Az aorto-pulmonalis ablak veleszületett septumhiba. Az emelkedő aorta és a truncus pulmonalis a hibán belül kapcsolódik, ami pulmonalis magas vérnyomás, jobb oldali szívfeszültség és a szövetek alultápláltsága. Az aorto-pulmonalis septum hiba kijavítását a csatlakoztatott műtéti elválasztásával végezzük hajók.
Mi az aorto-pulmonalis ablak?
A felemelkedő aorta megfelel az aorta kezdeti részének, amely a bal kamra. Kranialisan az aortaív csatlakozik a felemelkedő aortához. A truncus pulmonalis a pulmonalis artériák törzse. Az arteriae pulmonales ezen törzse és az egészséges testben a felemelkedő aorta között van szeptál elválasztás. Veleszületett rendellenességekben, például az aorto-pulmonalis ablakban, ez az elválasztás megszűnik. A jelenség egy vaszkuláris rendellenesség, más néven aorto-pulmonalis septum defektus. A septális hibák a szívszeptum hiányos elzáródásai a bal és a jobb fele között szív. Vér összekeveredik az aorta és a tüdő összeköttetésén ütőér. Az eredmény áradás, amely általában a tüdő károsodását okozza. A vaszkuláris hiba pontos helyétől és terjedésétől függően az orvosok megkülönböztetik az aorto-pulmonalis ablak négy különböző változatát.
Okok
Az aorto-pulmonalis ablak oka általában a ductus arteriosus apertus patohemodinamikai változásai. Ez feltétel az egyik veleszületett szív hibák. Közvetlenül a születés után fiziológiailag kapcsolat állhat fenn az aorta és a truncus pulmonalis között, de ez az élet első két napjában megszűnik. A zárás késése vagy megzavarása elsősorban koraszülötteknél fordul elő. Így az elsődleges oka a okklúzió rendellenesség valószínűleg oxigén hiány vagy esetleg megemelkedett prosztaglandinszint. Az aorto-pulmonalis ablakkal együtt gyakran vannak olyan megnyilvánulások, mint egy megszakadt aortaív, kamrai septumhiba, pitvari septumhiba, a jobb pulmonalis aorta malrotációja vagy egy Fallot tetralógiája. Ritkábban olyan kóros változásokból ered, mint a nagy artériák transzpozíciója. Kórélettani szempontból a rendszerben a nyomás körülbelül ötszörösére nő keringés összehasonlítva a pulmonális keringés a hibás érelválasztás miatt. Ennek eredményeként jelentős növekedés tapasztalható a vér áramlik a tüdőbe hajók.
Tünetek, panaszok és jelek
Az aorto-pulmonalis septum defektusban szenvedő betegek olyan következményekben szenvednek, mint a bal-jobb sönt tüdővel magas vérnyomás, jobboldali szívfeszültség és elégtelen szövetellátás. Emiatt olyan tüdőtünetek jelentkeznek, mint a nehézlégzés vagy a tachypnea. A betegek így túl gyorsan lélegeznek, vagy kifejezett légszomjban szenvednek. Ezen felül az alsó légutak különösen fogékony a fertőzésre, amely visszatérő fertőzésekben nyilvánul meg. Sok beteg fizikailag legyengült, fáradtnak tűnik vagy gyorsan elfárad. Gyakran a szenvedők az átlagosnál gyorsabban és extrémebben izzadnak. Bizonyos esetekben a betegek elégtelen súlyt kapnak, ami tovább súlyosbítja a fizikai gyengeséget. A tartós bal-jobb sönt krónikus kötet betölti a jobb oldalon szív. Ez az extra terhelés kompenzációs excentrikus szívizomhoz vezethet túltengés, amelyben a jobb szívizom szövete lebomlik. Ez a degradáció jobbra vezet szívelégtelenség. Tüdő magas vérnyomás az érrendszeri rendellenességek részeként szintén gyakori szövődmények közé tartozik.
Diagnózis és lefolyás
Az orvosok általában a születés után azonnal diagnosztizálják az aorto-pulmonalis fenestration diagnózist. Az érintett újszülöttek klinikailag figyelemre méltóak a légszomj és a fáradtság szempontjából. Ez a klinikai kép arra kéri az orvost, hogy rendeljen echokardiogramot. Ezenkívül radiográfiai képalkotás is elvégezhető a megnövekedett vizualizálásához vér átfolyik a tüdő terület. A röntgen általában többé-kevésbé megnagyobbodott szívet mutat az aorto-pulmonalis ablakban szenvedő betegeknél is. Az EKG általában nem mutat szívritmuszavarokat. Mivel az aorto-pulmonalis ablak sok esetben csak egyike a vaszkuláris rendellenességeknek, az szív-és érrendszer a diagnózis után viszonylag kiterjedten vizsgálják. Minél korábban diagnosztizálják az aorto-pulmonalis ablakot, annál jobb a prognózis. A korrekciós eredmények általában kielégítőek. Így a hosszú távú prognózis kedvező a betegek számára.
