dermatomyositis

Szinonimák

polymyositis, lila betegség A dermatomyositis a bőr és a vázizom gyulladásos betegsége. Ezenkívül olyan szervek, mint a vese or máj hatással lehet. A dermatomyositist lila betegségnek is nevezik, mivel elsősorban a szemhéjak területén lila vörösséggel észlelhető.

Gyakorisági eloszlását

A dermatomyositisben két szakasz van, amelyben a betegség bekövetkezik. Egyrészt előfordulhat gyermekkor öt és 14 éves kor között. Körülbelül 0.2 / 100.

000 lakos érintett évente. Gyakrabban azonban a betegség 35 és 65 éves kor között fordul elő, itt leginkább egy daganatos betegség eredményeként vagy azt megelőzően. Az előfordulás 0.6-1.0 / 100,000,000 50 XNUMX lakos / év. A dermatomyositis ezért nagyon ritka betegség, a nőket gyakrabban érintik, mint a férfiak. A legtöbb betegség XNUMX éves korban jelentkezik a nőknél, általában hajlamosak a daganatos betegségekre.

Okok

A betegség pontos oka (etiológiája) még nem tisztázott. Feltételezzük, hogy immunológiai betegségről van szó. Ez azt jelenti, hogy a test termel autoantitestek a test szerkezete ellen irányul.

Dermatomyositisben a test termel autoantitestek a bőrben található sajátos szerkezet ellen és csontoknevezetesen kollagén. A kollagén egy fehérje, amely megtalálható a kötőszöveti és biztosítja, hogy bőrünk rugalmas és mégis mechanikusan rugalmas legyen. Ugyanakkor nagy stabilitást biztosít a csontok és mégis biztosít bizonyos rugalmasságot.

Amellett, hogy a bőr és csontok, kollagén a fogak szerkezetében is megtalálható, porcogó, inak és különféle szalagok. A kollagén tehát egy „univerzális fehérje”, sok különböző altípussal, amelyek az adott szövetben eleget tesznek jellemző funkciójuknak. Ban,-ben inakpéldául a kollagén párhuzamosan helyezkedik el, és így óriási húzóereje van.

A bőrben a kollagén térhálósodik a magas rugalmasság biztosítása érdekében. Mivel a dermatomyositisben van, antitestek a kollagén komponensei ellen irányulnak, kollagenózisnak is nevezik. Feltételezzük, hogy a pszichológiai stressz, a genetikai hajlam és a napfénynek való kitettség támogatja az ilyen kollagenózis kialakulását.

Mivel a kollagén mindenben megtalálható kötőszöveti és minden szerv, minden szerv érintett lehet. Vannak azonban olyan esetek is, amelyek az izmokra vagy a bőrre korlátozódnak. Ha csak az izom érintett, és nincs más szerv, ill kötőszöveti, ezt úgy hívják polimiozitisz.

Fontos tudni, hogy a dermatomyositist általában daganat, azaz neoplazia kíséri. A nőknél gyakran rák az petefészkek (petefészek karcinóma). Nem világos, hogy a rák a dermatomyositis oka, vagy hogy előbb a dermatomyositis alakul ki, majd rák alakul ki.

Annak ellenére, hogy a pontos ok nem ismert, a dermatomyositis jelenléte esetén mindig meg kell vizsgálni az esetleges lehetőségeket rák. Más a helyzet azoknál a gyermekeknél, akiknél dermatomyositis alakul ki. Ez gyakran egy betegség által okozott vírusok és szinte mindig izomgyengeség kíséri. Az vírusok (feltehetően Coxsacki vírusok) autoimmunizációt, azaz a test védekező reakcióját váltják ki a test saját kollagén komponenseire.