Dupla kivezetés jobb kamra a. különböző rendellenességeire utal szív. Ebben az esetben a nagy artériák, a tüdő ütőér és az aorta, kizárólag a jobb kamra.
Mi a kettős kivezető jobb kamra?
Dupla kivezetés jobb kamra (DORV) a jobb oldali kettős kivezető kamra angol neve. A. Veleszületett rendellenességeire utal szív. A jobb oldali kamra kettős kivezetéssel fordul elő, amikor mind az aorta, mind a tüdő ütőér a jobb kamrából származnak, aminek eredményeként a szív disszidál. Normális esetben oxigénnel vér az aorta a testbe juttatja a bal kamra. A tüdő ütőér, vagy a pulmonalis artéria viszont oxigénhiányt hordoz vér a jobb kamrától a tüdő felé. A két fő vér hajók egymás mellett helyezkednek el. Ritka esetekben az aorta és a pulmonalis artéria eredete is lehet bal kamra. Az orvosok ezután kettős kivezetésről beszélnek bal kamra (DOLV), amely ugyanazokhoz a panaszokhoz vezet, mint a kettős kivezetésű jobb kamra. A kettős kivezetésű jobb kamrát mindig kamrai szeptálhiba (VSD) kíséri, amelynek lyuk van a szívszeptumban. Ez a lyuk képezi a kamra egyetlen kimenetét. Ugyancsak nem ritka a tüdő szűkülete. Továbbá elképzelhető a nagy artériák átültetése.
Okok
A dupla kivezető jobb kamra fejlődése az embrionális fejlődés során következik be. Ennek oka a szív kiáramló traktusának forgási károsodása, ami viszont rendellenességből adódik. Az orvostudományban a kettős kivezetésű jobb kamra a heterotaxia (a szervek elmozdulása a mellkas és a hasüreg). Ezeket a rendellenességeket lateralizációs hibáknak is tekintjük. Egy ilyen hiba kialakulásának okait egyelőre nem sikerült meghatározni. A heterotaxia ritka és 15,000 XNUMX ember közül egynél fordul elő. Gyakran előfordul, hogy a kettős kivezetésű jobb kamra más rendellenességekkel együtt jelentkezik. Ezek elsősorban a perzisztáló ductus arteriosust, a pitvari septum hibáját és aorta isthmus szűkület. A kamrai szeptumhiba vagy a kamrai szeptálhiba helyzete fontos szerepet játszik a jobb kettős kiáramlású kamra klinikai megnyilvánulásában. Ugyanez vonatkozik a pulmonalis stenosis fennállására is. Így az orvosok megkülönböztetik a subpulmonalis kamrai septum hibát és a subaorticus kamrai septum hibát, vagy mindkettő vegyes formáját. Továbbá olyan kamrai szeptálhiba is lehetséges, amely nem rendelkezik térbeli közelséggel az aortához vagy a pulmonalis artériához. A kettős kivezetésű jobb kamra speciális formája a Taussig-Bing szindróma. Ebben az esetben a kamrai septum hibája a pulmonalis artéria alatt helyezkedik el. Az ennek eredményeként megnövekedett véráramlás a tüdőt valóban elárasztja, és az érintett gyermekek kiállítják elkékülés mert a fontos aorta túl messze van a kamrai septum hibától.
Tünetek, panaszok és jelek
A kettős kivezető jobb kamra tünetei változatosak. Például a tünetek attól függenek, hogy a pulmonalis artéria szelepe beszűkült-e vagy sem. Ha a tüdőartéria szűkül, ez az érintett csecsemőknél észrevehető gyenge ivással, felgyorsítva lélegző vagy nem boldogulni. A legrosszabb esetben fennáll a halálos kimenetel veszélye szívelégtelenség. A dupla kivezetésű jobb kamra tüdőszűkület nélkül az artériás vér áramlása a tüdő felé irányul, míg a vénás vér nagyrészt a testbe szállul. Ez viszont azt eredményezi elkékülés. Korrekció nélkül, tüdő magas vérnyomás küszöbön áll. A tünetek ebben a vegyes formában a kamrai septum hibájának helyzetétől függenek. A tüdő szűkületű kettős kivezetésű jobb kamra hasonlít Fallot tetralógiája, amely az összes mintegy tíz százalékát teszi ki veleszületett szívhibák. Ha szubbaorta VSD van, akkor nincs elkékülés, amely minden más formában látható. Az artériás és a vénás vér összekeveredik a kamrai septum defektusában, ami cianózist eredményez.
