A Bazex szindróma a bőr. A Bazex-szindróma ritka, és az egyik paraneoplasztikus betegség, amely a keratinizáció rendellenességeivel jár (orvosi kifejezés: acrokeratosis). A Bazex-szindróma a felső részen lokalizált karcinómákkal társulva fordul elő légutak valamint a nyelőcső. A Bazex-szindróma néha a méhnyakban is kialakul metasztázisok hoz nyirok csomópontokat.
Mi a Bazex-szindróma?
A Bazex szindrómát egyes orvosok szinonimaként paraneopasztikus akrokeratosisnak vagy Bazex típusú akrokeratosisnak nevezik. A betegség kifejezés a betegség kezdeti leírójától származik. A Bazex bőrgyógyász először 1965-ben írta le tudományosan a Bazex-szindrómát. Figyelmet kell fordítani a Bazex-szindróma és a Bazex Dupre-Christol-szindróma összetévesztésének kockázatára. A Bazex-szindróma becsült prevalenciája 1: 1,100,000 150 61. Így a Bazex-szindróma rendkívül ritka, és az első leírás óta csak körülbelül XNUMX embernél diagnosztizálták orvosilag. A statisztikai elemzések azt mutatják, hogy a férfiak a Bazex-szindróma csoportosulva fordul elő az élet negyedik évtizede után. Az első megnyilvánulás átlagos életkora XNUMX év. A Bazex-szindróma gyakran kialakul a kezeken, az ujjakon, körmök, láb és fül. Tipikus bőr elváltozások szimmetrikus mintázatban képződnek. A Bazex szindrómára jellemző pikkelysömör-szerű bőrpír (pikkelysömör), és egyes esetekben a lábakra, a karokra vagy a csomagtartóra is kiterjedhet.
Okok
A Bazex-szindróma pontos okait nem vizsgálták kellőképpen annak etiológiájára vonatkozó határozott következtetések levonására. Egyes kutatók szerint a bőr karcinómák eredményeként állhat a bőrelváltozások. Ezenkívül egyes orvosok figyelembe veszik a tumor és az epidermális struktúrák antigénjeinek keresztreakcióját.
Tünetek, panaszok és jelek
A Bazex szindróma a bőr tipikus elváltozásaként nyilvánul meg, amelyek hasonlítanak pikkelysömör és nagyrészt szimmetrikus alakúak. Az exantémák bizonyos testrégiókra koncentrálódnak, például kézre, lábra és fülre. A bőrelváltozások túlnyomórészt további tünetek nélkül alakulnak ki. A. Szövettani elemzése bőrelváltozások gyakran meglehetősen nem specifikus eredményeket hoz, amelyek például hyperkeratosis parakeratosissal társulva. Sok betegben a Bazex-szindrómát a tényleges karcinóma előtt diagnosztizálják. Ez gyakran így van laphámsejtes karcinóma a légutakban és a nyelőcsőben. Általában a betegség a fülek területén kezdődik. Ezenkívül a jellegzetes bőrpír gyakran kialakul a orr. A betegek körülbelül ötöde Bazex-szindróma miatt a bőr viszketésében szenved. Ezenkívül gyakran előfordulnak onychodistrophiák, subungualis hyperkeratosisok és palmáris hyperkeratosisok. Mindenesetre a Bazex-szindróma bizonyos karcinómákkal vagy metasztázisok hoz nyirok csomópontok. Néha a Bazex-szindróma a rosszindulatú daganatok első tüneteként jelentkezik, ezért néha meggyorsítja diagnózisukat. A Bazex szindrómához kapcsolódó bőrelváltozások sikeresen visszafejlődnek terápia a karcinómák közül.
Diagnózis és progresszió
A Bazex-szindróma diagnózisa a páciensnél kezdődik kórtörténet, amely elsősorban a beteg tüneteivel és körülményeivel foglalkozik. A háziorvos alkalmas első kapcsolattartó pontként, de általában a Bazex-szindrómában szenvedőt bőrgyógyászhoz utalja. Ott a beteginterjú után a bőr elváltozásainak speciális vizsgálata következik. A szakember nagyítást használ szemüveg hogy megvizsgálja a megváltozott bőrfelületeket és a beteg területekről tamponokat vesz fel, amelyeket a laboratóriumban elemeznek. Ez lehetővé teszi a Bazex-szindróma diagnosztizálását. Ban,-ben megkülönböztető diagnózis, pikkelysömör, mycosis fungoides, bőr bőr lupus erythematosus, dermatomyositisés fényérzékenységpéldául ki kell zárni. A Bazex-szindróma diagnózisa a légutak és a nyelőcső későbbi alapos vizsgálatát vonja maga után. Sok esetben az orvos felfedezi az okozó karcinómát.
