Tünetek | Hematológia

Tünetek

Daganatos (onkológiai) betegségek esetén a vér, gyakran a betegség altípus-specifikus tünetei, például immunhiány, vérszegénység vagy a koagulálhatóság változásai mellett, úgynevezett általános tünetek, mint pl. láz, éjszakai verejték, gyengeség, fogyás és fáradtság, ami különféle alternatív betegségek kifejezője is lehet. Egyéb tünetek, mint pl nyirok csomópont duzzanata és nyirokcsomó fájdalom alkoholfogyasztás után ún Hodgkin-limfóma or csontfájdalom és a vese az úgynevezett mielóma multiplex esetében bekövetkező károsodás (annak következményeivel együtt) meglehetősen egyértelmű klinikai kép, amely a tapasztalt orvost elég gyorsan jó útra tereli. A csökkent véralvadási rendellenességeknek két altípusa van vér koagulálhatóság (vérzéses diatézis).

Ha a betegség a funkciójának vagy számának csökkenésén alapszik vér vérlemezkék (trombociták), ez főként úgynevezett trombocita vérzésben nyilvánul meg, mint például a bőr tűfejű vérzése (petechiák), orrvérzés (orrvérzés) és hosszan tartó menstruációs vérzés (menorrhagia). Ha a probléma a koagulációs faktorok hiánya vagy meghibásodása, úgynevezett plazmatikus vérzésre lehet számítani, például zúzódásokkal (hematoma), izom- és ízületi vérzéssel (haemarthros). Súlyosságuktól függően vérzés is lehetséges a gyomor-bél traktusban, vérrel a székletben vagy a székleten.

Alvadási rendellenességek (trombofília) fokozott koagulálhatóság mellett a tüneteket az okozza, hogy a vérrög (trombus) elzárja az eret, és a mögötte lévő szövet nem kap oxigént (és egyéb dolgokat, például cukrot), vagy csak elégtelenül. A szövetkárosodást az anyagcsere-termékek eltávolításának elmulasztása is károsíthatja. Ha az alulellátott szövet izom, fájdalom és a görcsök várhatóak.

Az alvadék (embolus) azonban több kárt okoz a szív (miokardiális infarktus), agy (apoplexia) és a tüdő (tüdő embólia). Alvadék egy nagyobbban ér, például a láb (láb ér trombózis) duzzanathoz és fájdalom. Okától függően vérszegénység, sok más lehetséges tünet is létezik, de maga a vérszegénység fáradtsághoz vezethet, a koncentráció hiánya és izomgyengeség, különösen légszomj (dyspnoe), valamint gyorsabb pulzus esetén (tachycardia) és észrevehetővé teheti a szívverést (szívdobogásérzés). Továbbá a betegek vérszegénység gyakran sápadtak, hajlamosak lehűlni, és néha elkékülnek az elszíneződött végtagok (elkékülés).

Szintén ajkak és nyelv gyakran olyan színesek. A vérben bekövetkező változások, amelyeket a test reakciójának kell tekinteni gyulladásos események formájában, megnyilvánulhatnak fáradtság, kimerültség és láz. A hematoonkológiai betegségek mindig a vérsejtek képződésének és szaporodásának téves szabályozásán alapulnak.

Ez a helytelen szabályozás molekuláris genetikai megfelelőjét egy genetikai változásban (mutációban) találja meg, amely az érintett sejt rendellenes szaporodását serkenti. Ezt a mutációt viszont rákkeltő anyagok, sugárzás vagy veleszületett hajlam okozhatja. A fejlődése rák mindig többlépcsős folyamat, amelyet számos tényező befolyásol.

A fokozott degeneratív hajlam mellett rák sejt különösen hatástalan immunrendszer szükség van, amely nem teljesíti a degeneráló sejtek azonosításának és a forgalomból történő eltávolításának feladatát. Ha egy védelmi sejt degenerálódik a csontvelő (a nyirok csomópont), ezt nyirokcsomónak nevezzük rák (lymphoma), amelynek számos altípusa van. Ha a probléma abban rejlik, hogy csontvelő maga a típustól függően az a vérrák (leukémia), vagy úgynevezett mielodiszplasztikus vagy mieloproliferatív szindrómák, amelyek szintén számos altípust tartalmaznak.

