Mycosis fungoides egy ritka daganatos betegség, amely degenerátumból származik T-limfociták és elsősorban abban nyilvánul meg bőr szövet. A daganatos betegség lefolyása krónikus-progresszív és infaust, bár a prognózisa mycosis fungoides korai megindításával jelentősen javítható terápia.
Mi a mycosis fungoides?
Mycosis fungoides egy ritka, alacsony rosszindulatú (kevésbé rosszindulatú) kután T-sejt elnevezése lymphoma krónikusan progresszív lefolyású és rosszindulatúan degenerálódott T-limfociták. A degenerált T-limfociták befolyásolja a bőr és okozzák a bőr károsodását a mycosis fungoidesre jellemző. A mycosis fungoides nemHodgkin-limfóma (NHL, a nyirokszövet tumoros megbetegedése), és van néhány speciális formája, amely lényegesen kedvezőtlenebb prognózissal jár. Így az úgynevezett mycosis fungoides d'emlée-ben a daganatok kezdettől fogva megnyilvánulnak a bőr valamint nyálkahártya (száj, orr, garat), míg a betegség előrehaladottabb szakaszában az belső szervek (különösen nyirok csomópontok, máj, lép) szintén érintett lehet. Az úgynevezett Sézary-szindrómában jelentősen megnőtt koncentráció degenerált, atipikus T limfociták kimutatható a vér ezen kívül (a mycosis fungoides leukémiás formája).
Okok
A mycosis fungoides egy vagy több degenerált T-ből származik limfociták, amelyek fontos szerepet játszanak a szervezet immunvédelmében, mint védekező vagy gyilkos sejtek. A degenerált T limfociták megtámadja a bőrt (bőr T-sejt lymphoma) és a mycosis fungoidesre jellemző tüneteket, például tartós, ekcéma-Szeretem bőrelváltozások. A degenerációs folyamat kiváltó tényezőit még nem tisztázták. Kapcsolat bizonyos vírusok (különösen a retrovírus HTLV-1) és a mycosis fungoides eddig nem volt bizonyítható. Ezenkívül sok érintett rákkeltő anyaggal való érintkezést találtak a mezőgazdasági vagy fémfeldolgozó ágazatban dolgozó érintett személyeknél. Krónikus gyulladás, amely a T-limfociták fokozott növekedését okozza, a mycosis fungoides kiváltó tényezőjeként is tárgyalják.
Tünetek, panaszok és jelek
A mycosis fungoides kezdetben teljesen tünetmentes lehet. Az első jelek a bőr megváltozik emlékeztet pikkelysömör. Ezen kívül fájdalmas ekcéma képződik a bőrön és hegek a betegség folyamán. A bőr száraznak és irritáltnak tűnik, ami viszketést és bőrpírt okozhat. Ezenkívül a betegség ödémát okozhat a bőrön. Ezek gyulladhatnak, és a legrosszabb esetben vezet baktériumnak felülfertőződés. Ha a daganat átterjed az egészséges szövetekre, akkor ez megtörténhet vezet visszafordíthatatlan bőr károsodását. Ezután gyakran kialakulnak olyan pszichológiai panaszok is, mint az alsóbbrendűségi komplexek és a társadalmi szorongás. A mycosis fungoides fokozatosan fejlődik, és egyre nagyobbakat okoz Egészség problémákat, ahogy halad. A nyirokrendszer bevonása és belső szervek szív- és érrendszeri problémákhoz vezet, emésztőrendszeri problémák, hormonális rendellenességek és egyéb Egészség problémák. Az életminőség ennek következtében nagymértékben romlik. Ha a daganatos betegséget korán kezelik, a tünetek néhány hét vagy hónap alatt teljesen megszűnnek. Előrehaladott mycosis fungoides esetén hegek valamint sebészeti hegek maradhatnak. A korai kezelés megakadályozza a további tüneteket és a késői következményeket, a tünetek általában néhány héttel a kezelés megkezdése után megszűnnek.
Diagnózis és lefolyás
A mycosis fungoides-t általában a biopszia (szöveteltávolítás) a megbetegedett bőrterületekről. Ha tályoga limfoid sejtek-szerű gyűjteményei találhatók az eltávolított epidermális szövetben, feltételezhető a mycosis fungoides. A diagnózist megerősíti vér elemzés. Ha megnövekedett limfocita koncentráció és / vagy az E osztály megnövekedett száma immunglobulinok kimutatható, a diagnózis megerősítettnek tekinthető. A mycosis fungoides nagyon lassú lefolyású, és az elején csak néhány jellegzetes tünetet okoz. Általánosságban elmondható, hogy a daganatos betegségnek kedvezőtlen prognózisa van, és a határozott kúrákat rendkívül ritkának tekintik. Ha nem kezelik, a mycosis fungoides tumorsejtjei átterjednek a belső szervek (máj, lép) keresztül vér és nyirokrendszerek.
