A myelomeningocele, más néven meningomyelocele, a súlyos kórlefolyás neve spina bifida. Ebben feltétel, a gerincoszlop hasad, ami a gerincvelő kinyúlni.
Mi az a meningomyelocele?
A myelomeningocele veleszületett gerincvelő malformáció. Az idegcső nem megfelelő lezárása okozza. A meningomyelocele és a rhachischisis mellett a meningomyelocele a spina bifida aperta. A membránok a gerincvelő (agyhártya) a gerincvelővel együtt a csigolyaív. Ez felismerhető kiemelkedésként (zele) a bőr. A latin kifejezés spina bifida jelentése „nyitott hát”. A gerincvelő és a gerincoszlop régiójának rendellenességére utal. A gerincvelő és a gerincoszlop az ember fejlődése során kerül elő az idegcsőből embrió. Ezért a spina bifida vagy a meningomyelocele az idegcső hibái közé tartozik, amelyek a leggyakoribb veleszületett rendellenességek közé tartoznak. Németországban évente körülbelül 500 idegrendszeri csőhibával rendelkező születés születik.
Okok
A myelomeningocele-t az idegcső kialakulásának hibája okozza. Ez gátló rendellenességet okoz a centrumban idegrendszer. Ennek a hibának a következtében a gerincvelő (mielon) részei, valamint a gerinc agyhártya áthaladnak a nem csuklós csigolyaíveken, ezért védelem nélkül ki vannak téve. Az orvosok a nem zárt csigolyaívekkel ellátott gerincet „hasított gerincnek” (spina bifida) nevezik. Ha a gerinc agyhártya és a gerincvelőt védelem nélkül teszik ki, spina bifida aperta-nak hívják. Ha a gerincvelő és a gerincoszlop rendellenességei el vannak rejtve a védő alatt bőr, ez egy spina bifida occulta. Ha csak az agyhártya szivárog át a résen, amelynek eredményeként kidagadt zsák képződik, amely tele van cerebrospinalis folyadékkal, az orvosok meningocele-ként emlegetik. Ezzel szemben, amikor a gerincvelő és az agyhártya a csigolyaíveken keresztül hátsó irányban kidomborodik, myelomeningocele alakul ki. Még nem sikerült meghatározni, mi okozza a myelomeningocele-t. Folsav anyagcsere és genetikai tényezők kerülnek megvitatásra. Folsav egy olyan víz-oldódó vitamin ami a B-hez tartozik vitaminok. A korábbi években az orvosok azt feltételezték, hogy az idegcső hibáit a folsav hiány. Újabb tanulmányok azonban vitatják ezt. A mielomeningocele például akkor is előfordult, amikor a testben a folsav szintje normális volt. Ehelyett a folát anyagcseréjének zavarai vagy a autoantitestek a folsav-receptorok ellen irányulnak.
Tünetek, panaszok és jelek
A myelomeningocele számos különböző tünetet okozhat. Például részleges vagy teljes érzékszervi zavarok vagy bénulás gyakran jelennek meg a keresztcsont vagy ágyéki gerinc. Ezek súlyossága az idegcső hibájának mértékétől függ. A bénulások viszont diszbalanszot okoznak a vázizmokban. Ennek eredményeként az izmok megrövidülnek, és a láb, a térd és a csípő helytelenül mozog ízületek. A meningomyelocele által okozott egyéb lehetséges panaszok közé tartozhatnak a végbél és vizelet hólyag, gyakran húgyúti fertőzésekhez vezet. A roham rendellenességek előfordulása, mint pl epilepszia, decubitalis fekélyek a háton, és megjelenhet egy úgynevezett lekötött zsinór is. A myelomeningocele másik tipikus jellemzője a hydrocephalus kialakulása. Ebben az esetben a cerebrospinalis folyadék (agy víz) felhalmozódik a myelomeningocele miatt, ami miatt az agykamrák kitágulnak. Ez viszont káros hatással jár a szomszédos nyomásra agy szövet, valamint az idegszövet károsodása. Nem ritka, hogy az érintett gyermekek olyan ortopédiai panaszoktól is szenvednek, mint pl scoliosis. Általában a mellkasi és ágyéki gerinc közötti átmenetnél, vagy az ágyéki gerinc és a keresztcsont. Továbbá a púpok kialakulása, a légzési funkció zavara és tüdő fertőzések fordulnak elő.