Veleszületett genetikai változások (mutációk) okként is lehetségesek, de nagyon ritkák. Különbséget tesznek veleszületett és szerzett koagulációs rendellenességek között. A veleszületett koagulációs rendellenességek örökletes genetikai hibákon alapulnak, amelyek közül a leggyakoribbak vérzékenység A és B, valamint Von Willebrand-Jürgens-szindróma a plazmatikus betegségek (koagulopátiák), a nagyon ritka Bernard-Soulier-szindróma és az ugyanolyan ritka Glanzmann-Naegeli-kór között a trombocita betegségek (thyreopopathiák) között.

Valamivel gyakoribb az örökletes vérzéses telangiectasia (Osler-kór). A plazmatikus koaguláció rendellenességeit általában a K-vitamin hiánya okozza (gyakran gyógyszeres kezelés, de alultápláltság vagy felszívódási rendellenességek). Ritkábban a szervezet immunreakciója a saját koagulációs faktorai ellen vagy a túlzott fogyasztás miatti tényezők hiánya.

A véralvadási anyagok elégtelen termelése (szintézise) egy betegben máj alvadási tényezők hiányát is megmagyarázhatja. Az úgynevezett Purpura-Schoenlein-Henochot valószínűleg fertőzések vagy gyógyszeres kezelés okozza. A vérlemezkék koagulációjának fontos szerzett rendellenességei mindenekelőtt immunok thrombocytopenia, egy autoimmun betegség, amely a szervezet saját vére ellen irányul vérlemezkékés heparin-indukált thrombocytopenia, amelyben a heparin terápia során immunreakció lép fel.

Két típus létezik, a 2. típus a sokkal veszélyesebb. Egy másik betegség, amely megnagyobbodáshoz vezet lép (splenomegalia) a vér számának csökkenését is okozhatja vérlemezkék (trombociták) szövődmények (hiperpenizmus) miatt. Az acetilszalicilsav (ASA, aszpirin) és a nem szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID-ok) csoportjába tartozó anyagok visszafordíthatatlanul korlátozzák a vérlemezkék funkcionalitását.

Csak azok az új trombociták működnek újra teljesen, amelyek napok alatt reprodukálódnak. Vérszegénység olyan betegség, amelynek számos lehetséges oka lehet. Durván megkülönböztetik a térfogat hiányát (a tényleges vérveszteség után), a vér pusztulását (haemolysis) - amelyben a vörösvérsejtek (vörösvértesteket), amelyek az oxigén hordozófehérjét (hemoglobint) tartalmazzák, elpusztulnak, amely eloszlási rendellenesség a vörösvértestek megnövekedett lépés kialakulási rendellenesség.

A vérpusztulást viszont okozhatják hibás vörösvértestek vagy fertőző betegségek, gyógyszeres kezelés, autoimmun betegségek stb. Az oktatási rendellenességet általában hiány (vas, folsav vagy B12-vitamin), de azt is okozhatja krónikus veseelégtelenség vagy rákbetegség (vagy közvetlenül kapcsolódik a vérképző rendszerhez, például aplasztikus vérszegénység, mielodiszplasztikus szindróma vagy daganat). A változás vérkép gyulladásos reakció értelmében fertőzés, autoimmun betegség, de daganatos betegség, sérülés vagy műtét is kiválthatja.

Az orvosi interjú (anamnézis) és vizsgálat lelkiismeretes elvégzése mellett a hematológiai betegségek általában laboratóriumi vizsgálatokat igényelnek a beteg vérében. Bizonyos esetekben, de különösen ha hemato-onkológiai betegség gyanúja merül fel, csontvelő vizsgálat szükséges. Ebből a célból szövetmintát vesznek a vérképző csontvelőből, általában a iliac címer, al helyi érzéstelenítés tűvel és mikroszkóp alatt megvizsgáltuk különféle festési technikákkal. A hematológiai betegség okától függően a terápiás intézkedések típusa és mértéke nagymértékben eltér.

Míg egy egyszerű vashiány a vérszegénység általában vaskészítmények hozzáadásával gyógyítható, a rákos (onkológiai) betegségek néha bonyolult kombinált terápiákat igényelnek. Vérrák (leukémia) esetén például multidrug kemoterápiás kezelés és a őssejt-transzplantáció a leggyakoribb lehetőségek, míg a limfómák radiológiai besugárzással és műtéttel is kezelhetők. Általában következetesen meg kell különböztetni a tüneti terápiákat, amelyek nem foglalkoznak az alapbetegséggel, és az oksági kezeléseket, amelyek az ok-okozati problémával foglalkoznak. Különösen az örökletes betegségek nagy száma esetében ez a kutatások óriási előrehaladása ellenére ma sem lehetséges.