A non-Hodgkin-limfóma (NHL) a WHO osztályozása szerint az alábbiak szerint osztályozható:
Nem-Hodgkin-limfóma (NHL) a B-sejt-sorozatból (85%).
- Progenitor sejt limfóma
- Perifériás limfóma
- B-sejt típusú krónikus limfocita leukémia, kissejtes limfocita lymphoma.
- B-CLL variáns monoklonális gammopátia/ plazma sejtek differenciálódása.
- B-sejtes prolimfocita leukémia.
- Limfoplazmocita limfóma
- Köpenysejt limfóma
- Blasztikus palástcella lymphoma (változat).
- Follikuláris limfóma
- 1., 2., 3. fokozat
- Bőr follikuláris csíra centrum lymphoma.
- A marginális zóna B-sejtes lymphoma
- Csomópont marginális zóna B-sejtes lymphoma
- A lép marginális B-sejtes lymphoma
- Szőrsejtes leukémia
- Plazma sejtes myeloma / plazmacytoma
- Diffúz nagy B-sejtes lymphoma
- Centroblasztikus, immunoblasztikus, T-sejtekben gazdag, hisztocitában gazdag, anaplasztikus nagy sejt.
- Mediastinalis nagy B-sejtes lymphoma.
- Intravaszkuláris nagy B-sejtes lymphoma.
- Elsődleges effúziós lymphoma
- Burkitt-limfóma
- Atipikus (pleomorf) Burkitt-limfóma
Nem-Hodgkin-limfóma a T-sejt-sorozat (15%).
- Progenitor sejt limfóma
- A T-sejt prekurzor limfoblaszt leukémia/ lymphoma.
- Perifériás limfóma
- T-sejtes prolimfocita leukémia
- T-sejtes nagy szemcsés limfocita limfóma.
- Agresszív NK sejt leukémia
- Mycosis fungoides
- Perifériás T-sejtes lymphoma, nem meghatározott.
- Szubkután panniculitis-szerű T-sejtes lymphoma.
- Hepatosplenikus T-sejtes lymphoma
- Angioimmunoblasztikus T-sejtes lymphoma
- Extranodális NK / T-sejtes lymphoma
- Enteropathia típusú T-sejtes lymphoma.
- Felnőtt T-sejtes leukémia / lymphoma
- Anaplasztikus nagysejtes limfóma, elsődleges szisztémás.
- Elsődleges bőr CD30-pozitív T-sejt proliferatív betegség.
Elsődleges bőr T-sejtes limfómák: ide tartoznak az elsődleges bőr T-sejtes lymphomák (PCTCL) az elsődleges kután lymphomák körülbelül 70-80% -ában. Ezek tartalmazzák mycosis fungoides (MF) kb. 70-80% és CD30-pozitív limfoproliferatív rendellenességek. Sézary-szindróma, mint mycosis fungoides, a klasszikus PCTCL egyike, azonban meglehetősen ritkán képviselteti magát 5% -kal. Klinikailag a non-Hodgkin limfómákat (NHL) a következőképpen lehet osztályozni:
- Alacsony rosszindulatú (indolens) NHL - a betegség körülbelül 70% -át teszi ki; terápiával jól kezelhető
- Krónikus lymphocytás leukémia (CLL).
- Follikuláris limfóma
- Szőrsejtes leukémia (a név a kopott B-sejtekből származik, amelyek detektálhatók csontvelő).
- Immunocitoma
- Bőr T-sejtes lymphoma (mycosis fungoides, Sézary limfóma).
- MALT limfóma
- Plasmacytoma
- Nagyon rosszindulatú (agresszív) NHL - az esetek kb. 30% -a; gyorsan előrehaladó betegség.
- Burkitt-limfóma
- Diffúz nagy B-sejtes lymphoma
- Köpenysejt limfóma
Az alacsony rosszindulatú NHL-nek alacsony az esélye a gyógyulásra, de általában lassú a progresszió. A non-Hodgkin-limfóma az Ann Arbor-osztályozás szerint a következőképpen osztályozható:
Színpad | tünettan |
I | Nyirokcsomó-állomás bevonása vagy extranodális fókusz jelenléte |
II | ≥ 2 nyirokcsomó-állomás bevonása a rekeszizom egyik oldalán vagy lokalizált extranodális gócok és nyirokcsomók érintettsége (érintettség a rekeszizomban) |
III | ≥ 2 részvétele nyirok csomópont állomások bds. a diafragma vagy lokalizált extranodális gócok bevonása és nyirok csomópont érintettség (a rekeszizom érintettségi bds.) |
1. III | Szubreniás lokalizáció (lép, cöliákia és / vagy portál nyirok csomópontok). |
2. III | Szubfrenikus lokalizációk (paraaorta, mesentericus, iliac és / vagy inguinalis) |
IV | Az extralymphoid szervek disszeminált érintettsége nyirokcsomó érintettséggel vagy anélkül. |
függelék