A Rosai-Dorfman-szindróma, amelyet szándékosan sinus histiocytosisként is emlegetnek, az aktivált szöveti makrofágok (hisztociták) szaporodásának egyik formája a nyirok csomópontok a nyak Európában nagyon ritkán fordul elő. Az aktivált histiociták fagocitozva nem veszik körül más immunsejteket. A általában önkorlátozó betegség okait, amely főleg 15-20 éves serdülőket érint, nem ismerjük jól.
Mi a Rosai-Dorfman-szindróma?
A Rosai-Dorfman-szindrómát (RDS) vagy a Rosai-Dorfman-kórt az aktivált hisztociták kezdetben ellenőrizetlen szaporodása jellemzi a nyirok csomópontok, főleg a fej és a nyak. Fokozottan megreked az egészséges vörösvértesteket és a limfociták a hisztociták által az érintett orrmelléküregekben nyirok csomópontok fagocitózis nélkül. A burkolt immunsejtek és vörösvértesteket sértetlenek és működőképesek maradnak. A folyamatot emperipolézisnek is nevezik. Az emperipolézissel párhuzamosan egyidejűleg szaporodik az antitestet termelő plazmasejtek sinusai és neutrofil granulociták, amelyek a veleszületett részei immunrendszer. Az immunofiziológiai folyamatok az érintett orrmelléküregekben nyirokcsomók vezet hatalmas duzzanatukra. A betegséget Rosai-Dorfman-szindrómának nevezik Juan Rosai és Ronald F. Dorfman, két amerikai patológus után, akik először ismertették a feltétel hatvanas évek végén, és megkülönböztette más betegségektől.
Okok
A Rosai-Dorfman-szindróma okai még mindig nagyrészt tisztázatlanok. Az sem világos, hogy miért nincs statisztikailag szignifikáns különbség a férfi és a női populáció között a gyakoriságban terjesztés és miért fekete emberek bőr a színt sokkal inkább befolyásolja a Rosai-Dorfman-szindróma. Családi klaszterezést, amely bizonyítékot szolgáltatna a megfelelő genetikai hajlamra, szintén nem figyelték meg. Egyes kutatók immunológiailag releváns vírusfertőzésekkel, például EBV-vel vagy HIV-vel való kapcsolatokat gyanítanak, anélkül, hogy ilyen összefüggéseket eddig bizonyítottak volna. Arra sem találtak még igazolást, hogy a betegség túlnyomórészt a nyak és a fej régióban, de ez a bőr, agyhártya, felső légutak, valamint a fültőmirigyek, csontvelő és női emlőmirigyek az esetek mintegy 40-50 százalékában. A csontok, porcogó, és a lágy szövetek a nyirokcsomók (extranodális) lehet vezet az érintett szövet erózióira.
Tünetek, panaszok és jelek
A Rosai-Dorfman-szindróma kezdetben nem specifikus tünetekkel jelentkezik, mint például a nyirokcsomók (lymphadenitis) és hasonló tünetek. Ezenkívül a betegség kísérheti láz, és a betegek fogyásban szenvednek. Ha a felső légutak nehézlégzés és légzési hangok (stridor) kialakulhat. Olyan esetekről is beszámoltak, amelyekben a pálya és a szemhéjak érintettek voltak, ennek következtében a szemhéjak megereszkedtek (ptosis), és elszigetelt esetekben látászavarok.
A betegség diagnózisa és lefolyása
A Rosai-Dorfman-szindróma jelenlétének értelmes és megbízható diagnózisát főként különféle személyek végzik laboratóriumi értékek. Az eritrocita ülepedési sebessége nő és kórosan megnő koncentráció bizonyos gamma szérum fehérje monoklonális antitestek látható. A fő nyom azonban az emperipolézisben rejlik, annak bemutatása, hogy az érintett nyirokcsomókban lévő hisztíociták fagocitozva nem burkolják be más immunsejteket. A betegség lefolyása általában jóindulatú és önkorlátozó. Ez azt jelenti, hogy spontán regressziók és gyógyulások történhetnek a szövetkárosodás és bizonyos esetekben előforduló kiújulások ellenére. Ennek ellenére a halálozási arány, amelyről a jelentések szerint körülbelül hét százalék áll, viszonylag magas.
