A pulmonalis stenosis a jobb kamra vagy tüdő ütőér szelep, és súlyosság szerint osztályozzák.
Mi a tüdő szűkület?
A pulmonalis stenosis a kiáramló traktus szűkülete a jobb kamra és a tüdő ütőér Az tüdő szelep a tüdő között helyezkedik el ütőér és a jobb kamra. Rajta keresztül oxigéntalanított vér belép a tüdőbe. Így a szelep a vezérlésért felelős szelep vér folyam. Ez egy veleszületett szív hiba, amely vagy önmagában fordul elő, vagy egy komplexum része lehet szívhiba. Összességében a tüdő szűkületének három különböző típusa különböztethető meg:
- Szubvalvuláris pulmonalis stenosis: a jobb kamrából kiáramló szűkület a felesleges szövet miatt
- Valvuláris pulmonalis stenosis: magában foglalja a szelepet, ebben az esetben a szelep szórólapjai részben összeolvadnak vagy megvastagodnak, és a szelepnyílás nem teljes.
- Szupravalvuláris pulmonalis stenosis: a szelep felett szűkül és a pulmonalis artéria szűkül.
A leggyakoribb típus itt a szelepes tüdő szűkület, amely az esetek több mint 90 százalékát érinti.
Okok
Sok esetben a pulmonalis stenosis veleszületett szív hiba, bár az okok nem ismertek. Bizonyos körülmények között azonban genetikai hajlam lehet felelős. Az is lehetséges, hogy a tüdő szelep alatt nem alakul ki teljesen terhesség. Ezenkívül a veleszületett mellett pulmonalis stenosis is előfordulhat szív hiba vagy reumatikus folyamat során láz vagy rákos daganatok a emésztőrendszer.
Tünetek, panaszok és jelek
A pulmonalis stenosis tünetei nagymértékben változnak, és a szűkület súlyosságától függenek. Ha a szűkülés csak nagyon enyhe, általában nincsenek tünetek. Súlyos esetekben légszomj (nehézlégzés) jelentkezik, amely főként akkor figyelhető meg, amikor a szív megfeszül. Ezenkívül az érintettek perifériában szenvednek elkékülés, ami azt jelenti, hogy a betegek nem kapnak elegendő ellátást oxigén. A szív nem képes elegendően szállítani oxigén-fogyott vér a tüdőbe. Ennek eredményeként a vörösvérsejtek, amelyek felelősek a szállításért oxigén és kicserélem szén dioxid, ne kapjon új oxigént. Így nem képesek felszabadítani a szén dioxid. Kerületi elkékülés kimutatható a vérvizsgálat, ebben az esetben a szén a vörösvértestekben a dioxid jelentősen megnő. A szív számára a vér szivattyúval történő folyamatos pumpálásának kísérlete rendkívül nagy erőfeszítést jelent. Ennek eredményeként a vér megnyomja a szívizomot, amely növekszik, amikor alkalmazkodnia kell a nyomásviszonyokhoz. Ha a szívbillentyű szűkülete nagyon súlyos, akkor az is vezet nak nek szívelégtelenség. Egyéb lehetséges tünetek: fáradtság, kiálló has, ájulás és kékes árnyalat a bőr.
A betegség diagnózisa és lefolyása
A pulmonalis stenosis többféle módon diagnosztizálható. Először az orvos sztetoszkóppal hallgatja az érintett személyt. Ez lehetővé teszi számára, hogy halljon szívhangok, és pulmonalis stenosis esetén úgynevezett split second heart hang hallható, ami a szűkületnek köszönhető. Zörej is hallható, amikor a vér kifolyik a kamrából, amelyet „szisztolésnak” neveznek. Nagyon gyakran EKG-t is végeznek, és változások észlelhetők, ha a szűkület súlyos. Egy másik vizsgálati módszer az echokardiogram. Ez egy ultrahang vizsgálat, amelynek során az orvos képes megjeleníteni a szív szerkezetét. A szív vagy a szívszelepek monitoron megtekinthető, és egy színes Doppler segítségével meghatározható a véráramlás iránya. Megnagyobbodott jobb szív is látható egy Röntgen. A tüdő hajókmásrészt csak nagyon halványan vannak ábrázolva, ami annak a jele, hogy a beszűkült szívszelepen keresztül csak kis mennyiségű vért szállítanak a tüdőbe. Az úgynevezett invazív módszer a jobb szív katéter, amely nagyon pontos információt nyújthat a lehetségesről szívhiba. A katéter segítségével meg lehet becsülni a szűkület súlyosságát. Ehhez az orvos egy katétert helyez be a comb majd a katétert a szívbe juttatja, ahol a katéter hegye meg tudja mérni a tüdőartéria és a szívkamrák nyomását.
