Várható élettartam
A várható élettartamnak nem feltétlenül kell korlátozódnia Sturge Weber-szindróma. Ha mindenekelőtt a portói borfolt a betegség előterében van, és nincsenek drasztikus kísérő tünetek, a beteg alig különbözik az egészséges embertől. A szindrómához kapcsolódó szembetegségek általában még akkor sem változtatják meg a várható élettartamot vakság eredmények.
Különösen az olyan országokban, mint Németország, manapság már nem probléma szinte korlátlan életet élni, pedig az ember nem lát. A várható élettartamot főként a neurológiai rendellenességek korlátozzák. A Blitz-Nick-Salaam támadások (nyugati szindróma) az összes érintett gyermek 25% -ában halálhoz vezetnek - függetlenül attól, hogy van-e Sturge Weber-szindróma - hároméves korára.
A gyenge kezelési lehetőségek, a rohamok következményei és a agy nagyon sokfélék. A tünetek ellenére az egyik gyermek szinte rendszeresen fejlődhet, míg egy másik súlyos fogyatékosságtól szenved. Ha minden esetben Sturge Weber-szindróma összegezni kell, várható a várható élettartam csökkenése. Mindegyik beteget azonban külön-külön kell mérlegelni.
Kapcsolódó tünetek
Az érintett gyermekek gyakran a jóindulatú vaszkuláris daganatok által okozott kísérő tünetekben szenvednek. A tünetek két táborra oszlanak: szembetegségek és neurológiai rendellenességek. Már csecsemőkorban súlyos epilepszia kialakulhat betegség, amelyet gyakran nehéz kezelni.
Az úgynevezett villám-nick-salaam rohamokra (még: West szindróma) jellegzetes görcsös mintázat jellemző, és különösen káros a fiatal agy. Ha a rohamokat nem kezelik, súlyosak lehetnek agy a gyermek károsodása vagy akár halála is. Az agy görcsössége és gyenge érrendszeri állapota (a meszesedett angiomák okozta) miatt hiányos a kínálat. A mértéktől függően ez fejlődésbeli késést vagy akár mentális fogyatékosságot eredményezhet.
Ha a betegek már valamivel idősebbek, gyakran leírják a visszatérő migrén-szerű fejfájás-támadások. Az agy érintett oldalának (félteke) szövetének károsodása szintén hemiparézishez vezethet. Mivel a test jobb oldalát a bal agy irányítja, és fordítva, a test ellenkező oldalát mindig befolyásolja a bénulás.
Ha ez a betegség korai szakaszában történik, akkor a megfelelő végtagok vagy akár az egész test növekedése csökkenhet.
- Szembetegségek
- Tűzfolt az arcon
- Neurológiai rendellenességek
- Epilepszia
- Szellemi fogyatékosság
- Fejfájás támadások
A legfontosabb szemészeti tünet (szemészet = szemészet) az glaukóma. Glaukóma „glaukóma” néven is ismert, és magában foglalja a látóideg.
A szem belsejében lévő nyomás növelhető, de teljesen normális is. Sturge-Weber-szindrómában az koroid A szem (vaszkuláris rétegét) az angiomák is befolyásolják. A szaporodó érdaganatok elzárják a szemfolyadék elvezetési rendszerét, amely ebben az esetben fokozódik az intraokuláris nyomás.
Az ideg lassan károsodik, ami úgynevezett látómező kudarcokban nyilvánul meg. A betegek már nem látnak „feketét” az érintett területeken, de semmit sem. Elvész az a terület, amelyet az érintett idegrostok általában ellátnak.
Ráadásul glaukóma, retina leválás is előfordulhat, ami szintén vezethet vakság a szem. Az egyetlen olyan jellemző, amelyet mindig minden Sturge Weber-szindrómában szenvedő beteg megoszt, az a portói borfolt az arcon. Az úgynevezett naevus flammeus inkább kozmetikai probléma az érintettek számára, mint tényleges betegségérték.
A portói borfolt a legkisebb rendellenessége hajók a legfelső bőrréteg alatt. A lokalizáció a program lefolyásán és ellátási területén alapul trigeminus ideg. Ez az út, amely a koponyához tartozik idegek, érzékeny idegrostokkal látja el az arcot a fájdalom és érintésérzet. Sturge-Weber-szindrómában az egyértelműen korlátozott, vöröses változás mindig magában foglalja a szemhéj az érintett oldalon (ez nem feltétlenül jelenti azt, hogy kísérő tünetek vannak a szemen).
