Patogenezis (betegség kialakulása)
A portál ér (vena portae) gyűjt vér - a párosítatlan hasi szervek vénáiból (gyomor-bél traktus / gyomor-bél traktus és lép) és eljuttatja a máj. Ott többek között a megszüntetése toxinok mennyisége zajlik le, amelyek többsége metabolizálódik (metabolizálódik) a máj. A leggyakoribb oka portális hipertónia a portál áramlási útjának korlátozása vér, amint ez a folyamat során bekövetkezik máj cirrhosis (májzsugorodás) (az esetek 80% -a). Itt a máj szerkezetét visszafordíthatatlanul (visszafordíthatatlanul) tönkreteszi a kötőszöveti a máj parenchyma (májszövet) átalakítása. A máj vaszkuláris rezisztenciájának növekedése és a portális vénák növekedése vér áramlási vezet nak nek portális hipertónia. Anasztomózisok (bypassok) alakulnak ki a portáltól a kavális vénás rendszerig (portocaval anastomosisok), amelyek közül az egyik a nyelőcsőhöz (táplálékcső) vezet (porto-gasztroezofagealis biztosítékok). A biztosítékok (a vénák mellékágai) fokozott véráramlást kapnak a nyomás kiegyenlítése érdekében. Tágulnak (kiszélesednek) és kialakulnak a nyelőcső és / vagy a fundus varicusai. Egyéb mellékvénák:
- Köldökfedelek - vénás kapcsolat a köldökvénák és az epigastricus vénák között.
- Szövődmény: „caput medusae” (látható kollaterális erek a hason bőr).
- Mesenterico-hemorrhoidalis biztosítékok.
- Anorektális varikumok kialakulása (vastagbél régióban végbélnyílás és a végbél).
- Gastro-phreno- (supra) vese kollaterálisok.
- A lép és a vesék régiójában
Etiológia (okok)
Viselkedési okok
- Örömteli ételfogyasztás
- Alkohol (nő:> 40 g / nap; férfi:> 60 g / nap) vagy alkoholfogyasztás (alkoholfüggőség).
Betegséggel kapcsolatos okok
- Prehepatikus (az obstrukció (szűkület) a máj előtt található) - az érintett személyek körülbelül 15-25% -a szenved ebben a formában.
- Intrahepatikus (az obstrukció a májban van) - az érintett személyek körülbelül 70-80% -a szenved ebben a formában
- Presinusoidalis (sinusoidok = hajszálcsöves a máj területe).
- Schistosomiasis - féregbetegség (trópusi fertőző betegség), amelyet a Schistosoma nemzetség trematodái (szívó férgek) okoznak (pár flukes).
- Hepatoportal sclerosis (az intrahepatikus („a máj belsejében található”) portál vénák szklerózisával (meszesedésével járó ritka betegség)).
- Veleszületett (veleszületett) fibrózis (a kóros proliferáció) kötőszöveti).
- Myeloproliferatív rendellenességek (rosszindulatú (rosszindulatú) hematológiai (a vért befolyásoló) betegségek csoportja).
- Elsődleges biliaris cholangitis (PBC, szinonimák: nem gennyes destruktív cholangitis; korábban primer biliaris cirrhosis) - viszonylag ritka máj autoimmun betegség (az esetek körülbelül 90% -ában érinti a nőket); elsősorban az epével kezdődik, azaz az intra- és az extrahepatikusan („a májban és kívül”) epe csatornák, amelyeket gyulladás pusztít (= krónikus, nem gennyes destruktív cholangitis). Hosszabb távon a gyulladás átterjed az egész májszövetre, és végül hegesedéshez, sőt cirrhosishoz vezet; antimitokondriális detektálása antitestek (AMA); A PBC gyakran autoimmun betegségekkel (autoimmun pajzsmirigy-gyulladás, polimiozitisz, szisztémás lupus erythematosus (SLE), progresszív szisztémás szklerózis, reumatoid arthritis); Társult, összekapcsolt, társított valamivel colitis ulcerosa (gyulladásos bélbetegség) az esetek 80% -ában; a kolangiocelluláris carcinoma (CCC) hosszú távú kockázata epe csatorna carcinoma, epevezeték rák) 7-15% (gyakori).
- sarcoidosis (szisztémás betegség) kötőszöveti val vel granuloma képződés (bőr, tüdő és nyirok csomópontok)).
- szinuszos
- Krónikus hepatitis
- A máj cirrózisa (májzsugorodás) (gyakori).
- Steatosis hepatis (zsírmáj)
- Postsinusoid
- Májvénás elzáródási szindróma (veno-okkluzív rendellenességek (VOD))
- Leginkább a citosztatikumok (szerek használt rák).
- Posthepaticus (az elzáródás a máj hátsó része) - az érintett egyének körülbelül 1% -a szenved ebben a formában
- Budd-Chiari szindróma (trombotikus okklúzió májvénák) (ritka).
- szívburokgyulladás constrictiva (a bőr megvastagodása és meszesedése) szívburok/"páncélozott szív").
- Jobb szív kudarc (jobb szívgyengeség) (gyakori).