Krónikus limfocita leukémia (szinonimák: limfocita leukémia robbanó visszaesése; CLL [krónikus limfocita leukémia]; CLL [krónikus limfocita leukémia] teljes remisszióban; krónikus limfocita leukémia; krónikus limfocita leukémia teljes remisszióban; krónikus limfoid leukémia; krónikus limfocita leukémia; teljes krónikus limfocita leukémia teljes remisszió; Lymphadenosis; Lymphadenosis teljes remisszióban; Richter-szindróma; ICD-10-GM C91. 1-: B-sejtes krónikus lymphocytás leukémia [CLL]) a hematopoietikus rendszer rosszindulatú daganata (hemoblastosis). Krónikus lymphocytás leukémia (CLL) minősül nemHodgkin-limfóma. Ennek oka az esetek 95% -ában a B-sejt klón rosszindulatú transzformációja, és leukémiás B-sejtnek tekinthető lymphoma.
A CLL-ben két altípust különböztetünk meg:
- Érettebb és genetikailag stabilabb forma, jobb prognózissal.
- éretlenebb és genetikailag instabilabb forma, rosszabb prognózissal
A CLL a leukémia leggyakoribb formája, és főként idősebb korban fordul elő. Ez a leukémia egyik jóindulatú (jóindulatú) formája.
A krónikus limfocita leukémia speciális formáit lásd az alábbiakban.
A nemek aránya: a férfiak és a nők 2: 1.
Csúcs előfordulás: A CLL maximális előfordulási gyakorisága 60 és 70 év között van. A medián életkor mediánja a férfiaknál 70, a nőknél 72 év.
A prevalencia (betegség előfordulása) magasabb a kaukázusiaknál (világos bőrűek), mint a feketéknél. Japánban a CLL nagyon ritka.
Az előfordulás (az új esetek gyakorisága) körülbelül 5 eset / 100,000 5 lakos évente (Németországban). Az előfordulás körülbelül 5 betegség az élet 30. évtizedében, és mintegy 100,000 betegség / 8 XNUMX lakos évente az élet XNUMX. évtizedében.
Tanfolyam és prognózis: CLL-ben a B-sejtek (B. limfociták; kialakulásához fontos antitestek) szinte teljesen hibásak, ezért gyakran fordulnak elő bakteriális fertőzések. A kockázat trombózis (vér vérrögök) is nő, mert a vérlemezkék (vérrögök) a CLL kezdetén nő. A betegség előrehaladtával azonban számuk csökken, így vérzés léphet fel. A krónikus leukémia alattomosan és lassan alakul ki. A krónikus limfocita leukémia azonban jellemzően változó lefolyású. A legtöbb beteg esetében a betegség indolens (fájdalommentes). Olyan tünetek, mint a splenomegalia (a lép) És nyirok csomópont hiperplázia (a nyirokcsomók) későn vagy egyáltalán nem jelenik meg. A várható élettartam ebben az esetben alig csökken. A progresszió agresszívebb formájában (kb. Minden ötödik érintett) a betegség gyors dinamikája alakul ki, ami rövid életciklushoz vezet. Végleges gyógyítás csak nagyon ritkán lehetséges. Egyszer terápia befejeződött, a hosszú távú nyomon követés elsődleges fontosságú annak érdekében, hogy a kiújulást (a betegség megismétlődését) korai stádiumban észleljük. A kiújulások általában a végét követő első egy-két évben jelentkeznek terápia. A betegek körülbelül 50% -a hal meg fertőzésekben.
Az 5 éves túlélési arány körülbelül 50%.