Szövődmények
A pulmonalis stenosis következtében a legtöbb esetben az érintettek szívproblémákban szenvednek, ill lélegző nehézségek. Ugyanakkor az érintett személyek ellenálló képessége is jelentősen csökken a betegség miatt, és van állandó fáradtság és a betegek fáradtsága is. A belső szervek a tüdő szűkület miatt kevesebb oxigénnel is ellátják, és ennek következtében károsodhatnak. A legrosszabb esetben, szén-dioxid az érintetteknél is előfordul mérgezés. Mivel a szívnek fokozott mennyiségű vért is tartalmaznia kell, szívelégtelenség vagy más szívbetegségek következhetnek be. A legrosszabb esetben az érintett személy meghal szívelégtelenség. Általában kezelés nélkül a beteg várható élettartama jelentősen csökken. A betegség kezelése sebészeti beavatkozással történhet. Ebben a folyamatban nincsenek különösebb szövődmények. Az érintett azonban már nem végezhet megerőltető tevékenységeket vagy sportot. Ezenkívül a páciens a további tünetek megelőzése érdekében a gyógyszertől is függ. A pulmonalis stenosis sikeres kezelésével a várható élettartam a legtöbb esetben nem változik. Az egészséges életmód nagyon pozitív hatással lehet erre a betegségre is.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
A tüdő szűkületét mindig orvosnak kell kezelnie. Legrosszabb esetben lehet vezet az érintett haláláig, ezért a korai diagnózis és kezelés mindig nagyon pozitív hatással van a betegség további lefolyására. Általános szabály, hogy a tüdő szűkületét légszomj fejezi ki. Különösen megerőltető vagy sporttevékenységek során légszomj léphet fel, és az érintett személy is teljesen elveszítheti eszméletét. elkékülés tüdőszűkületre is utalhat, és meg kell vizsgálni, ha ez hosszú ideig jelentkezik, és csökkenti a beteg életminőségét. Továbbá kitartó fáradtság vagy egy súlyosan kiálló has is jelzi a betegséget, és orvosnak kell megvizsgálnia. Először is, a betegséget háziorvos vagy kardiológus vizsgálhatja. Ha azonban sürgősség vagy eszméletvesztés van, sürgősségi orvost kell hívni, vagy fel kell látogatni a kórházat.
Kezelés és terápia
A pulmonalis stenosis kezelésére általánosan választott módszer a beszűkült szívbillentyű kitágítása léggömb segítségével. Ebben az eljárásban a léggömböt a tüdő szűkületével azonos szintre helyezzük a szívkatéter majd felfújták. Ez lehetővé teszi a megváltozott szívizom visszaszorulását. Nagyon súlyos szűkület esetén azonban műtétre lehet szükség. Ebben a műveletben a tüdő szelep rekonstruálják, vagy szívbillentyűt ültetnek be. A súlyos pulmonalis stenosisban szenvedő újszülöttek intenzív orvosi ellátást igényelnek. Ezenkívül az orvos gyógyszereket írhat elő a véráramlás megkönnyítésére. Ide tartoznak például a szívritmuszavarok, víz tabletták a fokozott vízkiválasztás, vérhígítók és prosztaglandinok a véráramlás javítása érdekében.
Megelőzés
Mivel a tüdő szűkületei nagyon gyakran veleszületett szívhibák, nem lehet megakadályozni őket. Az érintetteknek azonban meg kellene vezet szívbarát és egészséges életmód, és kerülje a cigarettát. Egészséges diéta és a rendszeres testmozgás is fontos.
Utógondozás
A pulmonalis stenosis különböző súlyossága és okai a terápia. A lehetséges kezelés spektruma az étrendi változásoktól a ballon dilatációig, a stent, és a tüdőszelep műtéti cseréje a jobb kamrában. Ennek megfelelően differenciált az utókezelés és az utánkövetési vizsgálatok szükségessége. A pulmonalis stenosis enyhébb formájából kiindulva mindenekelőtt felmerül az utóvizsgálatok szükségessége. Ez annak megállapítására szolgál, hogy a szűkület súlyossága tartósan csökkent-e, vagy a betegség tovább fejlődik-e, így további kezelés vagy műtét szükséges. A nyomonkövetési vizsgálatok legfontosabb diagnosztikai eszközei a sztetoszkóp, az EKG és a Doppler ultrahang eszköz. A léggömb dilatációja vagy a pulmonalis szelep endoprotetikus cseréje után rendszeres utóvizsgálatok is ajánlottak. Utóvizsgálatként Doppler-szonográfia különös jelentőségű. Fel lehet használni annak nyomon követésére, hogy a jobb kamra szívfalának megvastagodása (túltengés) visszafejlődik, ami annak jelzésének tekinthető, hogy a terápia elérték. Ellenőrzés céljából időről időre további nyomonkövetési vizsgálatok ajánlottak, mivel a pulmonalis szelep megújult szűkülete kezdetben gyakran tünetek nélkül jelentkezik. Fennáll annak a kockázata, hogy a pulmonális keringés csak nagyon későn veszik észre, ami a későbbieket bonyolíthatja terápia.