Mikor kell orvoshoz menni?
Mivel a Bazex-szindróma általában nem gyógyítja meg önmagát, mindig orvoshoz kell fordulni. A legtöbb esetben az érintettek kezelésre szorulnak, amikor a tünetek megjelennek a bőrön. Ez megtörténhet vezet bőrpírra vagy viszketésre. Hasonlóképpen, ez nem ritka lélegző a tüdőben jelentkező nehézségek vagy egyéb panaszok. Ezért, ha légzőszervi panaszok vagy szokatlan tünetek jelentkeznek a bőrön, orvost kell vizsgálni. Általános szabály, hogy ezt bőrgyógyásznál lehet megtenni. Akut és sürgős sürgős esetekben a kórházhoz Bazex-szindróma miatt is lehet fordulni. Továbbá a Bazex-szindróma pikkelysömört is okozhat a bőrön, és a test minden régiója érintett lehet. Emiatt orvoshoz is kell fordulni ezekért a panaszokért, ha különösebb ok nélkül vagy hirtelen jelentkeznek. A legtöbb esetben lehetséges a daganat eltávolítása, így nincsenek további szövődmények és a beteg várható élettartama sem csökken.
Szövődmények
A Bazex szindróma a paraneoplasztikus bőrbetegségek csoportjába tartozik, ezért jellegzetes bőrelváltozásai vannak. Az akut kiütés, amely nagyrészt szimmetrikus, egyetlen testrészekre koncentrálódik, mint például a fül, láb, kéz és körmök. A Bazex szindróma mindenképpen kísérő tünete bizonyos metasztázisok vagy karcinómák a nyirok csomópontok és az első tünet, amely rosszindulatú daganatokra utal. A legtöbb beteg a felső részén lokalizált karcinómában szenved légutak és a nyelőcső. Ezt a bőrbetegséget 150 betegnél diagnosztizálták orvosilag, mióta először leírták 1965-ben. A betegek túlnyomórészt férfiak és életük negyedik évtizedét élik. A pikkelysömörhöz társuló bőr kiterjedt vagy időszakos keratinizációjában szenvednek ekcéma. Sok esetben ezek a bőr szövődmények társulnak Bowen-kór. Ez egy karcinóma, amely a fehér bőrhöz tartozik rák csoport. Ez a karcinóma általában úgy fordul elő laphámsejtes karcinóma, amely a bőr második leggyakoribb oka rák. Ha időben észlelik és kezelik a Bazex-szindrómát, pozitív prognózis van a betegek számára. A tüneti és okozati kezelés a nyelőcsőben és a felső karcinómában kezdődik légutak. A terápiás siker elérése után a jellegzetes bőrelváltozások visszafejlődnek. Kezelés nélkül a Bazex-szindróma végzetes a karcinómák és a rosszindulatú daganatok terjedése miatt.
Kezelés és terápia
A Bazex szindrómát ok-okozati és tüneti tünetekkel kezelik. Az okok kezelése a nyelőcső és a légzőrendszer mögöttes karcinómájával kezdődik. Sok betegnél laphámrák találhatók ezeken a területeken. Amint azok terápia sikeres, a Bazex-szindrómára jellemző bőrelváltozások is visszahúzódnak. Ugyanakkor az újbóli megjelenése a bőr megváltozik visszatérő karcinómákat jelez. Szimptomatikus terápia a Bazex szindróma megközelítései főleg a igazgatás hatóanyag acitretin. A betegek ezt a gyógyszert külön-külön vagy UVA-val kombinálva kapják fototerápia. Ha a karcinóma kezelése pozitív, a bőrön bekövetkező változások általában fokozatosan eltűnnek. Másrészt rendellenességek a körmök néha nem regresszálódik.
