A Ceelen-Gellerstedt-szindróma a tüdő rendellenesség, amelyről úgy gondolják, hogy az egyik autoimmun betegségek amely epizodikus vagy krónikus vérzéseket okoz a tüdőszövetben. A fibrózis gyakran a vérzésekből alakul ki. Ennek a ritka betegségnek az okozati kezelése még nem áll rendelkezésre.
Mi a Ceelen-Gellerstedt-szindróma?
A Ceelen-Gellerstedt-szindróma ritka tüdő betegség, amely vérzésként jelenik meg a tüdő alveoláris szerkezeti elemeiben. A betegséget idiopátiás tüdő hemosiderózisnak is nevezik, és az élet harmadik évtizedére nyilvánul meg. A nőket és a férfiakat kb. Mivel a betegséget ritkasága miatt nem vizsgálták különösebben, ezért sem az okokat nem sikerült egyértelműen tisztázni, sem az oksági terápiákat nem. A vérzés általában diffúz. A betegséget gyakran összekeverik vaszkulitisz vagy kollagenózis, mivel mindkét állapot hasonló általános megjelenést produkál. A Ceelen-Gellerstedt-szindróma általában epizodikus és visszaeső felnőtteknél. Így a tünetek nem feltétlenül maradnak végig, de alábbhagynak, és jelentős idő után visszatérnek. Gyermekeknél krónikusabb lefolyásokat figyeltek meg.
Okok
A Ceelen-Gellerstedt-szindróma okait még nem határozták meg véglegesen. Mivel családi halmozódást figyeltek meg, az orvostudomány eddig genetikai beállítottságot feltételezett, amely a fertőzésekkel vagy más környezeti hatásokkal együtt valószínűleg a betegség kialakulásához vezet. Belélegzés trauma rovarirtók és bizonyos fertőzés vírusok gyakran társulnak környezeti tényezők a betegség kialakulásával. Kapcsolat cöliákia a betegség szintén a lehetőségek körébe tartozik. Különösen a betegségben szenvedő gyermekek gyakran szenvednek tehénben tej intolerancia, ami érdekes megfigyelés, különösen a cöliákia betegség. Ebben a ritka betegségben az eredete nem világos. Feltehetően a tüdő vérzését a test saját szövetével szembeni autoimmun folyamatok okozzák.
Tünetek, panaszok és jelek
A Ceelen-Gellerstedt-szindróma akut epizódok során korlátozó szellőztetési diszfunkcióként nyilvánul meg, általában légzési globális elégtelenséggel kombinálva, paradox módon emelkedett állapotban szén monoxid transzfaktor. Tünetek, például krónikus nem produktív köhögés előfordul. A betegeket gyakran a dyspnoe is érinti, amely túlnyomórészt testmozgással jelentkezik. Ezenkívül az érintett egyének könnyen fáradnak és azok bőr érezhetően sápadt. Csak ritka esetekben köhögés up vér. Ennek ellenére a betegség mindig káros vér hajók a tüdő alveolusaiban, visszatérő vérzéseket váltva ki a tüdő szövet, amelynek mértéke esetenként változó. Mivel a vér bomlástermék, a hemosziderin a vérzések miatt a tüdőszövetbe rakódik le, minden vérzésnél a tüdő visszafordíthatatlanul károsodik. Több és több kötőszöveti a károsodásokra reagálva a tüdőben termelődik. Tüdő-fibrózis e folyamatok végső következménye.
