A neurológiában a tolosa-hunt szindróma a sinus cavernosus szindróma speciális formája, amelyet a különböző koponyacsontok idegek. Tolosa Hunt szindrómában a szem izomzatának bénulása van jelen a granulomatous miatt gyulladás. A prognózis kedvező, de gyakran megismétlődnek.
Mi a Tolosa-Hunt szindróma?
A Tolosa-Hunt szindróma a cavernous sinus szindróma speciális formája, amely neurológiai deficitet eredményez. A kavernus sinus vénás vér csatornája agy, különféle koponyával idegek oldalfalában található. Ennek megfelelően a sinus cavernosus szindrómában a koponya meghibásodása van idegek. A III, IV, VI, V1 és V2 koponyaidegeket a kompresszió befolyásolja. Ezen kompressziók oka lehet daganat, valamint szeptikus vagy aszeptikus trombózis. Ugyanilyen gyakran a sipoly vagy a trauma váltja ki a szindrómát. A Tolosa-Hunt szindróma a sinus cavernosus szindróma végső elképzelhető oka. Így a Tolosa-Hunt szindróma klinikai tünetei nagyrészt hasonlítanak a sinus cavernosus szindrómához, és okozati összefüggésben vannak vele. A Tolosa-Hunt szindróma a barlangos sinus granulomatózus gyulladásos betegsége, amely a koponyaidegek összenyomódását okozza, ami a sinus cavernosus szindróma tüneteit eredményezi. Eduard Tolosa és William Edward Hunt írták le először feltétel században.
Okok
A Tolosa-Hunt szindróma klinikai tüneteit granulomatous jellemzi gyulladás. Ezt gyulladás apró és göbös sejtgyűjtemények keletkeznek a barlangi sinuson, más néven granulomák. Granulomatózus gyulladás esetén a sejtek felhalmozódása monociták, makrofágok és epithelioid sejtek vagy [Langhans óriássejtek]] vannak jelen a gyulladt szövetben. A limfociták gyulladt területen is jelen lehet. Az ilyen gyulladások jellemzőek például olyan betegségek összefüggésében, mint pl tuberkulózis, szarkoidózis, lepravagy szifilisz. Vagy megfelelnek a kis fókuszú epitheloid sejtreakcióknak, a granulomatous epitheloid sejtreakcióknak, a kevert sejt granulomáknak vagy a histiocytás granulomáknak. Tolosa-Hunt-szindrómában a granulomatosus gyulladás etiológiáját még nem határozták meg. Lehetséges, hogy egyes esetekben rosszindulatú betegségek állnak a szindróma hátterében. A betegség szinte kizárólag a felnőtteket érinti. 300 ismert esettel a szindróma rendkívül ritka neurológiai szembetegség.
Tünetek, panaszok és jelek
A Tolosa-Hunt szindróma éles fájdalom a szerkezet mögött hirtelen kilövő szem mögött. A gyulladás tovább okozza a szemizmok bénulását. Az okulomotoros ideg egyes részeit, valamint a trochleáris ideg és az abducens ideg részeit érinthetik a hiányosságok. Ha az okulomotoros ideg érintett, előfordulhat a szem befogadási rendellenessége. A felső szemhéj általában lerogy. Ezzel szemben a tekinteteltérés a trochleáris idegbénulásra jellemző. A szem kifelé gurul, vagy függőlegesen eltér. A kettős látás jellemző az abducens bénulásra. Az érintett szem elmarad az egészséges szem mögött, ha oldalra néz. Az egyes parézisek általában egyszerre vannak jelen Tolosa-Hunt szindrómában. Ennek következménye az oftalmoplegia, vagyis a külső vagy belső szemizmok átfogó bénulása. Preorbital fájdalom a szemben korai tünetnek számít. A bénulás tünetei csak később jelentkeznek. A tünetek gyakran önmagukban nyolc héten belül megszűnnek.