Szövődmények
Mivel a mycosis fungoides daganatos betegség, egyes esetekben átterjedhet más és különösen egészséges szövetekre, visszafordíthatatlan károsodást okozva. Emiatt nem lehet általános előrejelzést adni a betegség tüneteiről és lefolyásáról. Korai kezeléssel azonban elkerülhetők a szövődmények és a későbbi károsodások. Az érintettek főleg a bőrön jelentkező kellemetlenségektől szenvednek. A bőr megpirul, és általában kellemetlen viszketés is érinti. A bőr is nagyon száraz és pelyhesedhet is. Sok beteg kényelmetlenül érzi magát a kellemetlenség miatt, alacsonyabbrendűségi komplexusokban vagy ennek következtében csökkent önértékelésben szenved. Bizonyos esetekben társadalmi kirekesztés is előfordul, ami depresszió és egyéb pszichológiai zavarok. A mycosis fungoides különböző terápiákkal korlátozható és kezelhető. A kezelés sikere nagymértékben függ a tumor időzítésétől és mértékétől. Ha szükséges, a mycosis fungoides korlátozza a beteg várható élettartamát is. Kemoterápiás kezelés különösen lehet vezet különféle szövődményekre és mellékhatásokra, amelyek jelentősen rontják az érintett életminőségét.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Az olyan tünetek, mint a viszketés vagy a bőrpír, olyan daganatos megbetegedést jelezhetnek, amelyet meg kell vizsgálni, és ha szükséges, orvosilag kell kezelni. Javasolt orvoslátogatás, ha a tünetek néhány napnál tovább tartanak, vagy intenzitása gyorsan növekszik. Ha a betegséget korán észlelik, a prognózis jó. Ezért még az első gyanú esetén meg kell beszélni a háziorvossal. Az érintett személyeknek konzultálniuk kell egy bőrgyógyásszal is. Akinek már volt daganata, az magas kockázatú beteg, és kell beszél az illetékes orvoshoz. Ugyanez vonatkozik a legyengült emberekre is immunrendszer vagy egyéb fizikai állapotok, amelyek elősegítik a tumor növekedését. Orvosi segítségre van szükség legkésőbb, ha súlyos szövődmények lépnek fel fájdalom vagy hormonális ingadozásokat észlelnek. A háziorvos mellett belgyógyász vagy bőrgyógyász is konzultálhat. Súlyos betegségek esetén egyidejűleg ortopédiai vizsgálatra van szükség, hogy az csontok és a ízületek kimutatható és kezelhető.
Kezelés és terápia
Gyógyászati intézkedések mycosisban a fungoides a daganatbetegség jelenlegi fejlődési szakaszától függ. A mycosis fungoides megjelenésekor (I. szakasz megnagyobbodott nyirok csomópontok és ekcéma-szerű, pikkelyes foltok), fotokemoterápia vagy PUVA (psoralen plusz UV-A) és kortizon kenőcsök általában az atipikus kezelésére használják a bőr megváltozik. Ennek részeként terápia, a psoralent (fotoszenzibilizáló anyag) helyileg vagy orálisan alkalmazzák néhány órával a hosszú hullámú UV-A fénnyel történő besugárzás előtt. Bizonyos esetekben a lokalizált, atipikus besugárzása a bőr megváltozik röntgensugarakkal ebben a szakaszban elegendő. A mycosis fungoides fejlődésének előrehaladott stádiumában (II plakett és a góc kialakulása a IV. szakaszig belső szervek bevonásával), PUVA terápia immunterápiával kombinálva alkalmazzák interferon alfa. Ha a nyirokrendszer és a belső szervek érintettek, további kemoterápiás kezelés és a sugárkezelés általában mycosis fungoides esetén javallt. Az alkalmazott kemoterápiás szerek (főleg citosztatikumok) elpusztítják a tumorsejteket és gátolják a sejtek növekedését. Itt, kemoterápiás kezelés több ciklust és egyénileg adaptált gyógyszerkeveréket tartalmaz (ideértve a prednizolon, ciklofoszfamid(adriblastin és vinkristin), a mycosis fungoides által érintett személy toleranciájától és a terápiára adott válaszától függően.
