Tanfolyam és előrejelzés
A betegség lefolyását nehéz megjósolni, és a tünetek konstellációjából nem lehet levezetni. Előfordulhat, hogy előre nem látható, nagyon súlyos tanfolyamok fordulnak elő, amelyek hónapokon belül halálhoz vezetnek. A morphea azonban nem veszélyezteti az életet.
A nők általában jobb prognózissal rendelkeznek, mint a férfiak. Szisztémásan scleroderma, a fertőzés belső szervek döntő fontosságú. A korlátozó forma általában jó prognózissal rendelkezik.
A betegek 10% -a azonban kialakul magas vérnyomás a pulmonális keringés (pulmonalis hipertónia), ami drámai módon megnöveli a halálozási arányt ebben a betegcsoportban. A diffúz formának meglehetősen rossz prognózisa van. Ha a vese szintén érintett, tíz év után ezeknek a betegeknek csak 30% -a él, a tüdő megkeményedett (rostos), és körülbelül 50% -a túléli a következő 10 évet. Anélkül betegeknél szív, tüdő és a vese a 10 éves túlélési arány 71%.
Történelem
A tünetek leírása, amelyek ma elgondolkodtatják a diagnózist scleroderma megtalálható Hippokratész (Kr. e. 460-370) írásaiban. A leírások azonban meglehetősen pontatlanok voltak. Carlo Curzio először 1753-ban fogalmazta meg pontosan a tünetek csillagképét Nápolyban. Például leírta a bőr keménységét, a bőr körüli feszességet száj és a keménység a nyak.
1847-ben Elie Gintrac találta ki a „scleroderma“. A betegséget tiszta bőrbetegségnek tartotta. Csak William Osler ismerte fel, hogy a belső szervek szintén részt vesznek a betegség folyamatában.
