A bronchiolitis obliterans a krónikus betegség a bronchiolák közül. Progresszív, és végül a bronchiolusok elzáródásához vezet. Időnként, tüdő átültetés a betegség utolsó szakaszában kell elvégezni.
Mi az bronchiolitis obliterans?
A bronchiolitis obliterans-t a bronchiolák gyulladásos folyamatai jellemzik, amelyek nem oldódnak meg. A bronchiolák a hörgőfa kis ágait képviselik, és már szomszédosak a tüdő. Most már csak egyrétegű csillójuk van hámszövet és nincsenek serlegsejtek. Nyitásukat csak rugalmas szálak biztosítják. Ezenkívül tovább osztódnak négy-öt terminális hörgőre, amelyek viszont a körülbelül 1-1.35 mm hosszú és 0.4 mm széles bronchioli respiratorii-ra oszlanak. Néha falukat már alveolusok alkotják (tüdő alveolusok). Így a bronchiolák az alveolusokba nyílnak. A bronchiolák krónikus gyulladásos folyamatai természetesen folyamatosan feszültség a tüdő szövet. A gyulladások során hegesedés lép fel, amely akadályokhoz (elzáródásokhoz) vezet. A hegek előfordulása tartalmazza a gyulladás. Emiatt azonban a betegség folyamatosan fejlődik, és a végső szakaszban teljes okklúzió a bronchiolák közül. A gázcsere ekkor már nem lehetséges.
Okok
A bronchiolitis obliterans okai változatosak. Például korábbi fertőzések, autoimmun betegségek, vagy a gyógyszerek alkalmazásai képesek vezet a krónikus gyulladás. A reumás betegségekben szenvedő betegeknél krónikus bronchiolitis is kialakulhat. A bronchiolitis obliterans szintén gyakran a krónikus kilökődés következtében alakul ki tüdőátültetés. Ezenkívül a Washington Morning Post is beszámolt arról, hogy különösen a mikrohullámú pattogatott kukorica előállítására a gyárakban dolgozó munkavállalók szenvednek gyakran ebben a betegségben. Diacetil, amely megtalálható a vaj ízesítést okolták itt. Lehetséges, hogy az e vegyülettel szembeni allergiás reakciók elindítják a hörgősejtek gyulladásos folyamatait. Mindenesetre a pattogatott kukorica dolgozóinak tüdeje kifejezést már kitalálták erre a jelenségre. A gyulladásos folyamatok részeként egy fibrinben gazdag váladék képződik, amely elzárja a hörgőket és a külső alveolusokat. Hosszú távon a bronchiolákat hegképződési folyamatok és hegek képződése zárja le kötőszöveti, ezzel akadályozva a gázcserét. Ezen gyulladásos folyamatok pontos oka nem ismert. Úgy gondolják azonban, hogy a citokinek jelentős szerepet játszanak a betegség patogenezisében. Során az alveolusokban termelődött váladék gyulladás kéri a granulációs szövet képződését a bronchiolákban. Ezzel az ideiglenesen kialakult szövetrel azonban a bronchiolák nyílása fokozatosan szűkül. Az előrehaladott stádiumban a gyulladás átterjed a szomszédos tüdő parenchymára. Ezt a stádiumot bronchiolitis obliterans-nak hívják szervezéssel tüdőgyulladás (BOOP).
Tünetek, panaszok és jelek
A bronchiolitis obliterans kórtani másodlagos hangok (stridor) alatt lélegző. A hangok különösen a kilégzés során jelentkeznek. Ezenkívül a betegséget növekvő nehézlégzés jellemzi. A beteget állandó és gyötrelmes is sújtja köhögés. Hosszú távon a lélegző nehézségek vezet a vér val vel oxigén, amely úgy nyilvánul meg elkékülés kékes elszíneződött ajkak formájában. A mellkas hiperinflált. Ezt a kimerültség és az elégtelenség következtében gyakran zavart állapotok követik oxigén ellátás a agy. A tünetek hasonlítanak a bronchiális asztma or COPD. A hörgő lumenje viszkózus nyálkával borul be a fibrinben gazdag exudátum állandó képződése miatt. A kezeletlen végstádiumban az életet csak az tudja megmenteni tüdőátültetés.
Diagnózis és lefolyás
A bronchiolitis obliterans diagnosztizálásához bronchiális asztma és a COPD által ki kell zárni megkülönböztető diagnózis. Ezen állapotok tünetei hasonlóak. A képalkotó technikák ebben a tekintetben nem informatívak, mert csak azokat a változásokat vizualizálják, amelyeknek több oka lehet. Csak egy tüdő biopszia megerősítheti a diagnózist.Bronchiolitis nyilvánvaló itt, bár a gyulladásos folyamatok jelei nincsenek az alveolusokban. Ez a krónikus bronchiolitis egyértelmű jelzését jelenti, amely csak később terjed a tüdőszövetre. Amikor a bronchiolitis obliterans után kialakul tüdőátültetés, radiológiai vizsgálatok tüdő nélkül biopszia gyakran elegendőek a diagnózis megerősítéséhez.
