Szinonimák
Szkleroderma, szisztémás szklerózis
Meghatározás
A progresszív szisztematikus szklerózis ritka szisztémás betegség kötőszöveti amelyben a bőrben megnő a kötőszövet, hajók és a belső szervek. A kollagenózisok csoportjába tartozik. A nőket háromszor gyakrabban érinti a progresszív szisztematikus szklerózis, mint a férfiakat, és a betegség gyakran 30-50 éves kor között jelentkezik. Évente 6 25 lakosra 100,000-XNUMX eset fordul elő.
Eredet
A progresszív szisztémás szklerózis eredete nem ismert. Úgy gondolják, hogy gyulladás a hajók a kiváltó oka a kötőszöveti a testben. A progresszív szisztémás szklerózisnak két formája van: Szisztémás scleroderma a tünetek nagyon változatosak lehetnek: A bőr szklerodermájában az úgynevezett „morphea” fordul elő, ami azt jelenti, hogy a bőr a heghez hasonlóan megváltozik. A test más szervei is érintettek lehetnek. Ez jön létre:
- A bőr ödémája (vízvisszatartás)
- A bőr megkeményedett és feszes, különösen az ujjakon
- A betegség folyamán a bőr elvékonyodik
- Az ujjak Raynaud-szindróma
- A szív ritmuszavarai
- Arthritis
- Veseelégtelenség
- Mellkasi köhögés
Diagnózis
Kapillaroscopia (a legkisebb mikroszkópos vizsgálata) segítségével hajók a körömágy) és bizonyos antitestek a vér, a progresszív szisztematikus szklerózis diagnózisa felállítható.
Terápia
Mind a gyulladást korlátozó gyógyszerek, mind a tüneti intézkedések, például az ujjak melegen tartása Raynaud-szindróma használt. nyirok vízelvezetést és fizioterápiát is alkalmaznak.
Prognózis
A bőr forma jó prognózissal rendelkezik, míg a vese érintettsége és változásai tüdő szövet (tüdőfibrózis) korlátok.
