Rövid áttekintés
- Tünetek: halláskárosodás, fülzúgás és szédülés
- Prognózis: Általában jó a prognózis, néha szövődmények, például egyensúlyvesztés, teljes hallásvesztés, arcbénulás (arcbénulás a hetedik agyideg érintettségével), vérzés, agytörzs károsodása, cerebrospinális folyadék (CSF) szivárgása
- Ok: Valószínűleg örökletes betegség 1-es és 2-es típusú neurofibromatosis miatt; esetleg erős zaj kedvez a daganat kialakulásának
- Diagnózis: fizikális és neurológiai vizsgálatok, hallásvizsgálat, mágneses rezonancia képalkotás (MRI)
- Kezelés: műtét vagy besugárzás közvetlenül a daganatszöveten
Mi az akusztikus neuroma?
Az akusztikus neuroma, ma vestibularis schwannoma, egy jóindulatú daganat a koponyán belül. A hallóidegből és a vesztibuláris idegből (vestibulocochlearis ideg) származik, és így nem a szó szoros értelmében vett valódi agydaganat, hanem a perifériás idegrendszer daganata.
Az akusztikus neuroma általában a kisagy (cerebellum) és a híd (híd) között nő. Az orvosok cerebellopontine szögdaganatnak is nevezik. Gyakran kötőszövettel záródik be a környező struktúrákba, és nem ad áttétet.
Mivel a technikai diagnosztikai eljárások az elmúlt években jelentősen javultak, az akusztikus neuromát ma általában korábban észlelik, mint korábban. Ennek ellenére feltételezhető, hogy sok beteget nem fedeznek fel, mivel a daganat gyakran kicsi, és nem okoz semmilyen tünetet.
Mik az akusztikus neuroma tünetei?
Az akusztikus neuroma mindaddig nem okoz tüneteket, amíg jelentősen meg nem növekszik, és kiszorítja a környezetében lévő többi struktúrát. Mivel azonban a daganat nagyon lassan növekszik, általában évek telnek el, mielőtt az akusztikus neuroma tüneteket okozna.
Elsőként általában a hallás és az egyensúlyi szerv érintett. A halláskárosodás gyakran a daganat első jele. A daganat egyik oldalán fordul elő. Az érintettek gyakran csak véletlenül veszik észre ezt a halláskárosodást, például amikor telefonbeszélgetést hallgatnak az érintett füllel. Ekkor már a rutin hallásvizsgálat is jelzi a betegséget. Jellemzően különösen a nagyfrekvenciás tartomány romlik, így a madárdal gyakran megváltozik, vagy már nem érzékelhető.
Ha a daganat a vesztibuláris ideget érinti, az akusztikus neuroma gyakran olyan tüneteket okoz, mint a szédülés (pörgés vagy megrázó szédülés) és hányinger. Ez általában a járásmintát is megváltoztatja. Ezenkívül egyes betegeknél a szemek vízszintesen előre-hátra remegnek (nystagmus). Ezek a tünetek különösen a gyors fejmozgások során és sötétben jelentkeznek, amikor az egyensúly a szemen keresztül kevésbé jól koordinált.
Egyes esetekben egy nagyon nagy akusztikus neuroma összenyomja a különböző arcidegeket, és korlátozza működésüket. Ilyenkor például az arcon lévő mimikai izmok sérülnek (arcideg zavar), vagy megszűnik az arcbőr érzése (ideg trigeminus zavara).
Szélsőséges esetekben az akusztikus neuroma eltolja a cerebrospinális folyadék (CSF) elvezetését, ami a fejben visszafelé fordul, és növeli a koponyaűri nyomást. Jellemző jelei a fejfájás, a nyak merevsége, az émelygés, a hányás és a látászavarok.
Mi az akusztikus neuroma lefolyása?
Mivel az akusztikus neuroma nagyon lassan nő, és nem ad áttétet, a prognózis jó. A betegség lefolyása alapvetően a növekedés helyétől és a daganat méretétől függ. Kisméretű, tünetmentes daganatok esetén nem feltétlenül szükséges a kezelés.
Milyen késői hatások lehetségesek?
Ha például a daganatot nem lehet gondosan eltávolítani a műtét során, előfordulhat, hogy vérzés vagy idegkárosodás lép fel. Akusztikus neuroma esetén tehát a hallás- és egyensúlyérzék hosszan tartó károsodása is fennáll. Ez teljes hallásvesztéshez vezethet. Arcparézis (a hetedik agyideget érintő arcbénulás) vagy a cerebrospinális folyadék (CSF) szivárgása is lehetséges.
