Portál hipertónia: okok

Patogenezis (betegség kialakulása)

A portál ér (vena portae) gyűjt vér - a párosítatlan hasi szervek vénáiból (gyomor-bél traktus / gyomor-bél traktus és lép) és eljuttatja a máj. Ott többek között a megszüntetése toxinok mennyisége zajlik le, amelyek többsége metabolizálódik (metabolizálódik) a máj. A leggyakoribb oka portális hipertónia a portál áramlási útjának korlátozása vér, amint ez a folyamat során bekövetkezik máj cirrhosis (májzsugorodás) (az esetek 80% -a). Itt a máj szerkezetét visszafordíthatatlanul (visszafordíthatatlanul) tönkreteszi a kötőszöveti a máj parenchyma (májszövet) átalakítása. A máj vaszkuláris rezisztenciájának növekedése és a portális vénák növekedése vér áramlási vezet nak nek portális hipertónia. Anasztomózisok (bypassok) alakulnak ki a portáltól a kavális vénás rendszerig (portocaval anastomosisok), amelyek közül az egyik a nyelőcsőhöz (táplálékcső) vezet (porto-gasztroezofagealis biztosítékok). A biztosítékok (a vénák mellékágai) fokozott véráramlást kapnak a nyomás kiegyenlítése érdekében. Tágulnak (kiszélesednek) és kialakulnak a nyelőcső és / vagy a fundus varicusai. Egyéb mellékvénák:

  • Köldökfedelek - vénás kapcsolat a köldökvénák és az epigastricus vénák között.
    • Szövődmény: „caput medusae” (látható kollaterális erek a hason bőr).
  • Mesenterico-hemorrhoidalis biztosítékok.
  • Gastro-phreno- (supra) vese kollaterálisok.
    • A lép és a vesék régiójában

Etiológia (okok)

Viselkedési okok

Betegséggel kapcsolatos okok

  • Prehepatikus (az obstrukció (szűkület) a máj előtt található) - az érintett személyek körülbelül 15-25% -a szenved ebben a formában.
    • Idiopátiás (nyilvánvaló ok nélkül).
    • Splenikus vénás trombózis
    • Portál ér trombózis (PVT) (közös).
  • Intrahepatikus (az obstrukció a májban van) - az érintett személyek körülbelül 70-80% -a szenved ebben a formában
      • Schistosomiasis - féregbetegség (trópusi fertőző betegség), amelyet a Schistosoma nemzetség trematodái (szívó férgek) okoznak (pár flukes).
      • Hepatoportal sclerosis (az intrahepatikus („a máj belsejében található”) portál vénák szklerózisával (meszesedésével járó ritka betegség)).
      • Veleszületett (veleszületett) fibrózis (a kóros proliferáció) kötőszöveti).
      • Myeloproliferatív rendellenességek (rosszindulatú (rosszindulatú) hematológiai (a vért befolyásoló) betegségek csoportja).
      • Elsődleges biliaris cholangitis (PBC, szinonimák: nem gennyes destruktív cholangitis; korábban primer biliaris cirrhosis) - viszonylag ritka máj autoimmun betegség (az esetek körülbelül 90% -ában érinti a nőket); elsősorban az epével kezdődik, azaz az intra- és az extrahepatikusan („a májban és kívül”) epe csatornák, amelyeket gyulladás pusztít (= krónikus, nem gennyes destruktív cholangitis). Hosszabb távon a gyulladás átterjed az egész májszövetre, és végül hegesedéshez, sőt cirrhosishoz vezet; antimitokondriális detektálása antitestek (AMA); A PBC gyakran autoimmun betegségekkel (autoimmun pajzsmirigy-gyulladás, polimiozitisz, szisztémás lupus erythematosus (SLE), progresszív szisztémás szklerózis, reumatoid arthritis); Társult, összekapcsolt, társított valamivel colitis ulcerosa (gyulladásos bélbetegség) az esetek 80% -ában; a kolangiocelluláris carcinoma (CCC) hosszú távú kockázata epe csatorna carcinoma, epevezeték rák) 7-15% (gyakori).
    • szinuszos
      • Krónikus hepatitis
      • A máj cirrózisa (májzsugorodás) (gyakori).
      • Steatosis hepatis (zsírmáj)
    • Postsinusoid
      • Májvénás elzáródási szindróma (veno-okkluzív rendellenességek (VOD))
      • Leginkább a citosztatikumok (szerek használt rák).
  • Posthepaticus (az elzáródás a máj hátsó része) - az érintett egyének körülbelül 1% -a szenved ebben a formában