Diagnózis és progresszió
Az anamnézis felvétele után a klinikai vizsgálatok képezik a Ceelen-Gellerstedt-szindróma diagnosztikai alapját. A betegség akut epizódjaiban az orvos hallgatózáskor az inspiráció vége felé csörgést hall. A tüdőfunkció vizsgálatakor korlátozó szellőztetési diszfunkció figyelhető meg akut epizódokban. A mellkas röntgensugárzással megerősítik a diagnózist, és diffúz tömörítést mutat a tüdő parenchymájában és a tüdő csillókban akut stádiumokban. A retikuláris rajz megnövekszik. Gyakran a vérvizsgálat kiderül vashiány vérszegénység. A tudományos szerzők nem értenek egyet a prognózissal kapcsolatban. Míg egyesek meglehetősen kedvező prognózisról beszélnek, és ritkán várják a halált a betegség következtében, mások kedvezőtlen prognózist adnak, feltételezve, hogy a gyermekek halálozási aránya körülbelül tíz százalék, és ezáltal a betegség krónikus formája,
Szövődmények
A Ceelen-Gellerstedt szindróma a legtöbb esetben légzési zavarokat okoz. A legtöbb beteg akut légzési nehézségekben szenved, és nagyon súlyos köhögés. A légzési rendellenességek miatt az érintett személy mindennapi életét nagyon befolyásolja. Már nem lehet sportolni vagy bizonyos fizikai tevékenységeket végezni. Az érintett személy tevékenysége így korlátozott. A légszomj is vezet nak nek pánikrohamok és további eszméletvesztés sok embernél. A Ceelen-Gellerstedt-szindróma miatt a beteg nagyon könnyen elfárad, és emellett szenved fejfájás és a hányinger. Ebben az esetben a fáradtság alvással nem kompenzálható. Súlyos esetekben a tüdőt is károsíthatja a vérzés. Maga a kár visszafordíthatatlan, és orvosi kezeléssel nem orvosolható. A Ceelen-Gellerstedt-szindróma esetében nincs specifikus kezelés. Leggyakrabban gyógyszereket adnak a szindróma akut fázisaiban a tünetek enyhítésére. Intolerancia vagy allergia esetén az érintett személynek követnie kell egy adott előírást diéta és korlátozott az étkezése. Bár maga a kezelés nem vezet szövődményekig nem képes teljes gyógyulást elérni. A legrosszabb esetben tüdőtranszplantációt kell végrehajtani a beteg életben tartása érdekében. Különböző szövődmények fordulhatnak elő, mivel kevés kutatást végeztek ezzel az eljárással.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Ha a köhögés és a légszomj elsősorban fizikai erőfeszítések során jelentkezik, azonnal orvoshoz kell fordulni. Ha ezek a tünetek megismétlődnek, és nem más okból származnak, akkor komoly oka lehet feltétel mint például a Ceelen-Gellerstedt-szindróma. Az orvosi diagnózis tisztázhatja, hogy valójában a tüdőbetegség-e - akkor szükség esetén a szükséges terápia közvetlenül kezdeményezhető. Ha további tünetek válnak észrevehetővé, vagy annak tüdő-fibrózis jelennek meg, a legjobb, ha kapcsolatba lépnek a sürgősségi orvosi szolgálattal. Szenvedő emberek cöliákia betegség különösen érintett. Belélegzés trauma rovarirtók, fertőzés bizonyos vírusok, és egyéb környezeti tényezők elősegítheti a Ceelen-Gellerstedt-szindróma kialakulását is. Akiket ezek a tényezők érintenek, meg kell beszél háziorvosuknak, ha a fent említett tünetek jelentkeznek. A háziorvos mellett tüdõorvoshoz vagy belgyógyászhoz is lehet fordulni. Orvosi vészhelyzet esetén fel kell hívni a mentőszolgálatot, vagy az érintettet klinikára kell vinni.
Kezelés és terápia
A Ceelen-Gellerstedt-szindróma esetében még nem léteznek okozati kezelések. Ebből kifolyólag, terápia tüneti, és ha szükséges, támogató, a szupportív fő hangsúlyt fektetve rá intézkedések az érintett személyek és hozzátartozóik életminőségének javulása. A gyógyszeres kezeléseket elsősorban a betegség akut fázisaiban alkalmazzák. Különösen a szteroidokkal végzett kezelés enyhítheti a tüneteket akut fázisokban. Ugyanez vonatkozik a ciklofoszfamidokra is. Az eddig megfigyelt gyógyszeres terápiák sikere azonban korlátozott, és semmiképpen sem bizonyított a Ceelen-Gellerstedt-szindróma minden esete esetében. Súlyos tanfolyamok is megkövetelik a igazgatás of immunszupresszív szerek mint például azathioprin az akut fázisokon kívül. Ha glutén intolerancia jelen van, gluténmentes diéta szintén megindul. Abban az esetben laktóz intolerancia, az diéta kell is laktóz-ingyenes. Ritka esetekben az összes diéta teljes remisszióját észlelték egy ilyen étrend következményeként. Ha tüdő-fibrózis már kialakult, hosszú távú oxigén terápia gyakran meg kell adni. Miután a terminális légzési elégtelenség jelen van a tüdőben, az utolsó kezelési lehetőség az átültetés a tüdő. Hogy ezt a lehetőséget mennyire siker koronázza, a rendelkezésre álló minimális kutatási eredmények miatt nehéz felmérni. Mivel azonban a betegség még egy átültetett tüdőt is meg fog támadni, önmagában a transzplantáció esélyét meglehetősen alacsonynak kell tekinteni a várható hosszú távú kevés siker miatt.