Diagnózis
A kettős kivezetésű jobb kamra vizsgálatához használt fő diagnosztikai eljárások közé tartozik az invazív echokardiográfia és Doppler-ultrahangvizsgálat. Ezek az eljárások lehetővé teszik a vér kamrai septumhibáján keresztüli rövidzárlatának akusztikus és vizuális érzékelését. Ugyanez vonatkozik a vér rendellenességére is hajók. Ahhoz, hogy pontos képet kapjon a jobb kettős kiáramlású kamráról, az orvos vizsgálatot is végez a szívkatéter. Ha a szívhiba műtéttel korrigálható, a dupla kivezető jobb kamra általában kedvező irányt mutat. Összetett esetekben azonban további szívműtétre lehet szükség, mert további problémák merülnek fel.
Szövődmények
A kettős kivezetésű jobb kamra a szív veleszületett rendellenessége, amely a szervek elmozdulásakor az embrionális perióduson belül kialakulhat. A tünetnek a pulmonalis artéria alatt kamrai septum hibája van feltétel. Erre a célra az aorta és a pulmonalis artéria kifut a jobb kamrából. Következésképpen a tüdőt elárasztja a túlzott véráramlás. Ez lehet vezet életveszélyes helyzetekhez, különösen kisgyermekeknél. Az ebből eredő szövődményeket nem szabad figyelmen kívül hagyni. Általában a kettős kivezetésű jobb kamrával rendelkező gyermekek általában gyengék ivók, légszomj, általános fejlődési rendellenességek, látható cianózis a túlságosan oxigéntelen vér és szívelégtelenség. A keringési problémák mellett egyéb rendellenességek, például a mellkasi artéria szűkülete, an okklúzió általában hiba vagy lyuk van a szívszeptumban. Nehézségek esetén fennáll annak a veszélye tüdő károsodást és ennek következtében kialakuló szív-tüdőátültetés. Különösen a szülőknek kell nagy kihívásokkal szembesülniük a jobb kettős kivezetésű gyermeknek. Korrekciós műtét intézkedések korai szakaszban kezdeményezik. A. Mértékétől függően szívhiba, segítségével szív-tüdő gép. Ennek biztosítására oxigén-gazdag vért lehet pumpálni a keringés ismét egy úgynevezett átirányítást hajtanak végre a kamrai septum helyreállításával. Az érintett betegeknek szükségük van egész életen át tartó ellenőrzésre és gyógyszeres kezelésre, még a műtét után is.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Mindig orvoshoz kell fordulni, ha gyengeség van az ivásban, fel kell gyorsítani lélegzőés a kettős kivezetésű jobb kamra egyéb jelei. Ha légszomj, látható cianózis és általános fejlődési problémák jelentkeznek, akkor a gyermeket a legjobb, ha azonnal a megfelelő orvoshoz viszi. Ugyanez vonatkozik az elhúzódó görcsök vagy a végtagok látható rendellenességei. Rendellenességek esetén legkésőbb orvosi tanácsra van szükség vezet balesetekhez vagy esésekhez. Keringési összeomlás, ill szívelégtelenség, azonnal értesíteni kell a sürgősségi szolgálatokat. Ha a dublett kilépő jobb kamrát diagnosztizálták, az érintett gyermeket szorosan ellenőrizni kell az orvosnak. Súlyos esetekben hosszabb kórházi tartózkodás ajánlott, bár ez a tünetek jellegétől és a betegség általános lefolyásától függ. Általánosságban azonban a következők érvényesek: ha a kettős kivezetésű jobb kamra jelei vannak, elengedhetetlen az orvoshoz fordulás, a tünetek tisztázása és szükség esetén kezelése. Ha a kezelés befejezése után ismét jelentkeznek problémák, akkor a gyermekorvoshoz vagy a háziorvoshoz kell fordulni. További kapcsolattartók a kardiológus és az angiológus. Ha a tünetek és panaszok nem specifikusak, a sürgősségi orvosi szolgálathoz lehet fordulni.
Kezelés és terápia
A dupla kivezetésű jobb kamra kezelésének célja egy nagyrészt normális anatómia létrehozása. A szív-tüdő gép a szükséges műtét részeként használják. A terápia a vért a bal kamrából az aorta felé irányítja. Ily módon a oxigén-gazdag vér jut vissza a testbe keringés. Ezenkívül a kamrai septum hibáját is kijavítják a lyuk bezárásával. Fontos az is, hogy a jobb kamrából a pulmonalis artériába akadálytalanul kiáramoljon a vér. Ennek eredményeként a kamrai septum hibája lezárul, valamint aorta alagút jön létre. A műtétet azonban a lehető leghamarabb el kell végezni, hogy ellensúlyozza a tüdő tüdő által okozott károsodását magas vérnyomás. Ha ez nem sikerül, csak egy szív-tüdő átültetés tud segíteni. A műtét pozitív eredménye után is a beteg egész életen át tartó ellenőrzéseinek meg kell történniük.