Mi vezet akusztikus neuromához?
Az akusztikus neuroma az úgynevezett Schwann-sejtekből alakul ki. Ezek bevonják az agy idegstruktúráit, és így felgyorsítják az információáramlást. Az akusztikus neuromában azonban ezek a sejtek ellenőrizhetetlenül szaporodnak, és kapszulázott fókuszt alkotnak. Mivel általában a vesztibuláris ideg érintett, az orvosok vesztibuláris schwannómáról is beszélnek.
Hogy miért alakul ki ez a betegség, még nem tisztázott kellőképpen. Ez azonban nem örökletes és nem fertőző. Ritkán akusztikus neuroma fordul elő az 1-es és 2-es típusú örökletes neurofibromatózissal összefüggésben. Ebben a betegségben genetikai hiba következtében daganatok alakulnak ki az egész testben. Bár akusztikus neuroma nem feltétlenül fordul elő, az érintettek körülbelül öt százalékában még kétoldali fekélyek is kialakulnak.
Hogyan lehet felismerni az akusztikus neuromát?
Az akusztikus neuroma első kapcsolattartója általában a fül-orr-gégész vagy a neurológus. Az anamnézisben (kórelőzmény felvétel) megkérdezi az érintettet panaszairól és időbeli lefolyásáról.
Kis fültölcsér és lámpa segítségével megvizsgálja a külső hallójáratot és a dobhártyát. Mivel számos más betegség is okoz tüneteket, például szédülést vagy hallásproblémákat, az orvos ezeket tisztázza, hogy kizárja őket. Ehhez a következő vizsgálatok hasznosak:
Halló teszt
A hallásvizsgálat során az orvos különböző hangmagasságú hangokat (hangaudiometria) vagy szavakat (beszédaudiometria) játszik le a páciensnek a fejhallgatón keresztül. A páciens jelzi, amit hall. Ez tehát egy szubjektív teszt.
Az agytörzsi kiváltott válasz audiometria (BERA) az érintett személy aktív részvétele nélkül teszteli a hallóideg működését. Kattogó hangok hallhatók a hangszórón keresztül. A fül mögötti elektróda méri, hogy a hallóideg zavartalanul továbbítja-e az információt az agyba.
A vestibularis szerv hőmérsékletének mérése
Mágneses rezonancia képalkotás (MRI)
Az akusztikus neuromát csak mágneses rezonancia képalkotás (MRI, más néven mágneses rezonancia képalkotás) segítségével lehet véglegesen diagnosztizálni. Ehhez a páciens egy kanapén fekszik, miközben az orvos egy diagnosztikai csőbe csúsztatja, amely mágneses mezők és elektromágneses hullámok segítségével részletes keresztmetszeti képeket készít a test belsejéről. Néha a páciens kontrasztanyagot injektál a vénába a kép elkészítése előtt.
Az MRI nem okoz sugárterhelést. Néhányan azonban kellemetlennek találják a vizsgálatot a keskeny cső és a hangos zajok miatt.
Milyen kezelési lehetőségek vannak?
Az akusztikus neuroma kezelésének három lehetősége van: kontrollált várakozás, műtét és besugárzás.
Kisebb daganatok esetén az orvosok gyakran az ellenőrzött várakozást választják ("várj és szkennelj"). Ebben az esetben az orvos MRI-vel rendszeres időközönként ellenőrzi, hogy az akusztikus neuroma növekszik-e. Főleg idősebb egyéneknél a daganat mérete általában már nem változik, sőt csökken. Ha nincsenek tünetek, az érintettek ilyen módon megkímélik a műtétet vagy a besugárzást.
Egy újabb módszer, amely különösen alkalmas idősebb, nagyobb műtéti kockázatú betegek számára, a sztereotaxiás sugársebészet (röviden SRS). Ez egy rendkívül precíz sugárterápia, amelyet képalkotó technikák vezérelnek és számítógéppel támogatott. A kezelést gamma- vagy kiberkéssel végezzük, amely elpusztítja a daganatsejteket.
Lehetetlen azonban elkerülni, hogy ez a környező egészséges szöveteket is károsítsa. A nagyobb daganatokat azonban gyakran nehéz teljesen lefedni.