Kitekintés és előrejelzés
A mycosis fungoides prognózisa a betegség stádiumától függ. Az I. szakaszban gyógyítani lehet. A feltétel hosszú évekig fennmaradhat, és tartós fizikai tüneteket okozhat. A mycosis fungoides II stádium során súlyos szövődmények lépnek fel, például a belső szervek fertőzöttsége, amely végül halálhoz vezet. Az életminőség és a várható élettartam ennek megfelelően erősen korlátozott. A tünetek javulásának esélye már nincs a II. Szakaszban. Csak a kemoterápia jöhet szóba nyirok csomópont és szervi érintettség a betegség előrehaladott stádiumában. A kezelés azonban károsítja az egészséges szöveteket, és olyan szövődményeket eredményez, mint pl hajhullás, emésztőrendszeri rendellenességek és fokozott fogékonyság a fertőzésekre. A kemoterápia nagyon megterheli és feszültség az érintetteken és maradandó károkat okozhat. A Mycosis fungoides III. Stádium általában nem kezelhető. A bőr nagy része beteg, emiatt a betegek krónikus betegségekben szenvednek fájdalom és súlyos rossz közérzet, amelyet még gyógyszerekkel sem lehet megbízhatóan kezelni. A mycosis fungoides IV. Stádium rövid élettartamot kínál, mivel a test nagy része érintett.
Megelőzés
Mivel a mycosis fungoides sejtjeinek degenerációjának okai nem ismertek, nem ismert megelőző intézkedések létezik. Általában kerülni kell a mycosis fungoides kiváltó tényezőit, például a rákkeltő anyagokat és krónikusak gyulladás korán kell kezelni.
Követés
A legtöbb esetben nagyon korlátozott vagy nagyon kevés intézkedések közvetlen utókezelés áll rendelkezésre a mycosis fungoides betegségben szenvedő személy számára. Az érintett személynek ezért nagyon korai szakaszban kell orvoshoz fordulnia, hogy megakadályozza a további szövődmények és tünetek előfordulását. Minél korábban észlelik és kezelik ezt a daganatot, annál jobb a betegség további lefolyása. Ezért az érintett személyeknek ideális esetben orvoshoz kell fordulniuk a betegség első jeleinek megjelenésekor. A betegek gyakran függenek a különféle gyógyszerek szedésétől, valamint a különféle gyógyszerek alkalmazásától kenőcsök és krémek. Az orvos utasításait be kell tartani, ügyelve a rendszeres bevitelre és felhasználásra, valamint az előírt adagolásra. Bármilyen kétértelműség vagy súlyos mellékhatások esetén a mycosis fungoides által érintett személynek mindig orvoshoz kell fordulnia. Az érintettek közül sokan pszichológiai segítségre is szükségük van a kezelés során, így különösen a saját családjának támogatása nagyon pozitív hatással lehet a betegség további lefolyására. Bizonyos esetekben a mycosis fungoides csökkenti a beteg várható élettartamát is.
Mit tehetsz te magad
A mycosis fungoides esetleges önsegítő intézkedései a tumor betegség stádiumától függenek. Az első szakaszban a tünetek enyhíthetők kortizon kenőcsök és hasonló készítmények. Egyéniséggel kombinálva diéta mérsékelt testmozgás esetén a daganatok növekedése lelassulhat, és a gyógyulási folyamat támogatható. Az előrehaladott stádiumban a mycosis fungoide-okat kórházban kell kezelni. A terápiát a betegek különféle készítményekkel támogathatják a természetgyógyászat és homeopátia. A legfontosabb önmérés azonban a panaszok naplójának vezetése, és az esetleges tünetek, panaszok rögzítése benne. Ezen információk alapján a gyógyszeres kezelés optimálisan beállítható. Ha kemoterápiát alkalmaznak, akkor a páciensnek könnyebben kell tennie, és ezzel egyidejűleg változtatnia kell diéta. A terápia nagy terhet ró a testre és a pszichére, ezért átfogó előkészítő intézkedéseket kell hozni. A pácienssel együtt az orvos megteszi a megfelelő lépéseket a kellemetlenségek csökkentése és a terápia lehető legkényelmesebbé tétele érdekében. Ennek kíséretében hasznos a terápiás tanácsadás. A pszichológussal való beszélgetés elősegítheti a betegség áthidalását és megkönnyítheti a kezelését.