Szövődmények
Sajnos a Rosai-Dorfman-szindróma tünetei nem különösebben jellemzőek, ezért sok esetben a betegséget későn diagnosztizálják. Emiatt a korai kezelés szintén általában nem lehetséges. Az érintettek elsősorban a magas szinttől szenvednek láz és erősen duzzadt nyirokcsomóktól is. Általános a gyengeség és a súlyos érzés fáradtság és kimerültség. Súlycsökkenés is előfordulhat, amely nem tulajdonítható különleges körülményeknek. A beteg életminősége jelentősen romlik a Rosai-Dorfman-szindróma miatt. A légutak szintén gyengült, tehát olyan súlyos lélegző nehézségek léphetnek fel. A további menet során látászavarok is előfordulnak, és a legrosszabb esetben az érintett teljesen megvakulhat. Sajnos a Rosai-Dorfman-szindróma közvetlen és oksági kezelése nem lehetséges. A tünetek kezelése során nem jelentkeznek különösebb szövődmények. Az összes tünet korlátozása azonban nem minden esetben lehetséges. Azonban általában gyógyszereket és különféle terápiákat alkalmaznak. Nem lehet megjósolni, hogy a beteg korlátozott élettartammal rendelkezik-e.
Mikor kell orvoshoz menni?
A Rosai-Dorfman-szindróma csak a 15 és 20 év közötti serdülőket érinti. Ennek eredményeként sinus histiocytosis, valamint az érintett nyirokcsomók hatalmas duzzanata következik be. Orvosi ellátást kell kérni Rosai-Dorfman-szindróma esetén, ha egy tinédzser hirtelen masszívan megduzzadt nyirokcsomókban, megmagyarázhatatlan fogyásban, láz or lélegző hangok. Ezenkívül a Rosai-Dorfman-szindróma is vezet a nyaki szövetnövekedésekhez és fej. A Rosai-Dorfman-szindróma másodlagos tünetei azonban gyakran szerepelnek bőr, felső légutak, agyhártya, csontvelő, vagy fültőmirigyek. A női emlőmirigy is érintett lehet. Ha a csontok és a porcogó valamint a nyirokcsomókon kívül fekvő lágy szövetek érintettek, szövetkárosodás léphet fel. A fent említett tünetek esetén tanácsos orvoshoz látogatni, már csak azért is, mert az érintettek körülbelül hét százaléka hal meg Rosai-Dorfman-szindrómában. Más esetekben a tünetek spontán eltűnhetnek. Másrészt a Rosai-Dorfman-szindróma szintén megismétlődést és a vakság vagy maradandó szövetkárosodás.
Kezelés és terápia
Mivel a Rosai-Dorfman-szindróma okai nem ismertek, szinte lehetetlen az okot megcélozni. Sok esetben, amikor spontán gyógyulások következnek be a betegség önkorlátozó lefolyása miatt, nincs szükség kezelésre. A fennmaradó esetekben a citosztatikus szerek alkalmazása mérlegelhető. A legtöbb esetben ezek kortikoszteroidok, amelyeket a betegség lefolyásának leállítására adnak be. Ez a fajta terápia Különösen azoknak az eseteknek a körülbelül 40% -ában utal, amikor extranodális érintettség van, azaz a nyirokcsomókon kívüli szövetek érintettek. Ha a kortizon beadása nem eredményezi a remélt gyógyulási sikert, és az erősen duzzadt nyirokcsomók problémákat okoznak, mert például lélegző nehéz vagy más súlyos következményekkel jár a térbeli feszültség, gondosan összeállított kombináció kemoterápiás kezelés vagy sugárzás terápia egyedi esetekben is feltüntethető. Ha a csontok, porcogó vagy más szöveteket diagnosztizáltak, a betegség közvetlen előrehaladását sebészeti beavatkozással lehet megállítani. A beteg szövetet sebészeti úton vagy minimálisan invazív módszerekkel távolítják el. Rendszerint az érintett nyirokcsomókat is eltávolítják, hogy megakadályozzák a kiújulást. Ezen túlmenően általános immunerősítés és anyagcsere-építés intézkedések vannak feltüntetve.
