Meghatározás
A Sturge Weber-szindróma, más néven encephalotrigeminalis angiomatosis, krónikusan progresszív betegség az úgynevezett neurocutan phacomatosis köréből. Ez a idegrendszer és a rendellenességek által jellemzett bőr. A Sturge Weber-szindrómára az angiomák képződése jellemző (németül: Blutschwamm).
Az angiomák jóindulatú vaszkuláris daganatok, amelyek az arcon, a agyhártya és a koroid a szem. Ez további következményekhez vezethet, amelyeket a szem és a szem helyigénye vált ki agyhártya. Külsőleg az érintett betegek egyoldalúak portói borfolt (naevus flammeus) az arcukon. Ezek az egyoldalú, általában változó méretű sötétvörös foltok mindig tartalmazzák a szemhéj Sturge Weber-szindrómában.
Terápia
A Sturge Weber-szindróma még nem kezelhető gyógyító jelleggel. A hangsúly a kísérő tünetek terápiáján és a rendszeres orvosi ellenőrzésen van. Annak biztosítása érdekében, hogy a gyermek fejlődése a lehető legbonyolultabb legyen, különös figyelmet kell fordítani a meglévő betegségek felderítésére és kezelésére. epilepszia rendellenesség (különösen West-szindróma).
Ha a gyanú beigazolódik, gyógyszeres terápia kortizon, kortizont felszabadító gyógyszereket vagy görcsoldókat (görcsoldó gyógyszereket) hajtanak végre. Ha az ok-okozati változások műtéti úton elérhetők, epilepszia műtét is megkísérelhető. Glaukóma nagyrészt intraokuláris nyomáscsökkentő gyógyszerrel vagy sebészeti beavatkozással kezelhető.
A már elveszett idegrostokat azonban nem lehet megmenteni. A lángnyomot nagyrészt lézeres kezeléssel lehet eltávolítani, ezáltal csak enyhe hegesedés lép fel. Mivel a szenvedés mértéke gyakran összefügg a nevus flammeus intenzitásával, a korai kezelés gyermekkor ajánlott, mielőtt a jel idővel megváltozik.
Ha neurológiai vagy kognitív (mentális) veszteségeket okozott a betegség, akkor fontos, hogy minden lehetséges pszichológiai és fizikai eszközzel támogassuk a gyermekeket. Erre a célra rendszeres pszichoterápia valamint a fizioterápia és a foglalkozási terápia is megcélozható. A teljesítményszintjüknek megfelelő iskolai végzettség is nagyon fontos.
- Tüneti kezelés
- Kortizon terápia
- Antikonvulzív szerek
- Sebészeti kezelés
- Lézeres kezelés
