Portál magas vérnyomás - köznyelven hívták portális véna magas vérnyomás - (szinonimák: portál hipertónia; ICD-10 K76.6: portál magas vérnyomás) klinikai jelentőségűnek mondható, ha a vena portae-ban állandó nyomásnövekedés> 10 Hgmm (portál) ér). Az élettani (természetes) máj ér nyomás gradiens (LVDG) 5-10 Hgmm. A portál ér összegyűjti vér - a párosítatlan hasi szervek vénáiból (gyomor-bél traktus / gyomor-bél traktus és lép) és eljuttatja a máj mert méregtelenítés és az anyagcsere. A portál hipertóniát az ellenállás növekedésének lokalizációja szerint a következőképpen osztályozzák:
- Prehepatikus blokk (obstrukció (szűkület) a máj elülső része) - az érintett személyek körülbelül 15-25% -a szenved ebben a formában:
- Arterio-portál vénás sipolyok.
- Idiopátiás (nyilvánvaló ok nélkül).
- Splenikus vénás trombózis
- Portál véna trombózis (PVT) (közös).
- Intrahepatikus blokk (az obstrukció a májban van) - az érintett személyek körülbelül 70-80% -a szenved ebben a formában:
- Presinusoidalis (sinusoidok = hajszálcsöves területe máj).
- Schistosomiasis - féregbetegség (trópusi fertőző betegség), amelyet a Schistosoma nemzetség trematodái (szívó férgek) okoznak (pár flukes).
- Az intrahepatikus hepatitoportális szklerózis (ritka betegség, szklerózissal (meszesedéssel)) máj„) Portál vénák).
- Veleszületett (veleszületett) fibrózis (a kóros proliferáció) kötőszöveti).
- Myeloproliferatív rendellenességek (rosszindulatú (rosszindulatú) hematológiai csoport (vérösszefüggő ”) betegségek).
- Elsődleges biliaris cholangitis (PBC, szinonimák: nonpululus destruktív cholangitis; primer biliaris cirrhosis) - viszonylag ritka autoimmun májbetegség, amely az intrahepatikus ("a máj belsejében") epevezetékből származik és gyulladással jár; hosszabb távon a gyulladás átterjed az összes májszövetre, és végül hegesedéshez, sőt cirrózishoz vezet; Az esetek 90% -a nőt érint
- sarcoidosis (szisztémás betegség) kötőszöveti val vel granuloma képződés (bőr, tüdő és nyirok csomópontok)).
- szinuszos
- Krónikus hepatitis
- A máj cirrózisa (májzsugorodás) (gyakori).
- Steatosis hepatis (zsírmáj)
- Postsinusoid
- Májvénás elzáródási szindróma (veno-okkluzív rendellenességek (VOD))
- Leginkább a citosztatikumok (szerek használt rák).
- Posthepaticus blokk (az elzáródás a máj mögött helyezkedik el) - az emberek körülbelül 1% -a szenved ebben a formában.
- Budd-Chiari szindróma (trombotikus okklúzió májvénák) (ritka).
- szívburokgyulladás constrictiva (a bőr megvastagodása és meszesedése) szívburok/"páncélozott szív").
- Jobb szív kudarc (jobb szívgyengeség) (gyakori).
Az esetek 80% -ában a portál oka magas vérnyomás májcirrhosis. Tanfolyam és prognózis: A terápia a portális hipertónia az alapbetegség kezelése és a portális nyomás csökkentése. A portál hipertónia lefolyása elsősorban a kialakult szövődmények lefolyásától függ. A portál hipertónia fő szövődménye a nyelőcső-varikumok (nyelőcső-varikumok), amelyek legrosszabb esetben elszakadhatnak (elszakadhatnak). A varicealis vérzés nem gyakori, ha a portális nyomás <12 Hgmm. Következésképpen a portális hipertónia csökkentése javítja a prognózist. A varicealis vérzés gyakran visszatérő (visszatérő), mert az ok általában nem korrigálható. Az első vérzést követő első 10 napon belül a visszatérő vérzés kockázata 35%, az első vérzést követő egy éven belül a kiújulás aránya 70%. Az első vérzéssel járó halálozás (a betegségben szenvedők teljes számához kapcsolódó halálozás) legfeljebb 30%. Más esetekben a halál súlyos májcirrhosis vagy tüdőgyulladás (tüdőgyulladás).