció, míg a másik két vese visszafejlődik vagy beépül az urogenitális traktusba. 22. Napjától folytatódik a fejlesztés terhesség körülbelül a terhesség ötödik hetéig. Ha a magzat során hiba lép fel vese fejlődését, vese agenesist okozhat. Ilyen vese agenesisben az egyik vagy akár mindkét vese fejlődése nem sikerül. Ha csak egyet vese érintett, az orvosi szakma egyoldalú vese agenesisnek nevezi. Ha mindkét vese érintett, a feltétel bilaterális vese agenesisnek nevezzük. Néha ezt anephriának is nevezik, amely általában halálos.
Okok
A vese agenesis okai az embriogenezisben rejlenek. A vese anlagén vagy hibásan differenciálódik, vagy egyáltalán nem differenciálódik a terhesség ötödik hetére. A vese agenesisét eddig 800–1100 élveszületésből körülbelül egynél találták meg. A fiúkat gyakrabban érintették, mint a lányokat. Családi klaszter nem található. Feltehetően ezért nincs genetikai diszpozíció társítva a jelenséggel. Így a vese agenesis valószínűleg nem adható át. Genetikai okok helyett az egyik vagy mindkét vese képződésének hiánya a primitív rosszul kialakulásának tudható be húgyvezeték. Az érintett egyének metanephrogen blastemáját is érinti egy rossz fejlettség, amely ugyanúgy okozati összefüggésben van az agenesisszel. Az ureter és blastemal rendellenességének okait nem sikerült egyértelműen tisztázni. Spontán gén Jelenleg a környezeti toxinok által okozott mutációkkal spekulálnak.
Tünetek, panaszok és jelek
A vesék egyoldalú hiányát a vesefejlődés során még mindig kompenzálja a második vese megnagyobbodott dagadása. Így klinikailag, egyoldalúan hiányzó vese anlagénnek nem kell semmilyen tünettel nem járnia, amíg a második vese teljesen működőképes. A vizeletszervek egyidejű rendellenességei fordulnak elő, például a hólyag valamint húgyvezeték. Bizonyos körülmények között visszatérő húgyúti fertőzések fordulhatnak elő, amelyekkel a rendellenességek okozati összefüggésben vannak. A bilaterális vese agenesis általában más rendellenességekkel is társul. Mivel az agenesis ilyen formájú rendellenességei gyakran megfelelnek például a tüdő többszörös rendellenességeinek, és mivel vesék nélkül a salakanyagok nem távolíthatók el a vér hosszú távon akár a segítségével is dialízis, a vesék bilaterális agenesise általában nem kompatibilis az élettel. A mérgezés tünetei a vitaminok és eritropoietinek.
A betegség diagnózisa és lefolyása
A vese agenesis diagnózisát általában prenatálisan diagnosztizálják szonográfia alapján. Ha az egyoldalú hibás fejlődést csak posztnatálisan észlelik, akkor ez általában véletlenszerű szonográfiai megállapítás, mivel a betegek tünetmentesek. A vizelet és a szérum tesztjei felhasználhatók a vesefunkció értékelésére. Ehhez meg kell határozni kreatinin és a karbamid valamint az elektrolitszintek. Az elektrolit szintjéhez kálium, nátrium és a klór elsődleges szerepet játszanak. Az egyoldalú vese agenesis általában tünetmentes, és alig befolyásolja a beteget. A vese agenesis kétoldalú formái halálos prognózissal társulnak.