Szövődmények
Az aorto-pulmonalis ablak a legtöbb esetben szívbetegségeket és kényelmetlenséget okoz. Ezek elsősorban a jobb oldalon fordulnak elő, és előfordulhatnak is vezet a nem megfelelő szövetellátáshoz. Sok esetben a beteg légszomjat vagy nehézlégzést tapasztal, ami gyakran előfordulhat vezet nak nek pánikrohamok. Gyakran a légutak rendkívül fogékony a fertőzésekre és más betegségekre, és az érintett személy általános betegségérzetben szenved. Ennek eredményeként a mindennapi élet rendkívül korlátozott, és a fizikai munka elvégzése általában nem lehetséges minden további nélkül. A szív tünetei miatt a betegek szenvednek szívelégtelenség és viszonylag gyorsan elfárad. Az elégtelenség miatt a tüdőben is megnő a nyomás. A betegség kezelése általában műtéti beavatkozással történik. Ha ezzel korán foglalkoznak, általában nincsenek további szövődmények vagy kellemetlenségek. Súlyos esetekben tüdő átültetés szintén szükség lehet. Ez az eset azonban csak akkor fordul elő, ha a betegséget későn, felnőttkorban diagnosztizálják. Ebben az esetben a halál a legrosszabb esetben is bekövetkezhet, ha az átültetés nem jár sikerrel, vagy nem hajtható végre elég gyorsan.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Az aorto-pulmonalis ablak az egyik veleszületett szívhibák amelyek az újszülötteknél általában a születést követő első napokban nyilvánvalóvá válnak. Az aorto-pulmonalis ablak az aorta és az aorta közötti rövidzárlatból áll pulmonális keringés, úgy, hogy a sokkal magasabb szisztolés vérnyomás a szisztémás csúcsa keringés továbbításra kerül a pulmonális keringés, kirívó pulmonális hipertónia az összes kialakuló problémával. Arra a kérdésre, hogy mikor kell orvoshoz fordulni, egyszerűen lehet válaszolni, mert a kezeletlen aorto-pulmonalis ablak általában kedvezőtlen prognózissal rendelkezik. Ez fordítva azt jelenti, hogy a szisztémás és a tüdő közötti rövidzárlat műtéti eltávolítása keringés a lehető legkorábban a jobb szív és a tüdő kialakuló másodlagos károsodásának visszafejlődését eredményezi. Egyes esetekben, amikor a rövidzárlat kevésbé súlyos, és veleszületett szívhiba nem vették észre, a másodlagos károsodás - különösen a tüdőben - nagyon lassan alakul ki. Olyan esetekről számoltak be, amelyekben tüdő átültetés felnőttkorban vált szükségessé. Ha gyermekeknél és serdülőknél olyan tünetek jelentkeznek, mint a légszomj, a megnövekedett légzési arány és a gyors fáradtság, valamint a hajlam a légúti fertőzésekre, akkor ajánlatos a tüneteket kardiológiailag értékelni, hogy kizárják a szív- vagy érrendszer rendellenességek, amelyeket a lehető leggyorsabban kell kezelni a visszafordíthatatlan károk elkerülése érdekében.
Kezelés és terápia
Az aorto-pulmonalis septum defektusban szenvedő betegek kauzális kezelési megközelítést kapnak. Az egyes tünetek kezelése helyett a nem megfelelő septumzárást és így a tünetek elsődleges okát korrigálják. Ez a korrekció egyenértékű egy invazív eljárással, és így a műtét során történik. Általános szabály, hogy a szív-tüdő gép használatos ebben a műveletben. Ez egy olyan orvosi eszköz, amely egy ideig helyettesítheti a szívpumpáló funkciót és a tüdő működését. A műtét során a szív-tüdő gép, a vér a csövek rendszerén keresztül távozik a testből, oxigénnel teli a testen kívül, majd visszakerül a testbe. Alapvetően a műtét során a sebész elválasztja a hajók és foltok segítségével bezárja őket. A vaszkuláris rendellenességek súlyosságától függően különböző műtéti lehetőségek állnak rendelkezésre erre a célra. Amíg a műveletet a tényleges diagnózis után a lehető leghamarabb elvégzik, a legtöbb esetben kiváló eredményeket lehet elérni. Ritka esetekben a szívhiba felnőttkorig nem diagnosztizálják. Mert fix pulmonális hipertónia, ilyen késői diagnózis esetén a gyógyító kezelés nem lehetséges. Ebben az esetben az érintett egyének rendszerint tüdőtranszplantációt kapnak.