A betegség diagnózisa és lefolyása
Spina bifida vagy myelomeningocele gyakran kimutatható az alatt terhesség szonográfia segítségével (ultrahang vizsgálat). Ily módon az orvos általában a ultrahang gond nélkül. Ezenkívül lehetséges alfa-1-fetoprotein teszt elvégzése 16-18. Hét között terhesség az anyáéban vér or magzatvíz. Az alfa-1-fetoprotein (AFP) az magzat. Ha megemelkedett mennyiségben van jelen, akkor ezt az idegcső hibájának fontos jelzésének tekintik. A myelomeningocele lefolyása annak mértékétől függ. Ha átfogó orvosi ellátást nyújtanak, az érintett gyermekek magas várható élettartamot és jó életminőséget érhetnek el. Súlyos esetekben azonban fennáll a szövődmények kockázata, mint pl a gerincvelő gyulladása és gerinc agyhártya. A kezeletlen hydrocephalus különös aggodalomra ad okot, amely gyakran súlyos rendellenességeket eredményez.
Szövődmények
A myelomeningocele jelentősen korlátozza az érintett személy mindennapi életét és csökkenti az életminőséget. A legtöbb esetben a betegek érzékszervi zavarokban és bénulásban szenvednek. Ezek a test különböző régióiban és vezet a tevékenységek jelentős korlátozásai. A mozgáskorlátozások a myelomeningocele következtében is előfordulhatnak, így az érintettek mindennapi életükben mások segítségétől függenek. Továbbá az izmok rövidülése is előfordul, és a betegek a húgyúti és a panaszoktól szenvednek hólyag. Különböző fertőzések okozhatnak fájdalom vizelés közben. Nem ritka, hogy az érintettek is szenvednek epilepszia és fekélyek, amelyek potenciálisan korlátozhatják a várható élettartamot. A myelomeningocele tünetei miatt depresszió vagy továbbra is pszichológiai panaszok fordulnak elő. A tüdőt is érintheti ez a betegség, ami fertőzéseket, ill lélegző nehézségek. A myelomeningocele kezelését általában a születés után azonnal el kell végezni. Ennek során a következményes károk felnőttkorban korlátozhatók. Korai és sikeres kezelés esetén általában nincsenek komplikációk, és a beteg várható élettartama sem csökken.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Amikor neurológiai hiány, bénulás vagy görcsösség végtagokban fordulnak elő, orvosi tanácsra van szükség. A myelomeningocele komoly feltétel amely az eredmények alapján azonnali orvosi diagnózist és kezelést igényel. Ezért még az első jelzések a feltétel orvosilag tisztázni kell. Azok a személyek, akik észlelik a motoros készségek csökkenését vagy más, gyorsan súlyosbodó tüneteket, a legjobb, ha az elsődleges orvosukkal beszélnek. A további kezelést a belső betegségek szakembere vagy ortopéd végzi. Azoknak a személyeknek, akik már hátbetegségben szenvednek, tájékoztatniuk kell a felelős orvosi szakembert az említett tünetek megjelenésekor. Ugyanez vonatkozik azokra az emberekre, akik születésük óta myelomeningocele-ben szenvednek, és a tünetek növekedését észlelik. Terhes, idős és beteg emberek a legjobbak beszél szakemberhez. A myelomeningocele-t a háziorvosok és az említett szakemberek mellett gyógytornászok és terapeuták is kezelik. Terápia általában egy speciális központban végzik a hátproblémákat.
Kezelés és terápia
A myelomeningocele sikeres kezelése következetes együttműködést igényel az idegsebészek, a neurológusok, a gyermekorvosok, az urológusok, az ortopédusok, a munkaterapeuták és a fizikoterapeuták között. Az egyik legfontosabb terápiás intézkedések a nyitott gerinc lezárása. Ezt a születés után 24–48 órával műtéttel kell elvégezni, hogy megakadályozzák a gerincvelő és a gerinc agyhártyájának fertőzését. A műtét során a sebész a myelomeningocele-ben található gerincvelő-alkatrészeket visszahelyezi a megfelelő helyzetbe. Bőr, izmokat és izomhüvelyeket használnak a hiba fedezésére. Ha a hydrocephalus is jelen van, akkor egy sönt kell elhelyezni. Ily módon a cerebrospinális folyadék keringési zavarai és a megnövekedett koponyaűri nyomás egyensúlyba hozhatók.