Szövődmények
A bronchiális betegség befolyásolhatja a tüdő működését. Ezért óvatosságra, valamint az orvosi diagnózis betartására van szükség, különben komplikációk, például bronchiolitis obliterans jelentkezhetnek. Ez különösen igaz a kisgyermekekre, az idősekre és azokra a betegekre, akiket tüdőátültetés után fertőzés érint. Ha a betegség eléri a bronchioláris szintet, a tünetek figyelmen kívül hagyása esetén a beteg fokozatosan romlik. Ennek eredményeként az egészséges tüdőszövet elutasításra kerül, vagy a transzplantáció sikertelen. A bronchiolitis eltömíti a granulációs szövetet, áramlási elzáródás lép fel és kidudorodik hegek formája a korlátozott tüdő miatt kötet. A hegesedés azért következik be, mert a test megpróbálja ellensúlyozni a még mindig a tüdőben lévő korábbi gyulladásokat. A gyógyulási folyamat kontraproduktív és a legsúlyosabb elutasító reakció tüdőtranszplantáció után. Antibiotikumok már nem léphet életbe és kortizon terápia több hónapig kell keresni. Azoknak a betegeknek, akiknek fokozott a kockázata, hogy gyulladásos légzőszervi megbetegedések befolyásolják őket, különösen óvatosnak kell lenniük a vírusos szuperfertőzésekkel szemben. Azok a csecsemők, akiknek a finom hörgőágai előre károsodtak, komoly halálveszélyben lehetnek olyan betegségek miatt, mint pl kanyaró, befolyásolja vírusok vagy mycoplasma. Még akkor is, ha a gyulladásos tünetek enyhék, bronchiectasiában, bronchopneumonia és szövődmények, például obstruktív szellőzés a rendellenesség később a felnőtt életben jelentkezhet.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Mivel a bronchiolitis obliterans nagyon súlyos betegség, mindenképpen orvoshoz kell fordulni. Általános szabály, hogy az orvossal már akkor kapcsolatba kell lépni, amikor különböző mellékzajok és kellemetlenségek vannak lélegző. A légszomj vagy a légszomj is jelezheti a betegséget, ezért meg kell vizsgálni. Ebben az esetben a legtöbb beteg tartós köhögéstől és a bőr kék elszíneződésétől is szenved bőr és az ajkak. Ezen tünetek esetén orvoslátogatás is szükséges. Ezenkívül az obliterans bronchiolitis képes vezet állandóvá fáradtság vagy kimerültség. A betegek gyakran zavartak vagy szenvednek koncentráció rendellenességek. Ezért, ha ezek a panaszok különösebb ok nélkül jelentkeznek, orvoshoz kell fordulni a bronchiolitis obliterans kizárása vagy megerősítése érdekében. Általános szabály, hogy az ENT orvosához vagy pulmonológusához kell fordulni ehhez a betegséghez. Helyesen tudja osztályozni és kezelni a tüneteket. Súlyos esetekben azonban átültetés tüdőre is szükség van, amelyet kórházban végeznek.
Kezelés és terápia
A diagnózis megerősítése után gyors intézkedéseket kell hozni a betegség előrehaladásának megakadályozására. Kortizon terápia legalább hat hónapig alkalmas erre a célra. Ha ezt a kezelést nem kezdik meg, félni kell a súlyos tanfolyamoktól. Egyes esetekben, ciklofoszfamid vagy ciklosporin is alkalmazható. A bronchiolitis obliterans kezelése néha tüdővel végződik átültetés. Annak megakadályozására, hogy eljusson erre a pontra, meg kell keresni az alapbetegség kezelését. Néha elegendő lehet bizonyos környezeti toxinok hatásának kiküszöbölése. A „pattogatott kukorica dolgozóinak tüdeje” jelenségről már fentebb beszámoltunk. Itt a betegség feltételezett kiváltója a ben található diacetil hatóanyag vaj aroma. Állandó belélegzés mérgező gázok, mint például az NO2, szintén a bronchiolusok irritációjához vezethet. Ezeknek a toxinoknak való kitettség megelőzése már a tünetek javulásához vezethet.
