Meghatározás
A Spina bifida egy veleszületett rendellenesség, amelyet az úgynevezett idegcső rendellenessége okoz a magzat fejlődése során. Az idegcső általában a gerinccsatorna. Ez a harmadik-negyedik héten következik be terhesség. Ha ez a záródás továbbra is fennáll, gerincfertőzés alakul ki.
Szinonimák tágabb értelemben
Nyitott gerinc, nyitott hát, gerincvelő
Előfordulás (epidemiológia)
Az idegcső hibái az anyaméhben történő fejlődés során a leggyakoribb rendellenességek idegrendszer. Németországban ez körülbelül 1000 terhességre vonatkozik. A terhesség jobb megelőzése miatt az előfordulás (előfordulás) jelentősen csökkent.
A spina bifida okai
Hogy pontosan hogyan keletkezik az idegcső hibája, ma még nem világos. Környezeti tényezők, valamint az ellátás hiánya folsav hoz magzat látszólag nagy szerepet játszik. Harmadik és negyedik hetében terhesség, az anyáé folsav a hiány nagy hatással van a gerinccsatorna az magzat.
Normális esetben a csigolyaívek egyesülnek és összeolvadnak gerinccsatorna Az gerincvelő itt fekszik, védve agyhártya a gerincfolyadék. Spina bifida esetében ez a csatorna nincs teljesen lezárva, mivel egy vagy több csigolyaíve nem záródik le egy ponton. A gerincvelő ebből a résből a cerebrospinalis folyadékkal együtt kijöhet.
Spina bifida formái
A spina bifida két formája létezik: Spina bifida occulta formájában csak a csontos szerkezetek hibája van. gerincvelő, azaz a csigolyák. A csigolyaívek nincsenek lezárva. A spina bifida ezen formája általában tünetmentes.
A fejlődési rendellenességeket csak észlelik Röntgen. A tünetek csak akkor jelentkeznek, ha a rendellenességek a gerincvelőt is érintik. Az úgynevezett dermális sinus (pilonidális sinus) gyakran társul a spina bifida occulta-val.
Ez egy kis csatorna, amely a bőr felszínén kezdődik és a gerincvelőn belül vagy kívül végződik. Pórusként jelenik meg, és általában szőrösebb, mint a környezete. Ha a sinus csatlakozik a gerincvelőhöz, agyhártyagyulladás gyakran előfordulhat.
Ez súlyos komplikáció bármely életkorban. A spina bifida cystica nemcsak a gerincvelőt körülvevő csontos köpeny rosszul formált, hanem maga a gerincvelő is érintett. A lezáratlan csigolyaívek által kialakított résen keresztül a gerincvelő membránjai kidomborodnak.
Az ágyéki (ágyéki csigolyák) és a szakrális (keresztcsigolyák) csigolyák régiója gyakran érintett. Nagyjából szólva ezek a csigolyacsoportok a és között helyezkednek el medencecsontok. Az itt létrehozott kiemelkedések idegfolyadékkal vannak megtöltve, és tartalmuk szerint megkülönböztethetők.
Vannak formák, amelyekben csak a gerincfolyadék tartalmazza. Ezen ciszták egyéb formái további gerincvelői szöveteket és ideggyökereket tartalmaznak. A ciszták folyadékkal töltött üregek.
A legrosszabb esetben a gerincvelő teljes része kidomborodik a résen.
- Spina bifida occulta (zárt rejtett spina bifida)
- Spina bifida cystica (cisztás spina bifida)
A Spina bifida aperta („nyilvánvaló” spina bifida; más néven spina bifida cystica) a csont végső rendellenessége csigolyaív. Ez azt jelenti, hogy a hátsó része a gerinces test, az úgynevezett csigolyaív, nincs vagy csak részben van jelen.
Ez a rész általában a gerincvelő védelmét szolgálja, amely a csigolyaív. A végső rendellenesség miatt a gerincvelő elvesztette csontvédelmét. A spina bifida occultával ellentétben a spina bifida aperta-ban a agyhártya (agyhártya, a gerincvelő membránjának szinonimája) és esetleg a gerincvelő sem a megfelelő helyen van, hanem kifelé dudorodik.
Ennek eredményeként a hiba helyén levő bőr elvékonyodik és kifelé dudorodik, mint egy karfiol. A agyhártya (meningocele) és esetleg a gerincvelő (meningomyeolocele) is ebben a vékony bőrzsákban fekszik. Az agyhártya és a gerincvelő prolapsusban van (azaz már nincsenek eredeti helyzetükben, de a gerincoszlop nyílásán keresztül kinyúlnak), hasonlóan a bélhurokhoz orális sérv.
A sérv súlyosságától függően a herniális zsákban víz is jelen lehet (myelocystocele, myelocystomeningocele). A legsúlyosabb formát myeloschisisnek nevezik. Itt a nem teljesen érett gerincvelő, az úgynevezett ideglemez, hátul nyitva fekszik, anélkül, hogy védő agyhártya vagy bőr borítaná. A spina bifida aperta általában az alsó ágyéki gerinc területén, vagy a keresztcsont.
Általában lényegesen súlyosabb tünetek kísérik, mint a spina bifida occulta, például bénulás, lábfej rosszullétek, érzékenységi rendellenességek, a hólyag és a végbél. A hydrocephalus (hydrocephalus) a spina bifida aperta esetében is gyakoribb. A Spina bifida occulta („rejtett” spina bifida) a csontos csigolyaív végleges rendellenességére is utal.
A gerincvelő itt is elvesztette csontvédelmét. A spina bifida aperta-val ellentétben a gerincvelőt és az agyhártyát nem érinti a végső rendellenesség, hanem teljesen kifejlődve fekszik a nekik szánt helyen. A fenti bőr is ép.
A spina bifida occulta betegeknél gyakran egyáltalán nincsenek tünetek, és a feltétel végül véletlenül fedezik fel egy Röntgen vagy hasonló. Amíg nem jelentkeznek tünetek, a spina bifida occulta-nak nincs további orvosi jelentősége. Bizonyos esetekben ez szembetűnő lehet a bőr megváltozik mint például a fokozott szőrösség (hipertricózis) a spina bifida occulta helyén vagy egy dermális sinus által.
A dermális sinus egy kis csatorna a bőrben, amely vakon végződik. A meningo- vagy myelomeningocele egy spina bifida aperta (szintén spina bifida cystica). Hasonló egy orális sérv, amikor a belek sérvzsákban vannak, a (myelomeningocele) vagy anélküli (meningocele) gerincvelővel rendelkező agyhártyák a bőrzsákban helyezkednek el a spina bifida helyén. Normális esetben mind a bőrzsák, mind az agyhártya zárva van, így a nagyon érzékeny gerincvelő legalább kissé védett. Néha folyadékot is tárolnak a herniális zsákban, így cisztáról lehet beszélni.
