A Caeruloplasmin egy fehérje, vér vérplazma. Ez egy ferroxidáz, egy enzim, amely fontos szerepet játszik a tárolásában réz. A caeruloplazmin meghatározása információt nyújt a vasaló és ugyancsak réz anyagcsere.
Mi a caeruloplasmin?
A Caeruloplazmin más néven ceruloplazmin. A fehérje felelős elsősorban réz közlekedés a vér. Ezenkívül a caeruloplazmin elengedhetetlen alkotóeleme vas anyagcsere. A rézfüggő ferroxidáz csoportjába tartozik. A Caeruloplasmin homológiával rendelkezik, hasonlóságot mutat a hephaestin fehérjével. Ez a fehérje is fontos vas anyagcsere. A hephaestein egy transzmembrán rézkötő ferroxidáz. Szállít vasaló a belekben lévő enterocitáktól, amelyek felszívják az ételtől a vasat, a véráramba.
Funkció, hatások és szerepek a testben és az egészségben
A caeruloplazmin az emberi szérumban lévő réz több mint 95% -át megköti. Ez az elengedhetetlen alkotóeleme is vas anyagcsere. Oxidál vasaló, amely meg van kötve ferritin. Fe3 + Fe2 + -ból képződik. Az oxidáció olyan kémiai reakció, amelyben az atom elveszíti az elektronokat, ezáltal növelve annak pozitív töltését. Amikor egy másik atom elfogadja ezeket a leadott elektronokat, akkor redox-reakciónak nevezzük, mert az egyik atom redukálódik, a másik atom oxidálódik. A Caeruloplazmint a réz szállítására használják transzferrin. transferrin egy olyan glikoprotein, amely csak megkötheti és szállíthatja a Fe3 + -ot. A vas a fehérje fontos alkotóeleme hemoglobin és a mioglobin. Hemoglobin a vörös vasat tartalmazó fehérje vér sejteket, és megadja nekik piros színüket. Szállításra használják oxigén a vérben. mioglobin egy fehérje az izmokban. Ez is egy vörös fehérje, amely kötődik oxigén az izomban másokkal együtt enzimek, a hidrogenázok és az oxidázok. Ezenkívül a vas részt vesz az elektrontranszportban mitokondrium, a sejt erőművei.
Kialakulás, előfordulás, tulajdonságok és optimális szintek
A Caeruloplasmin molekulával rendelkezik tömeg 151 kDa. Főként a máj és a agy. A caeruloplasmin szintézisét a réz megváltozott előfordulása nem befolyásolja. A szintézis után minden fehérjét hat-nyolc rézionnal töltünk fel. A férfiaknál és a nőknél átlagos a caeruloplazmin koncentráció 20-60 mg / dl. A réz mennyisége az emberi testben körülbelül 70-150 mg. A koncentráció a vas 60–160 µg / dl a férfiaknál és 40–150 µg / dl a nőknél.
Betegségek és rendellenességek
A koncentráció A vérben lévő caeruloplazmin mennyiségét különböző betegségek vagy életkörülmények megváltoztathatják. Ezek a körülmények között tartós alultápláltság. Krónikus rézhiány lép fel, amely a rövid távú rézhiánnyal szemben befolyásolhatja a caeruloplazmin koncentrációját. Egy másik ok lehet a gén a caeruloplazmint kódoló. A caeruloplasmin csökkent szintjével járó betegség a Menkes-szindróma. Ez a betegség veleszületett anyagcserezavar. A mozgászavarok izomgyengeség miatt jelentkeznek. A kötőszöveti elveszíti rugalmasságát. Ezt hívják seborrheás dermatitis Az haj elveszíti szerkezetét és törékennyé válik. Bizonyos esetekben tölcsér mellkas kialakulhat. Megnövekedett a sérvek előfordulása is. Ennek a betegségnek az oka a réz zavartalan transzportja a belekben. Egy másik betegség, amelyben csökkent a caeruloplazmin mennyisége, a Wilson-szindróma. A Menkes-szindrómához hasonlóan ez is genetikai rendellenesség. Ebben a betegségben ϋ túlzott rézfelhalmozódás van, ami súlyos következményekkel jár a máj és a agy. Ezért vannak korlátai a agy és a máj. Az tud vezet akut májelégtelenségig. A betegek neurológiai tüneteket is tapasztalhatnak. A Wilson-szindróma megjelenése után a Parkinson-kórban szenvedőkhöz hasonló tünetek jelentkezhetnek. Ide tartoznak a lelassult mozgások, a veszteség egyensúly, remegés a kéz, vagy ataxia. Az ataxia általában a mozgás zavara. Az ataxia különböző formáit különböztetik meg; runpfataxia, járási ataxia és stance ataxia. Ezenkívül caeruloplazmin hiány is előfordulhat C-vitamin túladagolás vagy acaeruloplasminemia. Acaeruloplazminémiában egy mutáció diszfunkciót okoz a caeruloplazmin ferroxidázként való működésében. Már nem képes oxidálni a vasat. Felhalmozódása vas az emberi testben bekövetkezik. A Fe2 + nagy dózisban történő felhalmozódása mérgező az emberre. Ez a felhalmozódás főleg a májban, a hasnyálmirigyben, valamint az agyban fordul elő. Az eredmény olyan betegségek, mint pl cukorbetegség mellitus, a retina degenerációja és neurológiai károsodások, mint pl demencia vagy ataxia. A caeruloplazmin mennyiségének növekedését kiválthatja terhesség, fogamzásgátló tablettát szed, Alzheimer-kór betegség vagy skizofrénia. A megnövekedett caeruloplazminszint egyéb okai között szerepel a reumatoid arthritis és a angina. Arthritis egy gyulladás az ízületek. Angina különféle feltételekre utal. Közülük a legismertebb angina, ami főleg okozza mellkasi fájdalom.