Megelőzés
A Rosai-Dorfman-szindróma nemcsak ritka Európában, hanem kezdetben meglehetősen nemspecifikus tünetekkel, például limfadenopátiákkal és lázzal, valamint laboratóriumi rendellenességekkel is utal. gyulladás. Ezért valószínű, hogy a betegség jelei nem társulnak eleve a Rosai-Dorfman-szindróma jelenlétével. Mivel a betegség ok-okozati összefüggéseiről sincs egyértelműség, és csak spekulálni lehet, nincsenek közvetlenül megelőzőek sem. intézkedések amelyet a Rosai-Dorfman-szindróma megelőzésére lehetne ajánlani. Ha igaz, hogy a vírusos fertőzések felelősek a betegség kialakulásáért, akkor mindez immunerősítő intézkedések a viselkedés pedig megelőzőnek tekinthető.
Követés
Rosai-Dorfman-szindróma esetén az érintett személyek számára fontos, hogy részt vegyenek utólagos megbeszéléseken, különben vakság vagy akár halál is következhet. Az érintett egyének sokat tehetnek annak biztosítása érdekében, hogy életminőségük a betegség után ne szenvedjen. A betegség által okozott súlycsökkenést kiegyensúlyozottan ki kell küszöbölni. diéta. Az életmódot nagymértékben meg kell változtatni. Főleg, hogy főleg fiatalokról van szó. Tartózkodás a alkohol a nikció pedig nagyon fontos a betegségben. Az érintett embereknek is gyakorolniuk kell erősítésüket immunrendszer. A társadalmi környezetet rendkívül művelni kell. Azokat a tevékenységeket, amelyeket a betegség előtt a szenvedők élveztek, társadalmi kapcsolatokkal kell végezni. Ez rendkívül javítani fogja az életminőséget. Ha a szenvedők nem tudnak megbirkózni a betegséggel, akkor ajánlatos állandó pszichológiai tanácsadáson átesni. A pszichológus segíthet a szenvedőknek életük helyreállításában. Ezenkívül ajánlott egy önsegítő csoport látogatása. Ott a szenvedők információt cserélhetnek másokkal, akik szintén szenvednek a betegségben, és összehasonlíthatják az életmódot. Ez segíthet a betegséggel való együttélésben is.
Mit tehetsz te magad
Mivel ennek a betegségnek kiváltó okai nem ismertek, csak az egyes tünetek kezelhetők orvosilag. A többnyire serdülőkorú betegek számára megnyugvást jelenthet, hogy a betegség gyakran spontán gyógyul önmagában. Addig azonban rendszeresen orvoshoz kell fordulniuk, mivel a Rosai-Dorfman-szindróma is súlyos következményekkel járhat számukra, ami esetleg vakság vagy akár a halál. Az orvosi intézkedésektől függetlenül a betegek maguk is sokat hozzájárulhatnak gyógyulásukhoz vagy legalábbis életminőségük fenntartásához. Egyrészt a betegeknek gondoskodniuk kell az esetleges súlycsökkenés kompenzálásáról. Mivel a betegek általában húsz évesnél fiatalabbak, még nem teljesen felnőttek, és a felnőttekhez képest megnövekedett a kalóriaigényük. Ezt a lehető legegészségesebb, legfrissebb élelmiszerekkel kell kielégíteni, amelyek elegendő mennyiséget tartalmaznak szénhidrátok, egészséges zsírok és sok vitaminok. A menünek ezért teljes kiőrlésűet kell tartalmaznia kenyér, burgonya, zöldségek, gyümölcs, diófélék és magvak, valamint omega-3-tartalmú olajok, például lenmagolaj. A Rosai-Dorfman-szindróma elleni küzdelemben minden, ami erősíti a immunrendszer a tudatos mellett diéta hasznos. Alkohol és a nikotin tabuk, és a betegnek tartózkodnia kell a túlzott életstílustól is, amely egyébként a fiataloknál szokásos. Ehelyett elegendő alvás és sok mozgás a friss levegőn ajánlott.
