Hidroxilezés: Funkció, szerep és betegségek

A hidroxilezések kémiai reakciók, amelyek magukban foglalják a hidroxilcsoportok bejuttatását egy molekulába. Az anyagcsere összefüggésében enzimek biztosítja a hidroxilezés katalizátorát. A megfelelő enzimek hidroxilázoknak nevezzük.

Mi a hidroxilezés?

Az anyagcsere összefüggésében enzimek biztosítják a hidroxilezéseket. A megfelelő enzimeket hidroxilázoknak nevezzük. A hidroxilezés nagyon gyakori a kémia és a biokémia területén. Általában a hidroxilezés egy vagy több hidroxilcsoport bejuttatását jelenti egy molekulába. A hidroxilcsoport a hidrogén és egy oxigén atom. Így többek között a alkohol metanol a metán katalitikus oxidációja során képződik. Katalitikus hozzáadása a víz molekula-etén termel etanol. Biokémiai folyamatokban a hidroxilcsoport hozzáadását az úgynevezett hidroxilázok katalitikusan támogatják. Például hidroxilázok segítségével bizonyos aminosavak a szervezetben fontos hatóanyagokká alakítható. A hidroxilezések például a fenilalanint tirozinná, a tirozint pedig DOPA -vá alakítják. A megfelelő enzimek a fenilalanin-hidroxiláz és a tirozin-hidroxiláz. Segítségével triptofán hidroxiláz, triptofán átalakul 5-hidroxi-triptofánná. Ban ben kötőszöveti, a aminosavak prolin és lizin hidroxilezéssel hidroxiprolinná és hidroxilizinné alakulnak. Ott a hidroxilezett aminosavak biztosítsa az erős térhálósítást kollagén és így a erő az kötőszöveti. Egy másik fontos hidroxilezési reakció a progeszteron a kortikoszteroidokra.

Funkció és szerep

A hidroxilezés nagyon fontos biokémiai reakció. Például a erő of kötőszöveti hidroxilezési reakciótól függ. Ban,-ben kollagén kötőszövet, az amino savak prolin és lizin nagy koncentrációban vannak jelen. Mindkét vegyület könnyen ellátható egy további hidroxilcsoporttal hidroxilázok alkalmazásával. Ebben a folyamatban a hidroxilezés a fehérjében zajlik. A hidroxiprolin prolinból, a hidroxilizin pedig a lizin. A prolin-hidroxiláz és a lizin-hidroxiláz enzimek felelősek ezért az aszkorbinsav (C-vitamin). A hidroxilcsoportok kötődési helyeket képeznek a cukor maradványokat vagy azonnal biztosítják az egyes fehérjék keresztkötését molekulák. Ez a térhálósodás erős és rugalmas kötőszövetet eredményez. Egy másik hidroxilezési reakció a fenil-alanin aminosav tirozinná alakulása. Ez a reakció fontos az eukarióta organizmusok számára, mivel a sejtben a fenilalanin magas koncentrációja káros. A tirozint tovább hidroxilezzük L-DOPA -vá. Az L-DOPA katekolamin és a prekurzor dopamin. Így a hidroxilezések végül átalakítják a fontos aminót savak neurotranszmitterekké. Ugyanez vonatkozik az aminosav hidroxilezésére triptofán 5-hidroxi-triptofánhoz. Ez a vegyület viszont a szerotonin, Egy másik neurotranszmitter és a szöveti hormon. Végül a nemi hormon progeszteron hidroxilezéssel átalakul kortikoszteroidokká, amelyek hormonok amelyek különféle feladatokat látnak el a testben. Ezek közé tartozik a glükokortikoid A kortizol és a mineralokortikoid aldoszteron. Ezek hormonok hidroxilezésével szintetizálódnak progeszteron és a hidroxilcsoportok átalakulása keto- vagy aldehidcsoportokká. Összességében a hidroxilezés felelős a különféle biológiai ágensek szervezetben való összegyűjtéséért. E reakciók zavarai vezet súlyos Egészség problémákat.

Betegségek és betegségek

Számos hidroxilezés az anyagcsere fontos közbenső lépéseit jelenti. Amikor a hidroxilezés során zavarok lépnek fel, a következő reakciólépések is gátoltak. Így jelentős káros Egészség hatások jelentkezhetnek az ilyen zavarok következtében. Például a prolin és a lizin hidroxilációjának gátlása a kötőszövetben kollagén oda vezet kötőszöveti gyengeség. Bizonyos esetekben a kötőszövet túlfeszülhet. Lebukó bőr eredményezhet, a belső szervek már nem védi optimálisan a kötőszövet. Különböző mutációk léteznek, amelyek mindegyike nagyon ritka vezet a lizin-hidroxiláz vagy a prolin-hidroxiláz enzimek szerkezetének hibáihoz. Minden egyes genetikai hiba különböző tüneteket mutat. Ami azonban mindegyikben közös, az az a kötőszövet gyengesége. A többi tünet sokrétű. Egy megszerzett a kötőszövet gyengesége skorbut. A skorbut akkor fordul elő, ha hiányosság van C-vitamin. C-vitamin vagy az aszkorbinsav támogatja a fent említett két hidroxilázt. Ha a testet nem látják el vitamin A C, lizin és prolin-hidroxiláz alig képes támogatni a lizin és a prolin hidroxilezését. A kötőszövet, akárcsak a test többi szövete, folyamatosan felépül és lebomlik. Hosszan tartó hiánya vitamin A C gyenge kötőszövetet eredményez, mert a hidroxilezések már nem működnek. Különféle súlyos tünetek fordulnak elő gyakori fertőzésekkel, kimerültséggel, rosszul gyógyulóval sebek, bőr problémák, izomlebontás, vérzés gumik, magas láz és még sok más. Ezek a tünetek azonban eltűnnek igazgatás of vitamin C.

A hidroxilezési rendellenességekkel kapcsolatos másik betegség a phenylketonuria. -ban phenylketonuria, a fenilalanin aminosav már nem bontható kellő mértékben, mert a fenilalanin-hidroxiláz (PAH) enzim hiányzik vagy hibásan működik. A fenilalanin magasabb koncentrációban káros. Agy a fejlődés károsodott. A növekedés koponya szintén leáll. Az eredmény mentális retardáció. Alacsony fenilalanin diéta in gyermekkor megakadályozhatja a betegség kialakulását. Ha a tirozint nem lehet hidroxilezni, mert hiányzik a tirozin-hidroxiláz (TYH), akkor a nagyon ritka Segawa-szindróma alakul ki. A neurotranszmitter dopamin már nem termel elegendő mennyiségben. A tünetek közé tartozik a járás instabilitása és a Parkinson-kórhoz hasonló tünetek. Mikor triptofán a triptofán-hidroxiláz enzim hiánya miatt már nem hidroxilezhető, túl kevés szerotonin alakult. Depresszió gyakran eredményeket. Végül a progeszteron hidroxilezésének rendellenességei vezet hormonálisan rokon betegségekhez.