Non-Hodgkin-limfóma: Osztályozás

A non-Hodgkin-limfóma (NHL) a WHO osztályozása szerint az alábbiak szerint osztályozható:

Nem-Hodgkin-limfóma (NHL) a B-sejt-sorozatból (85%).

  • Progenitor sejt limfóma
  • Perifériás limfóma
  • B-sejt típusú krónikus limfocita leukémia, kissejtes limfocita lymphoma.
  • Köpenysejt limfóma
    • Blasztikus palástcella lymphoma (változat).
  • Follikuláris limfóma
    • 1., 2., 3. fokozat
    • Bőr follikuláris csíra centrum lymphoma.
  • A marginális zóna B-sejtes lymphoma
    • Csomópont marginális zóna B-sejtes lymphoma
    • A lép marginális B-sejtes lymphoma
    • Szőrsejtes leukémia
  • Plazma sejtes myeloma / plazmacytoma
    • Diffúz nagy B-sejtes lymphoma
    • Centroblasztikus, immunoblasztikus, T-sejtekben gazdag, hisztocitában gazdag, anaplasztikus nagy sejt.
  • Mediastinalis nagy B-sejtes lymphoma.
    • Intravaszkuláris nagy B-sejtes lymphoma.
    • Elsődleges effúziós lymphoma
  • Burkitt-limfóma
    • Atipikus (pleomorf) Burkitt-limfóma

Nem-Hodgkin-limfóma a T-sejt-sorozat (15%).

  • Progenitor sejt limfóma
    • A T-sejt prekurzor limfoblaszt leukémia/ lymphoma.
  • Perifériás limfóma
    • T-sejtes prolimfocita leukémia
    • T-sejtes nagy szemcsés limfocita limfóma.
    • Agresszív NK sejt leukémia
  • Mycosis fungoides
  • Perifériás T-sejtes lymphoma, nem meghatározott.
    • Szubkután panniculitis-szerű T-sejtes lymphoma.
    • Hepatosplenikus T-sejtes lymphoma
  • Angioimmunoblasztikus T-sejtes lymphoma
  • Extranodális NK / T-sejtes lymphoma
    • Enteropathia típusú T-sejtes lymphoma.
    • Felnőtt T-sejtes leukémia / lymphoma
  • Anaplasztikus nagysejtes limfóma, elsődleges szisztémás.
    • Elsődleges bőr CD30-pozitív T-sejt proliferatív betegség.

Elsődleges bőr T-sejtes limfómák: ide tartoznak az elsődleges bőr T-sejtes lymphomák (PCTCL) az elsődleges kután lymphomák körülbelül 70-80% -ában. Ezek tartalmazzák mycosis fungoides (MF) kb. 70-80% és CD30-pozitív limfoproliferatív rendellenességek. Sézary-szindróma, mint mycosis fungoides, a klasszikus PCTCL egyike, azonban meglehetősen ritkán képviselteti magát 5% -kal. Klinikailag a non-Hodgkin limfómákat (NHL) a következőképpen lehet osztályozni:

  • Alacsony rosszindulatú (indolens) NHL - a betegség körülbelül 70% -át teszi ki; terápiával jól kezelhető
  • Nagyon rosszindulatú (agresszív) NHL - az esetek kb. 30% -a; gyorsan előrehaladó betegség.
    • Burkitt-limfóma
    • Diffúz nagy B-sejtes lymphoma
    • Köpenysejt limfóma

Az alacsony rosszindulatú NHL-nek alacsony az esélye a gyógyulásra, de általában lassú a progresszió. A non-Hodgkin-limfóma az Ann Arbor-osztályozás szerint a következőképpen osztályozható:

Színpad tünettan
I Nyirokcsomó-állomás bevonása vagy extranodális fókusz jelenléte
II ≥ 2 nyirokcsomó-állomás bevonása a rekeszizom egyik oldalán vagy lokalizált extranodális gócok és nyirokcsomók érintettsége (érintettség a rekeszizomban)
III ≥ 2 részvétele nyirok csomópont állomások bds. a diafragma vagy lokalizált extranodális gócok bevonása és nyirok csomópont érintettség (a rekeszizom érintettségi bds.)
1. III Szubreniás lokalizáció (lép, cöliákia és / vagy portál nyirok csomópontok).
2. III Szubfrenikus lokalizációk (paraaorta, mesentericus, iliac és / vagy inguinalis)
IV Az extralymphoid szervek disszeminált érintettsége nyirokcsomó érintettséggel vagy anélkül.

függelék

  • A - nincs B tünet
  • B - B tünetek (láz > 38 ° C, éjszakai izzadás, súlycsökkenés> testtömeg 10% -a hat hónap alatt).