Szövődmények
Az egyoldalú vese agenesis, mint fent említettük, általában nem okoz tüneteket, mert az egyik vese mindkét vese funkcióját ellátja. A szövődmények kockázata azonban megnő, ha húgyúti betegség lép fel. Ha mindkét vese hiányzik, a túlélés egyáltalán nem lehetséges. Gyakran a vese hiányát az érintett sem veszi észre. Női betegeknél azonban az esetek 75-90 százalékában a nemi szervek fejlődési rendellenességei figyelhetők meg. Ha egyoldalú vese agenesist diagnosztizálnak egy véletlenszerű találat miatt, akkor állandó orvosi ellenőrzés mindazonáltal szükséges a bonyodalmak előzetes kizárása érdekében. A fenyegetés mindig azok a betegségek, amelyek veszteséget okozhatnak vesefunkció. Gyakran ez vezet a beteg igényéhez dialízis a teljes veseelégtelenségig, amelyet aztán csak a segítségével lehet kezelni veseátültetés. Ezért az egyoldalú vese agenesisben szenvedő betegeknek figyelemmel kell kísérniük a tüneteket, és szedniük kell intézkedések megakadályozására húgyúti betegségek. Ehhez megfelelő higiénia szükséges intézkedések például vizeletürítés a közösülés után, vagy nőknél a húgycső kivezetésének törlése a végbélnyílás. Ha vannak a húgyúti fertőzés, azonnali vér és vizeletvizsgálatra van szükség. Ugyanez vonatkozik akkor is, ha tisztázatlan lázas fertőzés van. A húgyúti fertőzést azonnal kezelni kell antibiotikumok.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Azoknak a szülőknek, akiknek gyermekénél vese agenesist diagnosztizáltak, szorosan konzultálniuk kell orvosukkal. Az egyik vagy mindkét vese hiánya súlyos feltétel amelyet szervátültetés részeként kell kezelni. Ennek megfelelően az érintett gyermekek nem hagyhatják el a kórházat születésük után, de szorosan figyelemmel kell kísérni és gondozni kell őket. A műtét után a gyermeket gondosan meg kell figyelni. Minden olyan jelet, amely szerint a test elutasítja a donor vesét, haladéktalanul jelenteni kell a kezelőorvosnak. A gyermeket azonnal klinikára kell vinni, hogy további vizsgálatok, és ha szükséges, új műtét indulhasson. Egyoldalú vese agenesis esetén orvoshoz kell fordulni, ha a gyermek súlyos rossz közérzetet mutat. Esetében gyulladás a húgyutak, valamint a hasi sérülések esetén azonnali szakorvosi tisztítás szükséges, mivel fennáll a gyulladásos vesekárosodás veszélye. A háziorvos mellett a vese agenesis mindkét formáját belgyógyász kezeli. Kísérő terápiás támogatást kell kérniük a szülőknek és a gyermekeknek.
Kezelés és terápia
A teljes anephriát csak az tudja kijavítani szervátültetés. Az egyoldalú vese agenesis általában nem igényel kezelést, mert a megnagyobbodott második vese kielégítően pótolja a hiányzó vese működését. A szövődmények magukban foglalják az egyidejű betegségeket, amelyek befolyásolják a megmaradt vese működését. A funkcionális vesebetegségek például szükségessé teszik az egyoldalú vese agenesisben szenvedő betegeket dialízis és gyorsabban válnak életveszélyessé az érintettek számára, mint a hiányzó vese nélkül. Ezért minden húgyúti betegségek, valamint a hasi sérüléseket óvatosan és körültekintően kell megfigyelni a funkcionális vesebetegségek megelőzése érdekében. Az egyoldalú vese agenesis által érintetteket ezért az orvos arra kéri, hogy gondosan figyeljék meg magukat, ha például megbetegednek gyulladás mivel a gyulladás vezet gyulladásos vesekárosodásig. Higiénia intézkedések mert a húgyúti fertőzések megelőzése kulcsfontosságú megelőző intézkedéseket jelent, amelyekkel a betegek megvédhetik megmaradt veséjüket. Amint az első jelei a húgyúti fertőzés vagy más, tisztázatlan eredetű fertőzés jelenik meg, a vese agenesisben szenvedő betegeknek orvosuknak azonnal meg kell tisztáznia ezeket a tüneteket vér elemzéseket és vizeletmintákat, mielőtt egyoldalú veséjük károsodhatna. Antibiotikum terápia gyulladásos betegség esetén a lehető leghamarabb meg kell adni húgyúti betegségek.
