Mycosis fungoides

Mycosis fungoides (MF) (szinonimák: bőr T-sejt lymphoma (CLCL); bőr limfóma; T-sejt nemHodgkin-limfóma; Alibert-Bazin szindróma; proliferatív limfóma; ICD-10-GM C84.0: mycosis fungoides) krónikus T-sejt lymphoma (a non-Hodgkin limfómák alcsoportja), amely elsősorban a bőr (bőr limfóma).

A mycosis fungoides az elsődleges cutan lymphomákba és a cutan T-sejtes lymphomák csoportjába tartozik. A bőr T-sejtes lymphomáinak körülbelül 70% -a elsődleges bőr lymphomaként létezik.

A T-sejt kezdeti cellája lymphoma egy T-sejt, amely elfajult, tovább szaporodik és befolyásolja a bőr. Következésképpen a T tumoros betegsége limfociták. A T-sejtek a immunrendszer.

A betegség perifériásan (a test törzsétől távol) fordul elő, és alacsony a rosszindulatú daganata (alacsony rosszindulatú daganat). ekcéma kialakulását, a betegséget kezdetben gombás betegségnek (mycosis) gondolták, ami ehhez a félrevezető névhez vezetett.

Nemi arány: ellentmondásos adatok a nemről terjesztés léteznek az irodalomban.

A gyakoriság csúcsa: A betegség túlnyomórészt az élet második felében, 40 és 70 év közötti (átlagosan 55-60 év közötti életkor) között fordul elő.

A mycosis fungoides, bár a leggyakoribb malignus kután lymphoma (2%), önmagában is nagyon ritka betegség. Az előfordulás (az új esetek gyakorisága) 0.3-0.5 eset / 100,000 XNUMX lakos évente.

Etetés és prognózis: A Mycosis fungoides szakaszokban halad. Az első szakaszban a betegség nagyon lassan fejlődik, és kezdetben krónikus, viszkető exanthemaként (kiütésként) jelentkezik. Fókusztól kezdődik (fokális). Az első szakaszban még mindig lehetséges a kúra. A betegség előrehaladtával az bőr az érintettség fokozódik. Az új gócok ismételten megjelennek, míg a régi gócok kifejeződésében és súlyosságában előrehaladnak (polimorf kép). Az előrehaladott stádiumban (tumor stádium) a betegség gyorsan előrehalad és a közeli állapotot érinti nyirok csomópontok is belső szervek (lép, májtüdő, CNS). A prognózis ekkor gyenge. A terápiás intézkedések azonban még akkor is képesek hosszabb ideig tartó remissziókat elérni (a betegség tüneteinek állandó enyhítése, de a gyógyulás nélkül).

Az átlagos várható élettartam a diagnózis után 7-10 év. A prognosztikai tényező a diagnózis szakasza.