Pyoderma gangrenosum a fekély jellemzi bőr és a bőr kialakulása elhalás. A legtöbb esetben nem önálló betegség, hanem egy másik mögöttes rendellenesség tünete. Súlyos esetekben a bőr szövet meghal.
Mi a pyoderma gangraenosum?
Pyoderma gangrenosum fekélye és teljes szakaszának halála jellemzi bőr Az fekély fekélynek, a bőr kiterjedt halálának nevezik üszkösödés. Pyoderma gangrenosum nem fertőzés, hanem autoimmun betegség, amelyben a bőrt sajátja támadja meg immunrendszer. Aktiválódik a fehér vér sejtek. Csak immunszuppresszív gyógyszerek mint például glükokortikoidok, ciklosporin A vagy dapszont kellően gyengítheti a immunrendszer és hozzájárulnak a betegség tüneteinek remissziójához. A Pyoderma gangraenosum gyakran egy másik alapbetegség, például colitis ulcerosa, Krohn-kór, reumatoid arthritis, vaszkulitisz, krónikus májgyulladás, vagy akár leukémia. Fejlődhet azonban bőrsérülések után vagy a műtéti seb műtéte után is. Kialakulásának pontos mechanizmusa még nem ismert. Általában a fekélyek nagyon lassan fejlődnek. Vannak azonban olyan esetek is, amelyek hatalmas járványokkal járnak.
Okok
A Pyoderma gangraenosum egy autoimmun betegség, amelynek okát nem sikerült teljesen meghatározni. Sok esetben egy létező autoimmun betegség szövődményeként is értelmezik. Ezt mutatják a pyoderma gangraenosum társulásai is másokkal autoimmun betegségek. Így a pyoderma gangraenosumban szenvedő betegek körülbelül tíz százaléka szenved colitis ulcerosa vagy Krohn-kór. Az esetek akár 50% -ában is kapcsolat áll fenn a reumatoiddal arthritis, vaszkulitisz, krónikus ízületi gyulladás vagy leukémia található. Oksági kapcsolat a metabolikus szindróma gyanúja merül fel. Összességében úgy gondolják, hogy a pyoderma gangraenosum nem izolált bőrbetegség, hanem autoimmunológiai alapon a bőrreakció kifejeződése egy általános szisztémás betegségfolyamatban.
Tünetek, panaszok és jelek
A Pyoderma gangraenosum gyakran pustulák és papulák képződésével kezdődik a bőrön, amelyek gyorsan megnagyobbodnak és összeforrnak. Végül később romlanak és fájdalmas formát képeznek fekély. A. Közepén fekély van egy központi zónája elhalás. Kék-élénk elszíneződés jelenik meg a határterület felé az ép bőrrel. A fekélyben nem található fertőzés. A legtöbb esetben a betegség nagyon lassan alakul ki. Vannak azonban olyan esetek is, amelyek gyors fejlődéssel járnak, néha szükségessé is válnak amputálás az érintett végtagok. Az esetek 80 százalékában a lábszár érintett. Azonban minden más bőrfelületet is érinthet a pyoderma gangraenosum. A betegség súlyos lefolyására akkor kell számítani, amikor az érintett területek fertőzöttek. Nagyon gyakran más tünetek is előfordulnak. Az alapbetegségtől függően súlyos emésztési problémák, reumatikus tünetek vagy krónikus légzési problémák fordulnak elő.
A betegség diagnózisa és lefolyása
A pyoderma gangraenosum diagnózisa többnyire a betegség tipikus klinikai megnyilvánulásain alapul. A betegség korai szakaszában vaszkulitisz (gyulladás az vér hajók) gyakran előfordul. Ezért ebben a szakaszban szintén hasznos a próba kivágás a beteg területen. Később csak gyulladásos reakciók mutathatók ki. Szerológiailag nem mutatható ki specifikus változás. Néha kórosan megemelkedett monoklonális koncentrációk antitestek vagy változó autoantitestek észlelik. Az a részeként megkülönböztető diagnózis, specifikus bőrbetegségek, például bőrpír, bőr tuberkulózis, Buruli fekély, orbánc, láb fekélyek, vagy akár szifilisz ki kell zárni.