Kitekintés és előrejelzés
A vese agenesis prognózisa az egyes tünetek mértékétől függ. A további tanfolyam szempontjából kulcsfontosságú annak tisztázása, hogy az egyik vagy mindkét vesét érinti-e a Egészség rendellenességek. Az érintettek nagy számában már a méhben diagnosztizálják. Az orvosok ezért időben és átfogóan reagálhatnak a lehetséges panaszokra, amire felkészültek Egészség szabálytalanságok. Kedvezőtlen betegség lefolyása esetén a beteg mindkét veséje érintett. Szükség van rá vesetranszplantáció ezekben az esetekben. A átültetés egy donor szerv számos szövődménnyel és mellékhatással jár. Egész életen át tartó orvosi ellátásra kerül sor, hogy a tünetek esetén azonnali intézkedéseket lehessen hozni. Néhány betegnél a betegség hosszú ideig nem észlelhető. A meglévő panaszok enyheek, vagy az érintett személy mentesül a panaszoktól. Ez gyakran előfordul, amikor a vese agenesis csak egy vesét érint. Ebben az esetben az egészséges vese átveszi mindkét szerv feladatait, így a mindennapi életben gyakran nem észlelnek károsodást. Elvileg a betegségben szenvedőknél megnő a fertőzés kockázata. Ha szövődmények vagy további betegségek lépnek fel, fennáll a szervelégtelenség veszélye. Miután a vese működőképessége károsodott, életveszélyes feltétel fejlődik.
Megelőzés
A vese agenesisének okai a mai napig ismeretlenek. Ezért nehéz megakadályozni a vesék ezen rosszul kialakulását. Mivel a környezeti toxinokból eredő genetikai mutációk ma már a rendellenességekkel társulnak, a toxikus érintkezések elkerülése megelőző intézkedés lehet. A környezeti toxinok viszont nem kerülhetők el teljesen a során terhesség semmilyen körülmények között.
Követés
A legtöbb esetben a vese agenesis által érintett személynek nagyon kevés és nagyon korlátozott intézkedése vagy lehetősége van a közvetlen utógondozásra. Az érintett személyeknek ezért az állapot első tüneteinek vagy jeleinek megjelenésekor orvoshoz kell fordulniuk a további szövődmények vagy kellemetlenségek elkerülése érdekében. A vese agenesis öngyógyítása nem fordulhat elő. Ezt a betegséget nem mindig kell kezelni, bár az orvos rendszeres ellenőrzése és vizsgálata nagyon fontos. Különösen a veséket és a húgyutakat kell rendszeresen ellenőrizni orvosnak. Hasonlóképpen rendszeres vérvizsgálatokat kell végezni. Bizonyos esetekben a vese agenesis képes vezet - húgyúti vagy vesefertőzések vagy gyulladások, így a antibiotikumok szükséges. Az érintetteknek mindig be kell tartaniuk a helyes adagolást és a rendszeres bevitelt, valamint alkohol kerülni kell a kezelés során. Általában az egészséges életmód egészséges diéta nagyon pozitív hatással lehet a betegség további lefolyására. Rendszerint ez a betegség nem csökkenti az érintettek várható élettartamát.
Ezt teheti meg maga is
Az egyoldalú vese agenesis nem igényel kezelést. A gyerek teheti nő egy vesével akár gondok, akár komplikációk nélkül. Ennek ellenére a szülőknek figyelniük kell a szokatlan tünetekre, és szükség esetén be kell jelenteniük az orvosnak. Ha azonban olyan tünetek jelentkeznek, amelyek a veseműködés zavarára utalnak, akkor sürgősségi orvosi ellátást kell igénybe venni. Kétoldalú vese agenesis esetén a gyermek nem életképes dialízis nélkül. A legfontosabb önsegítő intézkedés az ilyen súlyos állapothoz kapcsolódó félelmek feldolgozása. Után veseátültetés, a gyermeket állandó megfigyelés alatt kell tartani, hogy szövődmények esetén azonnal lehessen hívni a sürgősségi orvost. A szülők járóbeteg-ellátást is szervezhetnek, hogy segítsék őket a gyermek gondozásában. A tüneti kezelést kísérő szülőknek fel kell keresniük a belső betegségek szakközpontját, hogy többet megtudjanak a vese aganéziáról. Általában a betegséggel kapcsolatos ismeretek segítenek a megfelelő intézkedések meghozatalában vészhelyzet esetén. Amint a gyermek felnő, oktatni kell állapotáról. A szülők maguk is vállalhatják ezt a feladatot, és a felelős nephrológussal vagy háziorvossal együtt tájékoztathatják a gyermeket a betegségről.