Kitekintés és előrejelzés
Az aorta érrendszeri rendellenessége jó prognózissal rendelkezik, ha korán diagnosztizálják. Mivel a legtöbb esetben közben diagnosztizálják gyermekkor, jó esély van a kezelés utáni jó helyreállításra. Egy műtéti eljárás során az aorto-pulmonalis ablakot korrigálják. A tünetek tartósan enyhülnek, és a gyermeket rövid időn belül gyógyítás nélkül ki lehet bocsátani. A mindennapi életben a beteg a következő néhány évben gyakran már nem vesz észre semmilyen károsodást. Ha a fejlődési rendellenességet felnőttkorig nem veszik észre, gyakran már léteznek különféle panaszok vagy károsodások. Bár az érrendszeri rendellenességek felnőtteknél is teljesen korrigálhatók és gyógyulhatnak, a beteg más állapotokban szenved. Ezek a következmények rendkívül befolyásolják a beteg gyógyulását, ami gyakran oda vezet, hogy a tünetek alóli mentesség már nem lehetséges. Néhány betegnél szervátültetés szükséges a fejlődés javításához Egészség és a jólét. Az életminőség általában utána ismét javul. Ennek ellenére teljes gyógyulást nem kapnak. Ezenkívül a gyógyulási folyamat késik, és több évig is eltarthat. Gyakran a szív és a tüdő gyengül. Átültetés egy szerv további komplikációkkal és kihívásokkal jár, amelyeket le kell győzni.
Megelőzés
Az aorto-pulmonalis ablakot nem lehet aktívan megakadályozni. Azonban a feltétel amúgy rendkívül ritka jelenség, kevés esetjelentéssel vagy esetszámmal.
Követés
Ebben a betegségben az érintett személy elsősorban a gyors diagnózistól függ, a későbbi kezeléssel a további szövődmények vagy esetleges szívhalál megelőzése érdekében. Ha ez nem eredményez kezelést, súlyos szövődmények jelentkeznek, amelyek jelentősen megnehezíthetik az érintett személy mindennapi életét. Speciális utógondozás intézkedések általában nem állnak az érintett személy rendelkezésére. Minél korábban észlelik a betegséget, annál jobb a betegség további lefolyása. Általában a betegség által érintett személynek figyelnie kell az egészséges életmódra az egészséges életmóddal diéta. Kerülni kell a zsíros vagy nagyon édes ételeket, és a sporttevékenység is pozitívan befolyásolhatja a betegség lefolyását. A sebészeti beavatkozásokra azonban általában szükség van. Egy ilyen művelet után az érintettnek pihennie kell és gondoznia kell a testét. A megterhelés vagy a stresszes tevékenység nem ajánlott, így a betegek többsége függ a rokonok segítségétől és gondozásától. Az érintett további lefolyása és várható élettartama nagymértékben függ a tünetek pontos megnyilvánulásától.
Mit tehetsz te magad
A betegség különleges jellege azt jelenti, hogy megelőző intézkedések nincs közvetlen befolyásuk a betegség lefolyására. A betegeknek ezért fokozott figyelmet kell fordítaniuk általánosra Egészség. A visszatérő légúti fertőzések kockázata magasabb, mint egészséges betegeknél. Itt fontos fenntartani a egyensúly túlságosan óvatos magatartás között, amely elkerüli a valós vagy vélt veszélyeket (fertőző környezet, hideg) és a testet enyhén megterhelő (az éghajlat serkentése, a legkönnyebb sportok, például a friss levegőn járás). A rendszeres testgyakorlás döntő fontosságú a támogató tevékenységben terápia számos betegség közül. Mivel a betegség gyakran légzési zavart okoz, az aortopulmonalis ablak nagy szorongást és pánikot okozhat a betegben. A szorongás ellen célzott légzőszervek léphetnek fel terápia. Meditatív gyakorlatok, önszuggesztió, autogén tréning hasznosak intézkedések vészhelyzetekre, amikor létfontosságúvá válik az egyre növekvő pánik visszaszorítása. Különleges légzési gyakorlatok akkor is hasznosak, ha fokozott igény van rá oxigén. Aortopulmonalis ablakot diagnosztizáló betegek fáradtság gyorsan; feltétlenül figyelembe kell venni ezt a környezetben.