A betegség diagnózisa és lefolyása
A Tolosa-Hunt szindróma diagnosztizálását a koponyaidegek funkcionális tesztje és a teszt során összegyűjtött neurológiai leletek határozzák meg. Vizuális értékelésre is sor kerül. A gyulladásos ok meghatározásához laboratóriumi vizsgálatokat alkalmaznak. Képalkotó diagnosztikával ki kell zárni a rosszindulatú betegségeket. Szabályos ellenőrzés a betegség további lefolyása során is hasznos a degenerációk elég korai felismerése érdekében. A Tolosa-Hunt szindróma prognózisát kedvezőnek tartják. Állandó tekintetű bénulás általában nem fordul elő. A megnyilvánulások általában gyorsan visszafejlődnek. Ennek ellenére a jövőben fájdalmas visszatérések fordulhatnak elő.
Szövődmények
Rendszerint a Tolosa-Hunt szindróma súlyos vizuális panaszokhoz vezet. Legrosszabb esetben ez is vezet teljesíteni vakság az érintett személy. Különösen fiataloknál, vakság tud vezet súlyos pszichológiai panaszokra vagy akár depresszió. Különösen a Tolosa-Hunt szindrómában bénulnak meg a szem izmai, így az érintett személy nem tudja tovább mozgatni vagy becsukni a szemét. Ez is vezet az alvási ritmus zavaraihoz. Maga a szem szintén nem tartható megfelelően, és elgurul. Továbbá gyakran van fájdalom a szemekben, amelyek átterjedhetnek a fülekre vagy fej. Sok esetben a tünetek nem tartósak. Ezenkívül a Tolosa-Hunt szindróma spontán gyógyuláshoz is vezethet. A Tolosa-Hunt szindróma kezelését általában a szemcsepp és jelentősen enyhítheti a tüneteket. Ez megakadályozza a teljeset is vakság. A betegség pozitív lefolyását azonban nem lehet teljesen megjósolni. A beteg várható élettartamát azonban nem befolyásolja negatívan a betegség.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Általános szabály, hogy a Tolosa Hunt-szindrómában szenvedő beteg az orvosi kezeléstől függ annak biztosítása érdekében, hogy ne forduljon elő további szövődmény vagy panasz. Ez szintén nem vezethet öngyógyításhoz, ezért az érintettnek mindig orvoshoz kell fordulnia. Minél előbb fordulnak orvoshoz a Tolosa-Hunt-szindróma miatt, annál jobb a betegség további lefolyása. Tolosa-Hunt szindrómában orvoshoz kell fordulni, ha az érintett személy hirtelen szembetegségben szenved. Rendszerint lecsüngő szem fordul elő, amely önmagában nem tűnik el. Továbbá a szemizmok bénulása is jelezheti a Tolosa-Hunt szindrómát, és orvosnak is meg kell vizsgálnia. Bizonyos esetekben a tünetek néhány hét múlva önmagukban eltűnnek, bár ezeket továbbra is orvosnak kell ellenőriznie. Tolosa-Hunt szindróma esetén egy szemész általában konzultálni kell. A további folyamat ezáltal nagyon erősen függ a panaszok pontos megfogalmazásától, így ezáltal nem adható általános menet.
Kezelés és terápia
A Tolosa-Hunt szindrómát tüneti módon kezelik. Mivel az okot még nem határozták meg végérvényesen, a mai napig nincs oksági terápia. A tüneti kezelés általában nem via szemcsepp hanem az intravénás drogra koncentrál igazgatás. A betegeknek nagy dózisú kortikoszteroidokat adnak be. Mint lipofil hormonok, az összes kortikoszteroid a citoszolban és a sejtmagokban található receptorokra hat. A hatóanyag szabadon diffundál a sejt membrán hogy elérjék a vonatkozó struktúrákat. Eközben az orvos azt gyanítja, hogy a kortikoszteroidok a membránreceptorokra is hatnak. A sejt belsejében található receptorok két különböző típusra oszthatók. Az első típus a ásványi kortikoszteroidok. Ezzel szemben a második típus válaszol glükokortikoidok. Valamennyi belső receptor specifitása valószínűleg a 11-béta-hidroxi-szteroid-dehidrogenáz-1 aktivitástól függ, amelyben a ß-OH csoport dehidrogénezése történik. Általában a Tolosa-Hunt szindróma tünetei három-öt napos intravénás kortikoszteroid után visszafejlődnek igazgatás. Elszigetelt esetekben a szemizom diszfunkciója fennáll. Ha ez a helyzet, a szemmozgás terápia gyógyszeres terápia mellett adható. Ideális esetben a koponya idegi bénulása speciális képzéssel megfordítható. Ily módon a koponyaidegek újra aktiválódhatnak, vagy a betegek legalább megtanulhatnak kompenzációs stratégiákat, amelyek javítják életminőségüket. Ha a tünetek megismétlődnek, a betegek a lehető leghamarabb részesülnek a kortikoszteroid kezelésből, mivel ez a legjobb esetben is megakadályozza a bénulás kiújulását.