Kitekintés és előrejelzés
Az, hogy a myelomeningocele hogyan hat az érintett egyénekre, nagyban függ attól, hogy a gerinc és a gerincvelő milyen formában van rosszul. A myelomeningocele betegségben szenvedő gyermekek életkora és életminősége továbbra is meglehetősen hosszú lehet, ha a szükséges átfogó orvosi kezelést kapják. Az érintett gyermekek kognitív fejlődését általában csak a betegség jelenléte nem befolyásolja. A betegség lehetséges szövődményei közé tartozik különösen gyulladás az érintett gerinc agyhártya, valamint a gerincvelő. Vese gyulladás és a arthrosis betegeknél is előfordulhat. Abban az esetben, ha a betegség hydrocephalushoz is vezet, és ez kezeletlen marad, a agy az érintett személy egyre nagyobb nyomásnak van kitéve a betegség előrehaladtával. Ez nagyon súlyos rendellenességeket, sőt akut életveszélyt is eredményezhet a betegek számára. A kifejezett myelomeningocele betegségben szenvedő gyermekek életük végéig gyakran a professzionális orvosi ellátástól függenek. Különösen fontos azonban mérlegelni a különféle terápiák lehetséges előnyeit és hátrányait. Ez azért fontos, hogy a betegségben szenvedő gyermekek minél normálisabb életet élhessenek, és a lehető legjobb módon beilleszkedhessenek a társadalomba is. Különösen ezért ajánlatos gondoskodni arról, hogy minden szükséges műtéti kezelés befejeződjön, mielőtt az érintett gyermekek iskolába kezdenek.
Megelőzés
A myelomeningocele elleni megelőző intézkedésként a folsav terhesség alatt ajánlott. Úgy gondolják, hogy ez körülbelül 50 százalékkal csökkenti a spina bifida kockázatát.
Követés
A legtöbb esetben a myelomeningocelában szenvedő egyéneknek kevés és nagyon korlátozott lehetőségük van a közvetlen utókezelésre. Ezért az érintett személynek ideális esetben korai stádiumban kell fordulnia orvoshoz, hogy megakadályozza a szövődmények vagy egyéb tünetek további előfordulását. Ebben az esetben az öngyógyítás sem fordulhat elő, ezért mindig szükséges az orvos általi kezelés. Sok esetben a myelomeningocele-szenvedők függenek saját családjuk segítségétől és támogatásától a mindennapi életben. A pszichológiai támogatás szintén nagyon pozitív hatással lehet a betegség további lefolyására és megelőzésére depresszió vagy más pszichológiai zavarok. A legtöbb esetben maga a betegség enyhíthető kisebb műtéti beavatkozással. Egy ilyen műtét után az érintett személynek mindenképpen pihennie kell és gondoznia kell testét. Kerülni kell az erőfeszítéseket vagy a stresszes és fizikai tevékenységeket. Az orvos rendszeres ellenőrzése és vizsgálata szintén nagyon fontos és szükséges a műtét után. Nincs más utógondozás intézkedések a myelomeningocele beteg számára elérhető. E tekintetben maga a betegség nem csökkenti a beteg várható élettartamát.
Mit tehetsz te magad
A mielomeningocele diagnosztizálása után a kezelést haladéktalanul el kell kezdeni. Az érintett gyermekek szüleinek gondoskodniuk kell arról, hogy a műtéti seb jól gyógyuljon a hátműtét után, és kétség esetén tájékoztassák az orvost. Ezenkívül fizioterápiás és foglalkozásterápia intézkedések kezdeményezni kell. A szenvedő gyermekek gyakran rossz helyzetet mutatnak, amelyeket azonnal orvosolni kell. Az orvosi kezelés támogatása, amely jelentős terhet jelent a gyermek, egyén számára diéta megvalósítható. Állati termékek, mint pl tej és természetes joghurt csökkentse vissza fájdalom, míg a zöldségek, például a kelkáposzta vagy a sült saláta kitûnõ csontok. Báránysaláta, spenót, barna rizs, tojás és egyéb gazdag ételek vitamin Zenekar K-vitamin menüben is szerepelnie kell. Ha a hydrocephalus is jelen van, hosszabb kórházi tartózkodás szükséges. A gyermeknek gyakran szüksége van terápiás támogatásra is. A pubertás alatt a külső rendellenességek nagy terhet jelenthetnek, ezért a szülőknek támogató és megértő módon kell cselekedniük. A myelomeningocele tartós állapot, amely gyakran egész életen át tartó kezelést igényel. A szülőknek rendszeresen orvosnak kell megvizsgálniuk a gyermeket, és biztosítaniuk kell a gyermek bezárását ellenőrzés felnőttkorban folytatódik.
