Gyakorisági eloszlását
Az új esetek aránya 1-2 fő / 100 000 / év. Általában a betegség kezdetén az életkor 40-60 év. A populációban a betegség előfordulási gyakorisága kevesebb, mint 50/100,000 4. A nőket XNUMX-szeres tényező gyakrabban érinti, mint a férfiakat.
A szkleroderma tünetei
scleroderma elsősorban fájdalommentesen terjed. Esetenként izom és ízületi fájdalom bekövetkezik. A betegséget nehéz diagnosztizálni, mivel gyors, lassú és egyenletes leállási (morpheai) lefolyásokkal járhat, valamint a tünetek összetétele sokféle lehet.
Attól függően, hogy mely szervek érintettek, különböző tünetek is előfordulhatnak. Mivel a betegség nagyon ritka, gyakran nem veszik figyelembe, ha nem specifikus tünetek jelentkeznek. A szisztémás korai tünete scleroderma elsősorban a kezek keringési rendellenessége (Raynaud-jelenség), amely akár két évvel is megelőzheti a betegséget.
A frenulum nyelv is rövidülhet. Később a vízvisszatartás (kezdeti ödéma), különösen az ujjakban, több hétig előfordulhat. A karok, az arc és a törzs érintett lehet. Az úgynevezett indurációs szakaszban (keményedési fázis), amely több hétig tart és egy-két év után teljesen kifejlődik, a vízvisszatartás csökken, a bőr pedig vastagabbá, mozdulatlanná és keményebbé válik, mint egy deszka.
A kollagén rostok rakódtak le a bőrben. Az arc kifejezése nehezebb (maszk arc), az orr hegyessé válik, a száj csillag alakú ráncokat kap és kicsi lesz (tasak száj). Az ujjak elveszítik mozgékonyságukat, vékonyak, merevek lesznek (Madonna ujj) és karmos helyzetben vannak rögzítve.
Az ínhüvelyek és szalagok fertőzése oda vezethet idegkárosodás or carpalis alagút szindróma. Diffúz szisztémás scleroderma, a fent említett folyamat néhány héten belül lezajlik. A korlátozott szisztémás szkleroderma lassabb és főleg az ujjakban és a karokban fordul elő.
A CREST-szindróma változatában van kalcinosis, Raynaud-jelenség, nyelőcső mozgászavar, szklerodaktilia és telangiectasia (a magyarázatot lásd a bevezetőben). Mindkét formában a gyomor-bél traktus a betegek 80% -ában korán érintett. Savas böfögés (visszafolyás) és következményei (reflux nyelőcsőgyulladás) előfordulhat.
Emellett emésztési rendellenességek, székrekedés és bekövetkezhet a bél sacculációja (diverticula). A tüdő a második leggyakoribb közreműködő a belső szervek Az kötőszöveti az tüdő megkeményedik (interstitialis tüdőfibrózis).
A szív és a vese érintettsége főleg diffúz formában fordul elő. A legtöbb terápia nem túl hatékony, és csak kissé képes megállítani a szkleroderma progresszióját. Nagy dózisú immunszuppresszív gyógyszerek mint például glükokortikoidok, metotrexát, ciklospoprin A, azathioprin és a klorambucil nem bizonyult egyértelműen előnyösnek.
Ezért ma úgy gondolják, hogy a betegséget nem kizárólag a beteg sajátja okozhatja immunrendszer, különben ezeknek a gyógyszereknek hatékonynak kellene lenniük. Olyan gyógyszerek, mint?interferon, timopentin, izoretinoid, N-acetil-cisztein vagy D-penicillamin szintén nem voltak túl hatékonyak. Az erős mellékhatások gyakran arra kényszerítik a betegeket, hogy hagyják abba a gyógyszer szedését.
A leggyakrabban kipróbált terápia a D-penicillamin. A glükokortikoidok bizonyos körülmények között hasznos lehet, például ha van tüdőfibrózis, ödéma vagy arthritis. A rituximab és a tocilizumab, amelyeket más autoimmun betegségek esetén is alkalmaznak, alkalmanként sikert mutatnak a kezelésben.
Jelenleg kutatások folynak a terápiák alkalmazásával kapcsolatban csontvelő átültetés és a vér mosás (aferézis). Óvatosan kell eljárni a terápia sikerének mérésekor. Gyakran a betegség átmenete az úgynevezett atrófiás fázisba, amelyben a vízvisszatartás visszahúzódik, a bőr megkeményedik és összehúzódik, a tünetek visszafejlődésének tűnik.
Főleg támogató, általános intézkedések, amelyek különösen hasznosak a beteg számára, és pozitívan befolyásolják a tüneteket. A fizioterápia segít elkerülni a kontraktúrákat. Meleg kezeket kell biztosítani, ha Raynaud jelensége fennáll.
Ha sebek (fekélyek) jelentkeznek a kezeken, azokat gondosan kell ellátni. A bozentán hatóanyag felhasználható a fekélyek megelőzésére. Ha magas vérnyomás az érrendszeri változások eredményeként kezd kialakulni, ACE-gátlóval történő kezelés ajánlott. fototerápia (PUVA) képes lágyítani a szklerotikus gócokat és biztosítani a jobb funkcionalitást.