Előrejelzés és prognózis
A Ceelen-Gellerstedt-szindróma nem kezelhető ok-okozati összefüggésben, ezért a betegeknek minden esetben a tüneti kezelésre kell támaszkodniuk. Ez általában jól korlátozhatja és csökkentheti a tüneteket, bár sok esetben egész életen át tartó kezelésre van szükség. A Ceelen-Gellerstedt-szindróma gyakran alkalmazkodó étrenddel győzhető le, ha intolerancia áll fenn sikér. Ugyanez igaz általában laktóz intolerancia, ebben az esetben az étrendet is beállítják. Ezen lehetőségek mellett azonban a legtöbb beteg függ a terápiától is oxigén.Ha ennek következtében a tünetek nem csillapodnak, a Ceelen-Gellerstedt-szindróma csak tüdő átültetésével kezelhető. Kezelés nélkül a várható élettartam jelentősen csökken, és az érintett továbbra is meghal. Tünetátültetés esetén is megújulhatnak a tünetek. A donorszerv megtalálásának valószínűsége azonban nagyon alacsony. A Ceelen-Gellerstedt-szindróma prognózisát ezért viszonylag gyengének tartják, a gyógyszeres kezelés sikerességétől és a szindróma pontos megnyilvánulásától függően is. A kezelés általában az életminőség javítását célozza, mivel teljes gyógyítás egyébként sem lehetséges.
Megelőzés
A Ceelen-Gellerstedt-szindróma okai máig nem tisztázottak. Ezért a betegség egyelőre alig akadályozható meg. Ha belélegzés trauma vagy vírusfertőzés valóban kiváltó tényezőként, védőoltásokként és a rovarirtók és más mérgező anyagok megelőzőként értelmezhetők intézkedések a legtágabb értelemben.
Itt tudod megtenni magad
A Ceelen-Gellerstedt-szindróma nagyon ritka tüdőbetegség, amelynek okait még nem határozták meg véglegesen. Feltehetően a tüdő vérzését a test saját szövete ellen irányított autoimmun folyamatok váltják ki. Mivel a betegség okai nem ismertek, az érintett személy nem vehet fel semmit intézkedések hogy ok-okozati harcot folytasson velük. Emellett a tünetek közül sok nem befolyásolható önsegítő intézkedésekkel, vagy csak jelentéktelen mértékben. Összefüggés van azonban a betegség és bizonyos élelmiszer-intoleranciák között, különösen coeliakia<p></p> laktóz intolerancia gyanúsítható. Az ilyen rendellenességekben szenvedő betegek megfelelő étrenddel enyhíthetik őket, és így nagy valószínűséggel pozitívan befolyásolhatják a Ceelen-Gellerstedt-szindróma lefolyását is. Abban az esetben glutén intolerancia, következetesen kerülni kell a gluténfehérjét. Sikér különösen nagy mennyiségben tartalmaz sokféle gabonát, különösen a búzát, a durumbúza búzadarait, az árpát, a tönkölybúzt, zab, rozs, zöld tönköly, de ősszemcsében, kamutban vagy emmerben is. Kukorica, a rizs, a hajdina és a köles viszont a gabonafélék amelyek nem tartalmazzák sikér. Az amarant szintén mentes ettől az anyagtól. Mivel egyre többen kedvelik a gluténmentes étrendet, még orvosi szükség nélkül is, ma már sokféle tészta van, kenyér és speciális élelmiszerboltokban kapható pékáruk és Egészség élelmiszerboltok, amelyek alkalmasak az emberek számára is coeliakia. Emberek, akik szenvednek laktóz intolerancia meg kell ismerkednie a tejtermékek vegán alternatíváival. Itt is nagyon széles és kiváló minőségű a választék. Ezen kívül kaphatók laktózmentes tejtermékek is.