Kitekintés és előrejelzés
A Bazex-szindróma prognózisa megfelelő orvosi ellátás mellett kedvező. Bár a betegség oka még nem derült ki megfelelően, az orvosok különféle terápiás módszereket és gyógyszereket találtak vezet a tünetek enyhítésére. Orvosi kezelés nélkül különféle támogató módszerek léteznek intézkedések amelyek nagyon hasznos hatással vannak a betegség lefolyására. Ezek között egészséges és kiegyensúlyozott diéta, különféle gyógymódok és kikapcsolódás mód. feszültség elősegíti a redukciót, és a szervezet elegendő tápanyaggal van ellátva, hogy stabil legyen immunrendszer épül fel. Ezen módszerek alkalmazásakor azonban a teljes gyógyulás ritkán érhető el. A legtöbb esetben további gyógyszeres kezelésre van szükség a tünetek gyógyításához. Ez nem foglalkozik az okokkal, de leküzdi a Bazex-szindróma másodlagos tüneteit. A beteg néhány héten belül a tünetek regresszióját tapasztalja, és a további folyamat során általában mentes a tünetektől. Ritka esetekben a betegség lefolyása kedvezőtlen. A Bazex-szindróma képes vezet az áttétek kialakulásához. A. Diagnózisától függően rák és a kezelés lehető legkorábbi megkezdése esetén fennáll a szövődmények, a gyógyulás késése vagy a betegség jelentős romlásának veszélye Egészség. Kezelés nélkül az áttétek képződése végzetes lehet a beteg számára.
Megelőzés
Közvetlen intézkedések a Bazex-szindróma megelőzésére még nem ismertek, vagy nincsenek megfelelően tesztelve. Elvileg a Bazex-szindróma megelőzése lehetséges az okozó karcinómák kialakulásának megakadályozásával. Azonban még megelőzésüket sem vizsgálták kellőképpen. Például a laphámrák fejlődési hátterét csak részben értik. Míg néhány kockázati tényezők ismertek, a patogenezis zöme még mindig nem világos. Maga a Bazex-szindróma számos esetben fontos mutatója a rosszindulatú karcinóma jelenlétének a nyelőcsőben és a légutakban. Mivel ezeknek a karcinómáknak a helye jól ismert, diagnózisuk és kezelésük gyakran gyorsan követi a Bazex-szindrómát.
Követés
A Bazex-szindróma tényleges kezelése után különféle utógondozási programok állnak az érintettek rendelkezésére. Ide tartoznak a rendszeres vizsgálatok és a terápiás megbeszélések, valamint intézkedések az életminőség javítása érdekében. Lehetséges, hogy a karcinóma a mozgás képességének korlátozásához vezetett, amelyet ennek során kompenzálni kell fizikoterápia. Az egyéb következményeket szintén célzott lépésekkel kell kezelni és orvosolni. A kezelő orvosok segítenek a betegnek megbékélni a betegséggel. Kapcsolatokat szervezhetnek a rákos tanácsadó központokkal, az önsegítő csoportokkal és más kapcsolatokkal. A táplálkozási szakemberek és a sportcsoportok is részt vesznek a terápiában az utógondozás részeként. Mivel a Bazex-szindróma gyakran pozitív lefolyású, hosszú távú utógondozási intézkedésekre általában nincs szükség. A rákkezelés és az utógondozás közötti átmenet folyékony, kezdetben szükség van a fejlődésre ellenőrzés rövidebb időközönként. Ha komplikációk nem fordulnak elő, és nincsenek visszaesés jelei, az intervallumok meghosszabbíthatók. A betegség után egy-két évvel évente egy vizsgálat rotációja ajánlott, feltéve, hogy nem jelentkeznek tünetek. Ha bármilyen szokatlan tünet jelentkezik, a lehető leghamarabb orvoshoz kell fordulni. A szokatlan panaszok rendszeres tisztázására szintén szükség van az utólagos kinevezések között.
Itt tudod megtenni magad
A hagyományos orvosi kezelés mellett néhány önsegítő intézkedés, hazai jogorvoslati és az alternatív gyógyítási módszerek néha segítenek a Bazex szindrómában. Először azonban az egészséges és aktív életmód elegendő testmozgással, kiegyensúlyozott diéta és elég kikapcsolódás és az alvás az érintettekre vonatkozik. A különféle étrendek emellett növelik az általános közérzetet és javítják a bőr megjelenését, amelyet általában a Bazex-szindróma súlyosan érint. A bőr jobb megjelenése érdekében ápoló termékeket Aloe vera, kamilla, varázsdió or Orbáncfű az orvossal egyeztetve is használható. Ezt kísérve az optikai változások megfelelő ruházat kiválasztásával vagy smink segítségével elrejthetők. A megfelelő testhigiénia segít a lehetséges ellen gyulladás és a ekcéma a bőrön. Hosszú távon azonban a Bazex-szindróma hátterében álló betegséget kezelni kell. A siker érdekében az érintetteknek mindenekelőtt az orvos tanácsát és tippjeit kell követniük. Más intézkedések, például önsegítő csoport meglátogatása vagy terapeutával való beszélgetés kísérhetik ezt. Célszerű minden önsegítő intézkedést előzetesen megbeszélni a felelős orvossal, hogy később ne fordulhassanak elő szövődmények.