Kitekintés és előrejelzés
Mivel a dupla kivezető jobb kamra a szív rendellenessége, ez feltétel minden esetben kezelni kell. Ennek során képes vezet kezelés nélkül az érintett haláláig, ami jelentősen csökkenti a várható élettartamot. A feltétel önmagában nagyon negatív hatással van a gyermek fejlődésére, és fejlődési rendellenességekhez vezethet, lélegző nehézségek és tovább a szívelégtelenségig. A belső szervek és a agy nincs elegendő ellátással ellátva oxigén, amely tartós kárt okoz számukra. Ezt a kárt nem lehet visszafordítani. Az érintettek keringési problémákkal és a megbirkózás képességének jelentősen csökkenésével is küzdenek feszültség. A legtöbb esetben a gyermekek a kettős kivezetésű jobb kamra tüneteiben halnak meg, ha az állapotot nem kezelik korán. A dupla kivezető jobb kamra kezelése általában műtéttel jár. A legtöbb esetben ez a műtét sikeres és teljesen enyhíti a tüneteket. Súlyos esetekben azonban a betegség és a tüdő átültetésére van szükség. Ezeket azonban nem mindig lehet végrehajtani, ezért ezek a betegek általában meghalnak.
Megelőzés
Nincsenek megelőzőek intézkedések hogy meg lehet akadályozni a kettős kimeneti jobb kamrát. Például a szívhiba már veleszületett.
Utókezelés
A dupla kivezető jobb kamra legtöbb esetben a páciensnek nagyon kevés lehetősége van és intézkedések az utógondozás. Ebben az esetben az érintett személy mindenképpen függ egy olyan beavatkozástól, amely megoldhatja a szív rendellenességeit, így ez további szövődményekhez, rosszabb esetben pedig az érintett halálához nem vezet. Minél korábban ismerik fel és kezelik a betegséget, annál jobb a betegség további lefolyása, így a kettős kivezető jobb kamra esetében a betegség korai felismerése áll az előtérben. Rendszerint egy műtéti eljárást hajtanak végre a szíven a tünetek enyhítésére. Az érintett személy még a műtét után is függ a szív állandó és egész életen át tartó vizsgálatától a további károsodások észlelése és kezelése érdekében. Mivel átültetés a szív vagy a tüdő bizonyos esetekben szükség lehet arra is, hogy a Dupla kivezetésű jobb kamra általában jelentősen csökkenti az érintett személy várható élettartamát. A szenvedőknek általában megkönnyíteniük kell testüket, és nem szabad magukat felesleges megterhelésnek kitenniük. Egészséges életmód egészséges diéta, valamint a tartózkodástól alkohol és a dohány, szintén enyhítheti az állapotot.
Itt tudod megtenni magad
A kettős kivezetésű jobb kamra egy veleszületett szívhiba, amely az embrionális fejlődés során keletkezik. Nincsenek olyan önsegítő intézkedések, amelyeket a beteg vagy szülei tehetnének az ok okozati leküzdésére. Fontos azonban, hogy a rendellenességeket gyorsan felismerjék és szakszerűen kezeljék. Hacsak nem észlelik a rendellenességet a születés előtt vagy közvetlenül utána, az érintett csecsemők szüleinek azonnal reagálniuk kell. A dupla kivezetésű jobb kamrában szenvedő csecsemők gyakran nem isznak megfelelően, és erősen vagy gyorsabban lélegeznek. Az ilyen tüneteket mindig haladéktalanul meg kell beszélni egy orvossal. A dupla kivezető jobb kamrával diagnosztizált csecsemőknek szinte mindig több komplex műtéten kell átesniük. A rendellenesség kijavításáig fennáll a hirtelen szívhalál kockázata is. Ha a műtétek sikertelenek, akkor általában tüdőkárosodás következik be. A gyereket ezután csak szív-tüdő átültetéssel lehet megmenteni. Az érintett gyermek szüleinek és családtagjainak hosszú ideig fel kell készülniük a rendszeres kórházi tartózkodásra, orvoslátogatásra és otthoni ápolásra. Ezenkívül a gyermek élete gyakran veszélyben van. A szülőknek és rokonoknak nem egyedül kell viselniük ezt a hatalmas terhet, hanem időben kell pszichoterápiás ellátást igényelniük.
