A coeliakia betegség (szinonimák: lisztérzékenység; lisztérzékenység; őshonos sprue; gluténallergia; glutén okozta enteropátia; gluténérzékeny enteropátia; glutén intolerancia; Heubner-Herter-betegség; bél infantilizmus; nem trópusi folyadék; őslakos, őslakos; ICD-10 K90. 0: cöliákia betegség) egy krónikus betegség az nyálkahártya az vékonybél (vékonybél nyálkahártya; enteropátia) a gabonafehérjével szembeni túlérzékenység miatt sikér* genetikailag hajlamos egyéneknél. A coeliakia a betegség immunológiailag meghatározott szisztémás / autoimmun betegség. A lisztérzékenység speciális formái:
- Atípusos cöliákia: a bélrendszeren kívüli tünetek (a bélrendszeren kívül) hangsúlyosak. A cöliákia-szerológia pozitív. Kevés változás mutatható ki a nyálkahártya az vékonybél. A malabszorpció jelei nincsenek.
- Potenciális cöliákia: a transzglutamináz TG2-IgA és EMA-IgA titerek (endomysium IgA titerek) növekedtek, egyidejűleg normális villous szerkezettel (Marsh szerint 0 vagy 1 típus) legalább 5 nyombélben biopszia minták / szövetgyűjtés a patkóbél (izzó és pars descendens).
- Néma cöliákia: pozitív antitest titer esetén pozitív HLA konstelláció (lásd alább laboratóriumi diagnosztika) és szövettani változások a vékonybél hiányzó klinikai tünetek jelentkeznek.
- Látens cöliákia: ha hajlamos HLA státus van jelen. A tünetek és az antitest-rendellenességek hiányozhatnak.
A refrakter celiakia állítólag akkor fordul elő, ha a szigorú ellenére a klinikai és szövettani javulás nem érhető el sikér-Mentes diéta (GFD) 12 hónapig, miután igazolták a lisztérzékenység diagnózisát. Eddig csak felnőtt betegeknél írták le. Az I. típusú tűzálló cöliákia betegség autoimmun, a II. Típus pedig prelymphoma jellegű (további részletekért lásd alább a „Kúra és prognózis” részben). Az intra- és extraintestinális megnyilvánulások széles spektruma miatt (a bélrendszeren belül és kívül) a lisztérzékenységet a betegségek kaméleonjának tekintik, és még mindig gyakran figyelmen kívül hagyják. A diagnosztikai késés (az első tünetek megjelenése és a betegség végleges diagnózisa között eltelt idő) körülbelül 4 év! Nemi arány: A nőket gyakrabban érinti, mint a férfiakat. Gyakorisági csúcs: a betegség csecsemőkorban / elsősorban iskolás korban és az élet 4. évtizedében fordul elő. A diagnózis idején a nők átlagosan 40 és 45 év közöttiek; a férfiaknál két korcsúcs van - 10 és 15, valamint 35 és 40 év között. Megjegyzés: A szűrővizsgálattal azonosított személyek a tünetek egyértelműen tünetmentesek lehetnek a villous atrophia ellenére is! A prevalencia (betegség előfordulása) 0.5-1% (Németországban); 0.3-3% (populációs vizsgálatok). Európában és Észak-Amerikában a prevalencia 1-2%. Afrikában és Ázsiában a betegség rosszul ismert. Egy svéd vizsgálatban több mint 10,000 12 hatodikos (2.7 éves) gyermeket vizsgáltak meg coeliakia szempontjából szerológiai markerek segítségével: a gyermekek 2.1% -a mutatott pozitív szerológiai eredményt, és a diagnózis szövettanilag 2% -ban igazolható. A lisztérzékenység előfordulása (új esetek gyakorisága) a prospektív szűrővizsgálatok alapján 5 és 1.5 éves kor között a legmagasabb. A refrakter cöliákia kumulatív előfordulása körülbelül XNUMX%. Etetés és prognózis: Ha a betegség nem kezelhető, akkor fogyáshoz vezet, egészen addig, amíg leromlás (lesoványodás; súlyos lesoványodás). Gyermekeknél a kezeletlen cöliákia általában hiányhoz vezet vitaminok és a nyomelemek szintén vashiányos vérszegénység (vérszegénység vashiány miatt). Ez negatív hatással van a növekedésre és a csont minőségére. Szigorú alatt sikér-Mentes diéta (GFD), a tünetek általában néhány héten belül javulnak. Ezzel szemben a vékonybél nyálkahártyája (vékonybél nyálkahártyája) hónapokon belül, egyes esetekben éveken belül regenerálódik. A celiakia-specifikus vizsgálatok autoantitestek negatívak. Ritka esetekben a szigorú gluténmentesség ellenére diéta, a beteg továbbra is malabszorpciós szindrómában szenved, a cöliákia-tipikus bél („bélrendszerrel kapcsolatos”) villous atrófia tartós fennmaradásával („perzisztenciájával”). Ha ez refrakter I. típusú coeliakia, a beteget általában immunszuppresszívan kezelik („elnyomva a immunrendszer“) Ha tünetek vannak. A refrakter II. Típusú cöliákia jelenlétében fokozott az enteropathiával társult T-sejt kialakulásának kockázata. lymphoma (ETZL). Ezekben az esetekben kiterjedt további diagnosztika (csontvelő szúrás, ha szükséges) szükségesek. A lisztérzékenységben szenvedő betegek letalitása (a mortalitás a betegségben szenvedő betegek teljes számához viszonyítva) megnő. Az ESPRESSO („Epidemiology Strengthened by histoPathology Reports in Sweden”) svéd halandósági nyilvántartásokból származó adatai alapján megállapították, hogy az 9.7 emberévre jutó 1,000 halálozás halálozási aránya (halálozási arány) szignifikánsan magasabb volt, mint egy 246,426 8.6 összehasonlító csoportban Ugyanolyan korú és nemű svédek, ahol 1,000 személyévre XNUMX haláleset jutott. Komorbiditások: A betegség a nemHodgkin-limfóma (a rák az nyirok csomópontok), lymphoma vékonybél és a gyomor-bél traktus karcinóma. A cöliákiás betegeknél 2.5-szer nagyobb az esély a neuropathia kialakulására (ez a perifériás megbetegedések együttes fogalma) idegrendszer). A diagnózis legnagyobb kockázata a lisztérzékenység diagnosztizálását követő első évben volt. Egy másik komorbiditás az epilepszia (rohamzavar; HR 1.42 gyermekeknél és 1.58 serdülőknél (20 év alatti)). * Glutén (tárolás fehérjék a búza) gluténnak is nevezik, mert létfontosságú a sütés búzalisztek képessége és javítja a sütési tulajdonságokat. A glutén a búzában található összes fehérje körülbelül 80% - át teszi ki, és több frakcióból áll, beleértve a fehérjék gliadin és glutenin.