Szövődmények
Ebben a betegségben a betegek számos kellemetlen bőrpanaszban szenvednek. Ez elsősorban a bőrt jelenti elhalás és tovább a fekélyek kialakulása a bőr alatt. Emiatt a betegek a különböző szövődmények elkerülése érdekében rendszeres vizsgálatoktól is függenek. A betegség további lefolyása azonban nagyban függ a pontos októl, így a szövődmények általános előrejelzése általában nem lehetséges. A legrosszabb esetben azonban a bőrrétegek elpusztulhatnak. Magán a bőrön pustulák és papulák képződnek. A fekélyek általában társulnak fájdalom és a bőr természetellenes színt ölthet. Ha a betegséget nem kezelik, amputálás bizonyos esetekben szükség lehet az érintett végtagok közül. A betegség gyógyszerek segítségével kezelhető. A fő hangsúly azonban az alapbetegség kezelésére irányul. Általános szabály, hogy az érintettek a pszichológiai bánásmódtól is függenek. A várható élettartamot nem befolyásolja negatívan, ha a kezelés sikeres. A kezelés alapján azonban nem zárható ki, hogy a panaszok nem ismétlődnek meg a beteg életében.
Kezelés és terápia
A pyoderma gangraenosum kezelésére nem tapadó kötéseket és sebkötözőket alkalmaznak, amelyek elősegítik a granulációs szövet kialakulását. Továbbá, sebgyógyulás rendszeres kaparás is felgyorsítja (méhkaparás) az érintett területekről. A nekrózisos műtéti eltávolítás azonban ellenjavallt, mert ez tovább növelheti az elváltozások méretét. Ezt a hatást pathergy jelenségnek is nevezik. Összességében jó eredményeket érünk el a immunszupresszív szerek. immunszuppresszánsok főleg magasadag glükokortikoidok kombinálva valamivel citosztatikumok mint például azathioprin or ciklofoszfamid. Terápia val vel glükokortikoidok önmagában gyakran abbahagyáshoz vezet a leállítás után. Ezért jobb eredmények érhetők el az immunszuppresszióhoz vezető különböző folyamatok kombinációjával. A baktériumok kolonizációja sebek megelőzhetők Rivanol-os borogatással, enyhe kúrákban pedig sóoldattal és klórhexidin. A betegek mozgását nem szabad korlátozni a kezelés alatt, mivel a rendszeres séták elősegítik nyirok folyam. Ez segít csökkenteni az esetleges duzzanatot. Kísérő fájdalom a kezelést fájdalomcsillapítók beadásával hajtják végre. A pszichológiai kezelés fontos eleme a terápia. Különösen egy olyan szélsőséges betegség esetében, mint a pyoderma gangraenosum, pszichológiai kísérő hatásokra lehet számítani. Olyan módszerek, mint autogén tréning, progresszív izom kikapcsolódás vagy egyéni mély relaxáció segít csökkenti a stresszt. Pszichoterápiás kezelés is ajánlott.
Megelőzés
Mivel a pyoderma gangraenosum pontos oka ismeretlen, nincsenek konkrét ajánlások a megelőzésére. Létező autoimmun betegségek növeli a betegség tüneteinek megjelenésének valószínűségét. Valószínű, hogy az alapbetegség folyamatos kezelése csökkentheti a pyoderma gangraenosum kockázatát is. Általános ajánlások a kiegyensúlyozott egészséges életmódra diéta, rengeteg testmozgás és kerülése alkohol és a cigaretta mindig jót tesz a test jólétének. Segíthetnek a pyoderma gangraenosum kockázatának csökkentésében egyes esetekben.
Követés
A legtöbb esetben csak néhány intézkedések és a közvetlen utógondozás lehetőségei állnak rendelkezésre a pyoderma gangraenosum által érintettek számára. Ezért korai szakaszban orvoshoz kell fordulni a betegség további szövődményeinek vagy kellemetlenségeinek megelőzése érdekében. Öngyógyulás nem következhet be, ezért az első jelek vagy tünetek esetén orvoshoz kell fordulni. Az érintettek közül sok függ a különféle gyógyszerek szedésétől. Itt mindig fontos annak biztosítása, hogy a gyógyszert rendszeresen és a megfelelő dózisban szedjék a tünetek megfelelő és tartós ellensúlyozása érdekében. Továbbá az érintetteknek is viselniük kell kompressziós harisnya a pyoderma gangraenosum teljes gyógyítása érdekében. Bármilyen bizonytalanság, kérdés vagy mellékhatás esetén először mindig orvoshoz kell fordulni. Az érintettek közül sokan pszichológiai segítségre is szükségük van a kezelés során, így különösen a saját családjának támogatása nagyon pozitív hatással lehet a betegség további lefolyására. A pyoderma gangraenosum további lefolyása azonban erősen függ a diagnózis idejétől és a betegség megnyilvánulásától is, így általános előrejelzés nem lehetséges.
