Myasthenia Gravis: Okok

Patogenezis (betegség kialakulása)

Myasthenia gravis az egyik autoimmun betegség. Ebben az esetben, antitestek a test saját struktúrái ellen irányulnak, ebben az esetben a posztszinaptikus (a csomópont (szinapszis mögött) elhelyezkedő) membrán struktúrái ellen a harántcsíkolt (önként mozgatható) izmok (vázizmok) motoros véglapjának területén. Az esetek mintegy 85% -ában a antitestek a nikotin ellen irányulnak acetilkolin receptor (AChR). Ennek eredményeként, az adó-acteilkolin és a kölcsönhatás a acetilkolin a receptor károsodott (→ izomgyengeség) vagy blokkolt (→ izombénulás). Az elektromos impulzus nem továbbítható az idegtől az izomig. Ezen kívül a posztszinaptikusok száma acetilkolin a receptorok csökkentek. Az antitestek izom-specifikus tirozin kinázra (MuSK) és nagyon ritkán alacsony affinitású acetilkolin receptor antitestekre vagy lipoprotein receptorhoz kapcsolódó fehérje (LRP4) antitestekre mutatható ki az esetek 1-10% -ában. Van azonban olyan betegek száma is, akiknél nem mutatható ki antitest. Gyanítható, hogy a fent említett antitesteken kívül más antitestek is képesek vezet a klinikai képhez. Kapcsolatok a csecsemőmirigy (édes kenyér / a immunrendszer), valamint a betegség hátterében lévő idegtől izomig terjedő zavart jelátvitel is bizonyított. A csecsemőmirigy úgy tűnik, szerepet játszik a patogenezisében myasthenia gravis. -ban gyermekkor, ott képződnek az antitestek. A betegségben szenvedőknél gyakran észlelhetők kóros (kóros) változások. Az esetek körülbelül 70% -ában van thymitis (gyulladt csecsemőmirigy fokozott aktivitással) aktív csíraközpontokkal. További 10-15% -ban kimutatható egy thymoma (a csecsemőmirigy daganata), ezeknek körülbelül a fele rosszindulatú (rosszindulatú). A műtéti eltávolítás pozitívan befolyásolhatja a betegség lefolyását.

Etiológia (okok)

Az okok myasthenia gravis egyelőre nem világosak. Életrajzi okok

• Genetikai teher - a betegség kockázata 4.5% a neuromuszkuláris betegségben szenvedő egyének testvérei számára.

A meglévő myasthenia gravist a következő tényezők ronthatják:

• Gyulladás
• Láz
• Hőség
• Hormonális ingadozások - közben menstruáció.
• Fertőzések
• Fizikai feszültségek
• Gyógyszerek (A teljesség igénye nem létezik!)
  • fájdalomcsillapítók
    • Flupirtin
    • Morfiumkészítmények
  • antiaritmiás szerek - kinidin, ajmalin, Mexitil, prokainamidot.
  • Antibiotikumok
    • aminoglikozidok - va sztreptomicin, Neomicin, Kevésbé tobramicin.
    • A makrolidok - pl. Eritromicin
    • Ketolidok - telitromicin / Ketek
    • Linkomicinek
    • Polimixinek
    • Giráz inhibitorok - levofloxacin, ciprofloxacin, prulifloxacin.
    • szulfonamidok
    • tetraciklinek
    • Penicillinek - csak különösen nagy adagokban.
  • Antidepresszánsok - amitriptilintípusú anyagok.
  • Görcsoldók - benzodiazepinek, karbamazepin, difenilhidantoin, etoszuximid, gabapentin.
  • Maláriaellenes szerek - kinin, chloroquine és analógjai.
  • Reumaellenes gyógyszerek - klorokin, etanercept
  • Bétablokkolók - oxprenolol, pindolol, praktolol, propranolol, timolol - helyileg is használják szemcsepp.
  • Botulinum toxin
  • Kalcium antagonisták - verapamil, diltiazem, nifedipin és rokonai.
  • A vizelethajtók - acetazolamid, benzotiadiazinok, hurok diuretikumok.
  • Glükokortikoidok (klinikailag releváns súlyosbodás ritka a közbenső dózisok vagy a nem megfelelő adagolás esetén)
  • Az interferonok - interferon-alfa (elszigetelt esetek).
  • Lítium
  • Helyi érzéstelenítők - prokain (észter típusú), a amid típusú anyagok, amelyeket ma használnak, nem problémásak.
  • Magnézium - nagy dózisok as hashajtók (hashajtók).
  • Monoklonális antitestek: durvalumab (ritka).
  • izomlazítók
    • Curare-származékok - a fokozott érzékenység miatt kezdetben (kezdve) a szokásos adag 10-50% -át választják
    • Szuckinil-kolin - Általában nem szabad használni, mert nem lehet antagonizálni piridosztigminnel!
  • Kábítószer
  • Pszichotróp gyógyszerek - klórpromazin, promazin és rokonai, minden benzodiazepin és szerkezeti rokonai, például zolpidem, zopiklon
  • A sztatinok - több jelentés a különféle megállapításokról koleszterinleereszkedő szerek.
• Pajzsmirigy betegség
• Mentális stressz
• Vibrations