Kitekintés és előrejelzés
A bronchiolitis obliterans prognózisa általában rossz. Többek között maga a tüdőátültetés szövődménye, a immunrendszer az idegen tüdőszövet ellen fordulva. A fertőzések vagy a gyógyszerek hatása miatt a tüdő elleni autoimmun reakciók vagy krónikus gyulladások azonban visszafordíthatatlanul átalakítják a tüdőszövetet is. A betegség lefolyását nem lehet megállítani, de a gyógyszeres kezelést immunszupresszív szerek formájában kortizon lelassíthatja az átalakítási folyamatokat. Az állandó gyulladás következtében fibrin képződés lép fel, ami a hörgők és a szomszédos alveolusok hegesedéséhez és szűküléséhez vezet. Ez a folyamat progresszív és visszafordíthatatlan. Egyre több olyan légúti tünet jelentkezik, amelyek folyamatosan súlyosbodnak. Jelenleg nincs gyógyító terápia. A betegség lefolyása még súlyosabbá válik, amikor a gyulladás átterjed a szomszédos tüdő parenchymára. Bronchiolitis obliterans szervezéssel tüdőgyulladás majd kialakul, ami BOOP néven is ismert. A BOOP-ra egy szubakut kezdet jellemző influenza-szerű tünetek, mint pl láz, fáradtság, köhögés, növekvő légzési nehézség és súlyos betegségérzet. Egyes esetekben ez a folyamat nagyon hatalmas és életveszélyes lehet. A betegség hosszú távú lefolyása azonban végül halálhoz is vezet. Három éven belül a betegek 50 százaléka meghal. Az érintettek csupán 30-50 százaléka él még öt évvel a diagnózis után. Az intenzív gyógyszeres kezelés azonban jelentősen késleltetheti a betegség lefolyását.
Megelőzés
Az bronchiolitis obliterans megelőzésének általános ajánlása az egészséges életmód fenntartása rengeteg testmozgással, kiegyensúlyozottan diétaés tartózkodástól dohányzás. Mivel azonban ennek a betegségnek számos oka van, nincs garancia arra, hogy az egészséges életmód ellenére sem alakul ki bronchiolitis obliterans.
Követés
A legtöbb esetben nincs különösebb vagy közvetlen intézkedések utókezelés áll rendelkezésre a bronchiolitis obliterans betegségben szenvedő betegek számára. Az érintett személy tehát a tüneti kezeléstől függ, mivel az ok-okozati terápia általában nem lehetséges ebben a betegségben. Azonban minél korábban észlelik a betegséget, annál jobb a további lefolyás. A bronchiolitis obliterans azonban általában az érintett személy halálához vezet, és ezáltal jelentősen csökken a várható élettartam. A legtöbb esetben a bronchiolitis obliterans gyógyszeres kezeléssel történik. Az érintettnek figyelnie kell a helyes és rendszeres bevitelre. Az orvos utasításait is be kell tartani, bár kétség vagy kétértelműség esetén az orvost mindig újra fel kell venni. A test felesleges megterhelésének elkerülése érdekében dohányzás bronchiolitis obliterans esetén is kerülni kell. Kerülni kell a megerőltető fizikai munkát is. Sok esetben a betegség fizikai zavart is okoz, ill depresszió. Ezeket mindig pszichológusnak kell kezelnie, bár a saját családjával folytatott megbeszélések szintén nagyon hasznosak lehetnek.
Mit tehetsz te magad
A bronchiolitis obliterans a hörgők súlyos betegségének számít, amely gyakran professzionális kezelés mellett is tüdőtranszplantációt igényel. Ezért a betegség önkezelése teljesen kizárt. Az érintetteknek haladéktalanul orvoshoz kell fordulniuk. A betegek azonban maguk is hozzájárulhatnak a betegség javulásához. Mivel az obliterans bronchiolitis krónikus gyulladásos folyamatokkal jár, amelyek tartósan feszültség a test, az érintetteknek figyelniük kell az egészséges életmódra, amely támogatja a immunrendszer. Egészséges diéta, a túlzott mértékű elkerülése alkohol, elegendő alvás és ha a beteg képes, akkor világítson kitartás a friss levegőn végzett sport hasznos. Mint minden hörgő- és tüdőbetegségnél, dohányzás dohány el kéne kerülni. Egyszerű hazai jogorvoslati enyhítheti az erős és általában nagyon gyötrő köhögés hogy gyakran kíséri a bronchiolitis obliterans-t. A természetes orvoslásban zsályaalapú készítményeket alkalmaznak, amelyek tea vagy cukorkák. Gargarizálás sóval víz nedvesen tartja a torok és a garat fertőtlenítő hatását. Ez megakadályozhatja az állandó köhögés által irritált terület további gyulladását. Ha a betegség okát nem sikerült meghatározni, a betegeknek mérlegelniük kell, hogy a (munkahelyi) környezetükben vannak-e allergiás anyagok, például vegyi anyagok, amelyek kiváltó tényezők lehetnek a betegséget, és mindenképpen hívja fel erre a kezelőorvos figyelmét.