Megelőzés
A Tolosa-Hunt szindróma etiológiája a mai napig ismeretlen. Emiatt nincs hasznos megelőző intézkedések a betegség elkerülése érdekében még rendelkezésre állnak.
Követés
A Tolosa-Hunt szindrómát a fájdalom markáns érzése, valamint a bénulás jellemzi. Esetenként neurológiai tünetek, mint pl szédülés is jelen vannak. Az érintett személy a tüneteket gyakran nagyon szorongónak érzékeli. A tüneteket a szemüreg gyulladása váltja ki. Bizonyos esetekben önmagukban eltűnnek, és anélkül gyógyulnak meg terápia. Mindazonáltal utókezelés javasolt a gyógyulási folyamat orvosilag történő kísérése érdekében. Célja a szindróma teljes gyógyulása késői következmények nélkül. Meg kell akadályozni a szembetegség kiújulását. Mielőtt elkezdené a terápiaEgy megkülönböztető diagnózis készül, mivel a tünetek különböző kiváltó okok lehetségesek. Az egyértelműség érdekében szükség lehet egy szövetminta eltávolítására. Az utógondozás részeként a bénulás bármilyen terjedése a agy meg kell akadályozni. A kezelést és az utógondozást egy szemész. A gyulladás leküzdésére gyógyszereket alkalmaznak. A szakember ellenőrzi a gyógyulás előrehaladását, ha szükséges, módosítja az adagolást, vagy további előírásokat ír elő fájdalomcsillapítók a beteg számára. A nyomon követés addig folytatódik, amíg a beteg meg nem gyógyul. Még akkor is, ha a beteg tünetmentes marad, szemészeti vizsgálatokon kell részt vennie. Ily módon minden újból megjelenő tünet korán felismerhető.
Mit tehetsz te magad
Ebben feltétel, önsegítés intézkedések semmiképpen sem helyettesítheti az orvosi terápiát, de a kezeléssel párhuzamosan vehetők igénybe támogatásként. Mivel a Tolosa Hunt szindróma oka ismeretlen, az önterápia a gyulladásos folyamatok okozta fájdalom enyhítésére összpontosít a szemüreg mögött. fájdalomcsillapítók amelyek gyulladáscsökkentő hatással is rendelkeznek, segítenek ez ellen akut esetekben: Ide tartoznak ibuprofen, diclofenac és az ASA (aszpirin). Az erőszakos, rángatózó mozdulatok fej és a lehető legnagyobb mértékben kerülni kell a feszültséget, például a terhek emelését és hordozását, hogy a gyulladt szövet ne irritálódjon tovább. Még ha magukat a szemeket sem érinti ez a betegség, a fényesség csökkentése és a homlok lehűlése, például nedves mosogatórongy segítségével, jobban elviseli a bőrt. fejfájás. Mivel a pihenés és a nyugalom általában szintén fontos a gyógyulási folyamat szempontjából, az érintetteknek ezért a lehető legnyugodtabban feküdniük kell, amíg a gyógyszer életbe nem lép és a fájdalom enyhül. Hosszú távon meg kell próbálni kiküszöbölni a mindennapi életben a gyulladást elősegítő tényezőket, például az ember megváltoztatásával diéta vagy kerülve feszültség. Ez is segíthet a betegség megismétlődésének megakadályozásában, ha lehetséges, vagy enyhítésében annak előrehaladásával.
